作者：张竞文，李平，四川大学华西第二医院麻醉科

患者，女，32岁，56kg。因“停经38+3周，发现皮肤瘙痒3周余”入院。患者孕34周出现皮肤瘙痒及肝酶异常，给予药物治疗后缓解。孕晚期腹部皮肤变硬，出现全身多处皮下出血点及色素沉着。

孕32周后出现足背部皮肤溃烂及瘢痕形成，开始服用甲泼尼龙片4mg，每日1次。孕12周开始服用阿司匹林100mg，每日1次至孕36周。既往史：8岁时被诊断为系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc），未规律治疗。

查体：四肢关节、骶部等全身多处皮肤变硬，呈蜡质，指尖变形溃烂，远端指关节缺如，膝肘关节屈曲挛缩，活动受限。张口度两横指，嘴唇皮肤僵硬，多颗牙齿脱落，MallampatiⅢ级；鼻翼萎缩；腰背部皮肤未见明显变硬，椎间隙清楚。外阴及会阴部皮肤黏膜未见明显变硬。辅助检查未见明显异常，因张口受限未完成肺功能检查。

入院诊断：妊娠期肝内胆汁淤积（轻度），妊娠合并SSc，妊娠合并胆囊结石，胎儿脐带绕颈1周，G1P0孕38+3周宫内孕头位单活胎待产。患者无阴道分娩绝对禁忌，拟顺产。

患者宫口开大1cm，于L2～3椎间隙行硬膜外穿刺置管，穿刺顺利，成功置管4cm。给予1.5%利多卡因4ml作为试验剂量，5min后未发现局麻药中毒和广泛阻滞现象。10min后，感觉阻滞范围为L2—T12，VAS评分由8分下降至6分，未给予硬膜外负荷剂量，而是采取硬膜外滴定式给药，即先通过硬膜外导管连接镇痛泵低速持续给药，后根据麻醉平面调高泵速或通过镇痛泵加药。

镇痛泵配方为舒芬太尼50μg、1%罗哌卡因100mg、生理盐水90ml。初始参数为：背景量6ml/h，追加量5ml/次，锁定时间20min。根据患者VAS评分将泵速提高到8ml/h，给予两次追加量后感觉阻滞范围扩大到S5—T10，患者VAS疼痛评分降为3分。

宫口开至7cm后，产程进展缓慢，产科与麻醉科沟通后，泵速降至4ml/h。临产约16h50min后，患者顺利娩出一男婴，体重3520g，新生儿1min和5min的Apgar评分均为10分。胎儿娩出后将泵速调高至9ml/h，并追加5ml。分娩后宫缩乏力，静滴缩宫素4u/h、葡萄糖酸钙1g、氨甲环酸1g、卡前列素氨丁三醇注射液250μg、双合诊按压子宫等治疗，15min后出血量明显减少，产后出血共580ml。分娩结束后1h，拔出硬膜外导管，总用药液100ml，共追加5次。

讨论

SSc是较为罕见的自身免疫性多系统结缔组织疾病，患者有局部或广泛皮肤硬化，可伴内脏系统受累。皮肤硬化可累及患者四肢、面部和上胸部等处，内脏系统可累及心血管系统、呼吸系统、神经系统、消化系统等。由于此类患者临床经验少，因此围术期麻醉管理难度较大。SSc患者可有面部纤维化，鼻翼萎缩，张口受限，下颌关节挛缩，颈部活动度受限。

本例患者张口度两横指，MallampatiⅢ级，多颗牙齿脱落，存在困难气道的可能。虽然心肺功能未见明显降低，但胃肠道受累，表现为嗳气、反酸。以上两点增加了全身麻醉气管插管困难以及反流误吸的风险。由于SSc患者背部皮肤一般不会累及，区域麻醉可以安全替代全身麻醉，也是术后镇痛的有效治疗措施。但SSc可能导致自主神经功能障碍，因此椎管内阻滞后更容易发生低血压，需备好升压药物，尽量采用滴定给药，避免麻醉平面过高，避免肺功能进一步受到影响。

本例患者选择硬膜外而非腰－硬联合麻醉进行分娩镇痛，是考虑到若行腰－硬联合麻醉，可能在早期无法发现硬膜外置管是否有效，再次穿刺对此类患者可能更不利。硬膜外试验剂量后并未立即给予负荷剂量，而是采用滴定给药法，减少了局麻药单次用量，降低了平面过高的风险。

虽然达到理想感觉阻滞平面的时间延长，但是血流动力学未受到明显影响，也基本满足了患者的镇痛需求，停药2h后患者感觉恢复。局麻药中未加入肾上腺素，是考虑此类患者存在血管痉挛，容易导致缺血坏死，而肾上腺素可能加重缺血。综上所述，对于合并有SSc的产妇，麻醉科医师应充分了解累及器官及严重程度，评估围术期风险，制定周密的麻醉方案，保证患者安全。

来源：张竞文,李平.系统性硬化症患者硬膜外分娩镇痛一例[J].临床麻醉学杂志,2021,37(07):781.