作者：郭施，江梅珍，肖国宏，李丽娜等，广州医科大学附属第二医院

血管肌纤维母细胞瘤（ＡＭＦＢ）是一种少见的良 性软组织肿瘤，主要发生在女性的外阴、阴道、尿道和 腹股沟区，最常发生在外阴［１］。ＡＭＦＢ通常累及育龄 和绝经早期妇女的外阴阴道区域，有时含有成熟脂肪 组织［２］。据 报 道，ＡＭＦＢ 也 可 发 生 于 宫 颈［３］、阔 韧 带［４］。ＡＭＦＢ并不限于女性，Ｂａｎｉａｓ等［５］报道了一个 罕见的 ＡＭＦＢ病例，该病例在一名６２岁男性呈腹股 沟疝表现。此外，还有男性阴囊部位 ＡＭＦＢ的病例报 道［６］。了解 ＡＭＦＢ的临床病理特征有助于我们临床医 生和病理学家加深对该病的认识［７］。到目前为止，外 阴 ＡＭＦＢ的病例很少报道，其诊断可能具有挑战性。 在本文中，我们介绍了一例女性左侧外阴 ＡＭＦＢ病例。

病例资料

一名５７岁的中国女性，因“发现左侧外阴肿块 ８个月”到我院妇科门诊就诊。 患者８个月前无明显诱因突然摸到左侧外阴肿 块，肿块质地柔软，无红肿、疼痛或瘙痒等不适。一 开始在当地医院被诊断为“左侧前庭大腺囊肿”，建 议住院治 疗。其 宫 颈 薄 层 液 基 细 胞 检 查（ＴＣＴ）和 人乳头瘤 病 毒（ＨＰＶ）检 测 结 果 均 为 阴 性。既 往 曾 有一次剖宫产病史和一次人工流产病史。病史中唯 一报告的其他外科手术是 ８年前的痔疮切除手术。 否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病史，无工业毒 物或放射性物质接触史。 体格检查：一般情况良好，生命体征平 稳；心 肺 听诊未及明 显 异 常；腹 部 平 坦 柔 软，无 压 痛 及 反 跳 痛；双下肢无水肿。妇科检查：左侧外阴可扪及一大 小约４ｃｍ×３ｃｍ 的肿块，质地柔软，活动度可，边界 清晰，表面光滑，无压痛，皮温正常。 诊断：左侧外阴肿物性质待查。鉴别诊 断 是 腹 股沟疝。 入院后，患者完成了相关检验检查和术前准备， 排除了手术禁忌症，在腰硬联合麻醉下行左侧外阴 肿物切除术。术中在大阴唇内侧做一个５厘米的纵 向切口，显露出１个形态不规则的暗红色结节，然后 完整剔除了一个椭圆形的３ｃｍ×２ｃｍ×１ｃｍ 结节 （图１Ａ），深达筋膜；检查外阴创面无渗血，分层缝合 外阴切口（图１Ｂ）。剖视手术标本：均质肌性组织。

术后病理回报：（左侧外阴肿物）ＡＭＦＢ；免疫组织化学 染 色 结 果：ＣＤ３４和 ＣＤ３１（血 管＋），雌 激 素 受体 （ＥＲ）、孕 激 素 受 体 （ＰＲ）和 Ｄｅｓｍｉｎ（＋ ）， Ｄ２－４０、平滑肌肌动 蛋 白（ＳＭＡ）和 Ｓ－１００（－），增 殖 指数（Ｋｉ－６７）（＋）约１％（图２）。患者行左侧外阴肿物切除术后定期随访，身体 状况良好，外阴肿物未复发和恶变。

讨　　论

研究表明，中 年 女 性 外 阴 ＡＭＦＢ 极 为 罕 见［８］。 外阴 ＡＭＦＢ是一种罕见的盆腔区域良性间质肿瘤， 临床症状表现为无痛性外阴肿块，呈进行性缓慢增 大，界限清楚，目前临床诊疗上采用手术切除的方式 进行治疗，术后预后良好，较少出现恶变［９－１０］。 外阴 ＡＭＦＢ的临床症状和体格检查均缺乏特 异性，术前明确诊断困难，需与前庭大腺囊肿、腹股 沟疝、浅表性宫颈阴道肌纤维母细胞瘤、纤维上皮性 息肉、侵 袭 性 血 管 粘 液 瘤 等 相 鉴 别。 鉴 别 诊 断： （１）前庭大腺囊肿：多见于育龄期女性，病原体侵犯 前庭大腺腺管，多有红、肿、热、痛感，常反复发作［１１］。 （２）腹股沟疝：多见于男性的右侧，表现为腹股沟区 突出 的 肿 块，超 声、ＭＲＩ、ＣＴ 检 查 可 协 助 诊 断［１２］。 （３）浅表性宫颈阴道肌纤维母细胞瘤：多见于中年人 的阴道、阴道穹隆、宫颈，少数发生于外阴，组织学上 是梭状或星状间充质细胞，在上皮下基质层，与被覆 上皮之间有一层基质隔离带［１３］。（４）纤维上皮性息 肉：多见于年轻女性，组织学上是结蛋白阳性的间质 细胞，多核巨细胞多见［１４］。（５）侵袭性血管粘液瘤： 多发生在育龄期女性的会阴和盆腔区域，局部浸润 和复发的风险较高，组织上是星状和纺锤形肿瘤细 胞，细胞位于粘液样基质中，可见大小不一的分散的 血管［１５］。外阴 ＡＭＦＢ 往 往 需 要 根 据 术 后 病 理 ＨＥ 染 色 结 果 和 免 疫 组 织 化 学 结 果 才 能 明 确 诊 断。 Ｗｏｌｆ等［１６］报道，外阴 ＡＭＦＢ在超声图 像 上 表 现 为 实性囊性肿块，超声在生殖器 ＡＭＦＢ的成像和诊断 中起着重要作用。 外阴 ＡＭＦＢ的组织病理是丰富的薄壁血管，几 乎所有细胞对结蛋白和波形蛋白都有免疫反应性， 其中有 ＥＲ 或 ＰＲ，细胞角蛋白染色呈阴性［１７］；孕妇 也可发生外阴 ＡＭＦＢ，该 外 阴 ＡＭＦＢ 的 ＥＲ 和 ＰＲ 呈阴性［１８］。外阴 ＡＭＦＢ可形成巨大的有蒂息肉样 肿块，从 大 阴 唇 垂 下，可 长 约 １４ｃｍ［１９］。Ｕｐｒｅｔｉ 等［２０］研究显示，一 名４９岁女性发生外阴脂肪瘤性 ＡＭＦＢ，表明外阴 ＡＭＦＢ可发生脂肪瘤样改变。在 组织学上，外阴 ＡＭＦＢ 通 常 具 有 丰 富 的 血 管，中 等 的、均匀增殖的纺锤形或星状细胞在上皮正下方以 筛状模式生长，该类细胞的细胞质稀少，呈卵圆形或 波浪状，特征性地聚集在肿瘤的众多薄壁中小血管 周围［２１］。Ｍａｇｒｏ等［２２］对１０例 外 阴 ＡＭＦＢ 的 组 织 学／免疫组织化学检验结果进行了总结，免疫组织化 学染色中 Ｄｅｓｍｉｎ在７５％～１００％的 ＡＭＦＢ病例中 呈阳性，ＥＲ和ＰＲ在８０％～１００％的 ＡＭＦＢ病例中 呈阳性，ＣＤ３４在５０％～８５％的 ＡＭＦＢ病例中呈阳 性，ＳＭＡ 在 ０～４５％ 的 ＡＭＦＢ 病 例 中 呈 阳 性。 Ｆｌｕｃｋｅ等［２３］报道，在生殖器间质肿瘤的遗传学上， 外阴 ＡＭＦＢ 患 者 有 ＲＢ１／１３ｑ１４ 的 单 等 位 基 因 缺 失，外 阴 ＡＭＦＢ 患 者 中 ＲＢ１ 免 疫 表 达 阴 性。 ＡＭＦＢ患者有ＦＯＸＯ１的单等位基 因 缺 失，荧 光 原 位杂交分析显示，是与１３ｑ１４区域缺失相关的染色 体异常［２４］。 综上所述，我们报道了一例广州女性左侧外阴 ＡＭＦＢ，这是一种良性 生殖器间质肿瘤。 由 于 ＡＭＦＢ的临床表现和体格检查均缺乏特异性，类似 于前庭大腺囊肿或腹股沟疝，鉴别困难。本病例报 告对 ＡＭＦＢ的临床诊治有一定的帮助。

参考文献略。

来源：郭施,江梅珍,肖国宏,李丽娜.一例女性外阴血管肌纤维母细胞瘤：具有挑战性的病例报道[J].生殖医学杂志,2022,31(03):385-388.