作者：王春璐，安湘杰，冯爱平，华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤性病科

1 临床资料

患者男，64 岁，右侧乳头破溃，反复渗出流血 3 年余。患者 3 年前无明显诱因右侧乳头开始出 现增生，无 疼 痛、瘙痒等不适症状，未 予 以 重 视。 后因乳头破溃，反复渗出流血，至当地医院诊断为 “乳房 Paget 病”。起病来，患者一般情况可，大小 便正常，体重无明显变化。既 往 史: 高 血 压 3 级 ( 极高危) 、结肠癌根治术及胆囊切除术后 3 年。 个人史、家族史: 无放射物质接触史，家族中无类 似疾病患者。皮肤科情况: 右侧乳头呈灰蓝色，中 央溃疡凹陷，表面少量渗出、流血，部分上覆棕色 结痂。左侧乳头及乳晕正常( 图 1) 。双侧腋窝未 触及肿大的淋巴结。 辅助检查: ①乳腺及腋窝浅表淋巴结彩色多普 勒超声提示: 右乳头区实质性非均质性病灶，血供丰 富( BI-ＲADS 0 类) ，双侧乳腺区见类腺体样稍高回声，男性乳腺增生? 双侧腋窝见淋巴结。②皮肤镜 下无色素网，可见多发的蓝灰色小球及扩张的树枝 状血管( 图 2) 。皮损组织病理示: 真皮内可见嗜碱 性基底样细胞构成的大小不等的肿瘤细胞团块，团 块周边排列成栅栏状，并可见收缩间隙( 图 3) 。 诊断: 结节/溃疡型基底细胞癌。行手术治疗， 边缘切除干净。患者术后恢复较好，于术后第 3 日 出院，目前仍在随访中。

2 讨论

基底细胞癌( basal cell carcinoma，BCC) 又称基 底细胞上皮瘤( basal cell epithelioma) ，是由间质依 赖性多潜能基底样细胞组成，向表皮或附属器分化 的低度恶性肿瘤［1］，占非黑素瘤皮肤恶性肿瘤的 80% 左右，在全球范围内，发病率逐渐上升［2］。BCC 好发于老年人的面部、颈部等暴露部位，而发生于乳 头( 乳晕) 处较为罕见。迄今为止，国内外公开报道 病例共 57 例，多发生于左侧、男性病人，其中以白种 人多见，组织病理学上以结节溃疡型为主［3］。BCC最主要的诱发因素为日光紫外线照射，其他因素包 括易感基因、砷暴露、电离辐射、免疫抑制等。本例 患者无直接暴露史，不排除结肠癌术后机体低免疫 状态及人为损伤等创伤因素［4］的影响。 BCC 临床表现多样，误诊率高。因 BCC 有特征 性的组织病理表现，诊断不难，结合临床和组织病理 表现即可诊断。乳头( 乳晕) BCC 主要与以下疾病 相鉴别: ①乳房 Paget 病( mammary Paget's disease， MPD) : 临床上主要为单侧乳头乳晕出现的边界清 楚、浸润的红色斑块，表面结痂、糜烂甚至溃疡，可 伴色素沉着及乳头内陷等［1］，呈湿疹样外观，但常 常按湿疹治疗无效; 组织病理特点为表皮棘层下 出现单个或成巢的 Paget 细胞，基底细胞被挤压在 基底膜带与 Paget 细胞之间，呈扁平带状( Paget 样 现象) 。②黑素瘤: 临床表现为形态不对称、边缘 不规则、颜色多样且不均匀的色素沉着性皮损; 组 织病理特点为真皮内巢状的非典型色素细胞或表 皮内的 Paget 样细胞或真表皮交界处的色素型梭 形细胞，可见核异型及核分裂，早期肿瘤细胞基部 可见炎症细胞浸润; 免疫组织化学可帮助进一步 明确诊断。 近年来，随着皮肤影像学的发展，皮肤镜、反射 式共 聚 焦 显 微 镜 ( reflectance confocal microscopy， ＲCM) 、光学相干断层扫描( optical coherence tomography，OCT) 技术、高频超声等非侵入性的无创检 查技术除辅助诊断外，也可用于术前探测肿瘤的边 界及深度［5］。 本病治疗主要以完全清除病灶、防止复发、最大 限度地保持功能为主要目的，可采用手术、药物、放 射、光动力、激光、冷冻等方法［6］，但手术切除是治 疗 BCC 最主要的方法，且复发率低［7］。目前，有学 者［8-9］研究表明，手术切除术后联合光动力治疗，除 具有美容效果外，还可降低复发率。 乳头( 乳 晕) BCC 较 为 罕 见，易 被 忽 视。因 此，发生在乳头( 乳晕) 处的皮损临床医生除考虑 乳腺疾病外，也要考虑到非暴露部位的 BCC，并 完善乳腺钼靶、组织病理学等检查。BCC 虽呈局 部浸润破坏，生长缓慢，极少发生远处转移，但因 乳头( 乳晕) 处淋巴循环丰富，较其他解剖部位存 在更高转移风险，需早发现、早治疗，并进行长期 随访。

参考文献略。

来源：张谊华,张婧,程波,纪超.左手掌获得性真皮黑素细胞增多症1例[J].临床皮肤科杂志,2022,51(02):101-102.