作者：张谊华， 张 婧， 程 波， 纪 超等，福建医科大学附属第一医院皮肤科

1 病历摘要

患者女，22 岁。因左手掌褐青色斑片 4 年，于 2019 年 8 月就诊于我科门诊。 患者 4 年前无明显诱因左手 掌外侧缘出现散在的褐青色斑片，边界不清，未高出皮 面，无瘙痒、压痛、发热等不适，未予诊治。 4 年来，褐青 色斑片逐渐增多，蔓延至掌心，边界不清，无红肿、瘙痒 及压痛等不适。 为求进一步诊治，遂就诊于我科门诊。 患者发病以来精神、睡眠、食欲尚可，大小便正常，体重 无明显改变。既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等 慢性病病史，否认乙型肝炎、结核、伤寒等传染病病史， 否认外伤手术史，未发现食物和药物过敏史。父母非近 亲婚配，家族中无类似疾病患者，无遗传性疾病史。 体格检查：一般状况良好，心脏、肺部及腹部检查 均正常，未触及浅表淋巴结增大。 皮肤科检查：左手掌 外侧缘及掌心可见多发的褐青色斑片，边界不清，未隆 起于皮面（图 1），无浸润感、压痛及红肿，表面无破溃。 皮损组织病理检查：表皮大致正常，真皮浅中层可 见树枝状黑素细胞分布，未见噬黑素细胞（图 2）。 免疫 组化：S-100 蛋白（图 3A）、Melan-A（图 3B）、HMB-45 （图 3C）均（+）。 诊断：获得性真皮黑素细胞增多症。 治疗：患者放弃治疗，目前随访中。

2 讨 论

真皮黑素细胞增多症包括多种先天性和获得性黑 素细胞病变， 其特征是真皮中存在从神经嵴向表皮迁 移的梭形树枝状黑素细胞[1-3]。 黑素细胞增多症主要包 括蒙古斑、太田痣和伊藤痣，上述疾病组织病理表现相 似，鉴别诊断最常依据临床特征和解剖分布[4] 。 伊藤痣 是由 Itô[5] 于 1954 年首次描述，其与太田痣相似，只是 分布位置不同[6] 。 伊藤痣分布特点具有特征性, 主要分 布于后锁骨上神经和臂外侧神经区域， 即主要分布于 一侧肩部、颈部、锁骨上区、肩胛、上臂外侧，部分患者 可发生于双侧。 大多数患者在婴儿期和青春期早期即 被诊断， 很少有青春期后获得性皮肤黑素细胞增多症 的报道[2，7] 。 本例患者是发生于青春期后特殊部位的获 得性真皮黑素细胞增多症,目前国内未见相关报道。 获得性皮肤黑素细胞增多症的发病机制尚不明 确，目前主要有以下几种假说：一个假说认为在胚胎发 育过程中，真皮黑素细胞从神经嵴向外迁移，但未到达 表皮基底层；此外，真皮黑素细胞可从表皮基底层或毛 球迁移至真皮[1，7-8]。 另一种假说认为炎症、创伤、妊娠、 糖皮质激素替代治疗或某些未知的老化刺激可能会 激活预存的、潜在的真皮黑素细胞增生[1，8-9]。 真皮黑素细胞增生症通常被认为是良性的，可在 此基础上继发色素减退斑[10]，但 Wise 等[11]报告 1 例罕 见的恶性转化患者。 脉冲调 Q 激光手术是目前治疗真 皮黑素细胞增多症的常用方法，其工作原理是通过选 择性光热和光机械原理破坏真皮黑素细胞和噬黑素 细胞；经过 4～8 次治疗，大部分患者皮肤色素沉着减 少或消除，且形成瘢痕的风险＜1%[12]。 本病的二线疗法 包括磨皮或美容掩饰。 本例患者拒绝任何治疗，目前皮肤科随访中。

参考文献略。

来源：张谊华,张婧,程波,纪超.左手掌获得性真皮黑素细胞增多症1例[J].临床皮肤科杂志,2022,51(02):101-102.