作者：叶茜，冉立伟，李凤增，方圣等，重庆医科大学附属第一医院皮肤科，首都医科大学附属北京朝阳医院西区皮肤科

原发性皮肤腺样肌上皮瘤( primary cutaneous adenomyoepithelioma，pcAME) 是一种罕见的皮肤肿 瘤。迄今为止，国外文献报道 9 例( PubMed 检索) ， 国内未见文献报道。本文报告 1 例 pcAME，分析其 临床病理学特点并复习相关文献。

1 临床资料

患者女，26 岁，右面部皮下包块半年。半年前 患者无明显诱因右面部出现一约大豆大皮下包块， 无明显自觉症状。患者否认家族中有类似病史。体 检: 一般情况良好，全身浅表淋巴结未触及肿大，系统检查未见明显异常。皮肤科情况: 右面部可见一直 径约 1 cm 皮下包块，质地坚实，境界清楚，无压痛 ( 图 1) 。实验室检查: 血尿粪常规、肝肾功正常，梅 毒、HIV、乙肝、丙肝、心电图未见明显异常。MＲI 平 扫: 右侧颊部皮下异常信号结节( 图 2) 。病灶予以 手术全切后，皮损组织病理示: 真皮及皮下可见大片 的肌上皮样肿瘤细胞，细胞核大，圆形或椭圆形，胞 浆丰富呈嗜酸性或淡染; 部分区域见黏液样基质伴 腺腔样分化，有顶浆分泌。未见明显细胞异型性及 核分裂象( 图 3) 。免疫组织化学: S-100 和 SOX-10 弥漫强阳性; GCDFP-15、CEA、EMA、CK、CK7 均阳 性; Ki-67 ＜ 5% ( 图 4) 。结合病理、免疫组织化学和 影像学检查，符合 pcAME。术后患者一般情况尚 可，1 周后拆线，切口愈合好。

2 讨论

腺样肌上皮瘤是一种罕见的良性肿瘤，腺样肌 上皮瘤属于上皮-肌上皮瘤病谱，多发生在乳腺中。 它被定义为由两个结构组成的肿瘤，即导管样结构 和肌上皮样细胞［1］。有少量文献报道在唾液腺、 肺、外阴中发现此病［2-4］。本病原发于皮肤中罕见。 迄今为止，国外已有 9 例报道［5-13］，病例的平均年龄 为 57 岁( 29 ～ 92 岁) ，男女之比为 1∶ 8。有 4 例在躯 干，4 例在四肢，1 例在面部。临床表现为无明显症 状的皮下结节或包块，其中 2 例表面有溃疡或结痂， 3 例有增大表现，1 例在创伤部位发生。肿瘤大小在 0. 8 ～ 5. 0 cm。本例患者为青年女性，皮损位于面 部，表现为孤立性皮下结节，无明显自觉不适。 病理表现上，pcAME 的特点包括两部分，一部 分为囊性区域，由导管和腺体组成，主要为立方形或 扁平细胞，可见嗜酸性的顶浆分泌。另一部分为实 性区域，可见排列成细长支链的肌上皮细胞的增生。 肌上皮细胞可表现为上皮细胞样、浆细胞样、透明细 胞及梭形细胞，含有淡染透明或者嗜酸性的细胞质， 常见黏液样物质作为基质［10］。这表明原发于皮肤 的腺样肌上皮瘤同发生于乳房的肿瘤相比，具有类 似的组织病理学特征。pcAME 的诊断应同时存在 肌上皮细胞和导管成分，且肌上皮成分至少占肿瘤 的 25% ～ 50%［13］。本例患者皮损组织病理上符合 上述特点。 pcAME 的免疫组织化学表达通常上皮细胞特 征性表达 CK、CK7、CEA 和 EMA; 相反，肌上皮细胞 则表达 Venminten、S-100、SOX-10 等; Desmin 一般为 阴性。肌上皮细胞通常对 calponin、S-100、SOX-10、 p63、SMA 具有反应性，但其反应的强度和均匀性有 差异。有文献报道，CD10 代表一种非特异性抗体， 但可以在肌上皮细胞中显示阳性反应［10］。CK7 通 常是细胞分泌的标志物，而 GCDFP-15 则是顶浆分 泌分化的标志物，两者的表达表明肿瘤起源于或朝 着顶泌汗腺的分泌部分分化。本例患者肌上皮细胞 S-100 和 SOX-10 弥 漫 强 阳 性; GCDFP-15、CEA、 EMA、CK7 在腺腔分化表达阳性; Ki-67 ＜ 5% ，这些 结果与 pcAME 诊断相符。 pcAME 最应与皮肤混合瘤相鉴别，临床上，腺 样肌上皮瘤可发生在儿童和年轻人中，并多发于四肢，而皮肤混合瘤则多见于年龄较大的个体，并且通 常在头面部出现。有学者提出肌上皮瘤、腺样肌上 皮瘤、混合瘤属于上皮-肌上皮瘤病谱，该谱系一端 为单纯肌上皮分化，另一端为大汗腺-皮脂腺-滤泡 分化。肌上皮瘤为仅由肌上皮细胞与黏液样基质组 成的良性肿瘤; 腺样肌上皮瘤除了肌上皮细胞外，还 伴有不同程度的上皮-导管分化; 混合瘤组织病理中 除了腺腔分化外，还表现出不同程度的滤泡和/或皮 脂腺分化特征，且间质中可见软骨样改变［8］。本例 患者组织病理在黏液样基质的背景下，大量的肌上 皮细胞伴明显的导管分化，但并未见滤泡和皮脂腺 分化特征。本例患者还需要与腮腺或者唾液腺肌上 皮瘤相鉴别，而 MＲI 检查提示肿瘤位于皮肤组织而 非腮腺或唾液腺。同时，腮腺肌上皮瘤中往往缺乏 导管成分分化。另外，还需在临床和组织病理学上 与其他皮肤肿瘤，如螺旋腺瘤、汗腺瘤、管状汗腺 腺瘤、血管球瘤、肌上皮瘤、真皮导管瘤和真皮导 管癌等进行鉴别［13］。汗腺瘤显示出多个由均匀大 小多边形或梭形的细胞组成的真皮结节，胞浆丰 富，呈透明状或嗜酸性，通常可见导管内具有分泌 物，但是，肿瘤缺乏肌上皮成分［14］。真皮导管瘤镜 下可见大小、形态一致的立方形细胞，核仁较小， 胞核呈空泡状，胞浆淡染，有管腔和导管分化，外 周细胞 无 明 显 的 栅 状 排 列，但无肌上皮细胞增 生［15］。有趣的是，在报告的 9 例病例中，有 6 例与 附属器肿瘤有关，分别为 4 例汗腺瘤，1 例汗囊瘤， 1 例乳头状汗腺腺瘤。有一些学者［11］推测，AME 可能代表先前存在的附属器肿瘤内肌上皮细胞的 继发性增生，这些相关的皮肤附属器肿瘤有可能 代表 pcAME 的前体。 在报道的 9 例 pcAME 中，6 例随访未见复发， 随访时间为 3 ～ 42 个月，平均为 22 个月; 3 例无随 访情况。其中 1 例 pcAME 具有恶性特征。与在较 深的解剖部位或者其他部位如乳腺出现的 AME 相 比，在皮肤上的 AME 可能在生物学行为表现上更为 良性［6］，且可有细胞异型性和有丝分裂象，但这两 种特征若出现在乳腺中，则提示局部攻击行为和/或 转移的可能性。因此，大部分学者认为可以对缺乏 病理分裂象或明显细胞异型性的 pcAME 进行保守 治疗［1］。但基于肿瘤潜在的恶变可能，建议全切后 定期随访。

参考文献略。

来源：叶茜,冉立伟,李凤增,方圣,陈爱军.原发性皮肤腺样肌上皮瘤1例国内首报[J].中国皮肤性病学杂志,2022,36(03):325-328.