作者：杜明，方重阳，王文氢，赵璐等.河北医科大学第四医院，驻马店市第一人民医院

1临床资料

患者男，66 岁，左侧腰部紫红色斑块 10 年。10 年前无明显诱因患者左侧腰部出现紫红色斑片，不 伴有疼痛、瘙痒等明显不适，未行诊治，近年来无明 显诱因原皮损逐渐增大，表面轻微凸起呈斑块状，伴 有少许鳞屑，无渗出、破溃。患者既往高血压病史 5 年、Ⅱ型糖尿病史 6 年，无类似疾病家族史。体检: 心肺腹未见异常。皮肤科情况: 左侧腰部可见一边 界清楚、边缘不规则的紫红色斑块，大小约 20 cm × 14 cm，表面不规则凸起呈颗粒状，细小片状鳞屑散 在附着于皮损表面，无破溃。实验室及辅助检查: 血、尿、粪常规正常。肝、肾功能正常。十五导联心 电图、胸部正侧位 X 线片、腹部彩超等均未见明显 异常。皮损组织病理示: 皮损边缘隆起部位取材 ( 图 1) ，表皮角化过度，棘层不规则增生，表皮内立 方形肿瘤细胞紧密排列，细胞核均匀一致，肿瘤细胞 大小形态均匀一致，肿瘤内出现管状结构，管腔内局 部存在嗜酸性分泌物，无细胞异型性或有丝分裂。 真皮浅层少许炎性细胞浸润( 图 2 ～ 3) 。诊断: 单纯 性汗腺棘皮瘤。治疗: 患者因有糖尿病、高血压病 史，暂拒绝进一步手术治疗。半年后复查，皮损较前 无明显增大，偶有轻微瘙痒，无破溃、出血。 2 讨论 单纯性汗腺棘皮瘤 ( hidroacanthoma simplex， HAS) 是一种罕见的良性小汗腺肿瘤，起源于汗管顶 端，又称为表皮内小汗腺汗孔瘤。本病于 1956 年由 Coburn 和 Smith 进行初次报道［1］，最常见于老年人， 男女发病无差异，皮损常发生在躯干或四肢，大体外 观特征为扁平或略微隆起，呈不规则、大小不一的疣 状棕色斑块。临床上诊断困难，需与基底细胞癌、克隆型 鲍 恩 病、克隆型脂溢性角化病等鉴别，但 因 HAS 的病理表现有一定特点，可以与其他皮肤肿瘤 区分［2］。HAS 细胞排列不成栅栏状，并且细胞无收 缩间隙，但可见到导管分化，这一特点可与基底细胞 癌相鉴别; 克隆型鲍恩病损害虽然也形成上皮内巢 状改变，但表皮全层可见排列杂乱无序的细胞，同时 伴有细胞角化不良及异型性，表皮内无导管分化，这 可区别于 HAS; 克隆型脂溢性角化病大多可见到黑 素颗粒及角囊肿，未见导管分化，且 PAS 染色阴性， 这一特点可区别于 HAS。然而，HAS 在显微镜下未 见明显导管分化，对于鉴别两者则存在一定困难。 有报道发现基糖聚膜蛋白( lumican) 染色可有效鉴 别 HAS 与克隆型脂溢性角化病，其在前者中呈弥漫 性表达，而在后者中较少表达［3］。也有报道［4］，免 疫染色 GATA3 也可用于鉴别两者。因本例患者的 皮损病理检查可见到典型的结构如: 衬以嗜酸性小 皮缘的汗腺导管腔及腔内嗜酸性分泌物等，诊断明 确，故未加做免疫组织化学检查。随着皮肤镜学的 发展，近年来也有学者指出 HAS 与鲍恩病、脂溢性 角化病可通过皮肤镜来鉴别，比如，Shiiya 等［5］发现 细黑点/球和环状排列细鳞片以及无肾小球状血管 这三个特征有助于把 HAS 与后两者区分开。

HAS 皮损大小不一，既往报道最大者为 8 cm × 9 cm［2，6］，本例大小约为 20 cm × 14 cm，远大于既往 报道最大皮损面积，故称本例为巨大型 HAS。本病 病程多为良性，但亦有恶变的报道［7-8］，其中日本学 者曾报道 70 例 HAS 患者中就有 7 例( 10% ) 转变为 恶性。而真实的恶变率应高于此数据，因有些患者 初次就诊便为恶性［9-10］，所以更应该引起临床医师 的重视。如果 HAS 皮损无明显诱因出现出血、破 溃、瘙痒、疼痛等症状或短期内皮损面积突然增大， 尤其是在长期慢性病程的基础上近期出现上述情 况，应高度怀疑恶变可能，尽早手术治疗［2］。

2 讨论

纤维毛囊瘤是一种少见的皮肤良性错构瘤，皮 损可单发或多发。多发性表现为好发于面颈部、头 皮、躯干上部直径 2 ～ 4 mm 的黄白色或白色圆顶状 坚实丘疹［1］。单发性纤维毛囊瘤多发生于老年人 面部，皮损表现为丘疹或结节［2］。 组织病理学改变具有特征性，表现为毛囊漏斗 部扩大并充以角质性碎屑或毛干，漏斗部周围结缔 组织局限性增殖，包含纤细的胶原和大量的透明质 酸酶，无弹性纤维。由 2 ～ 4 层细胞构成的上皮细胞 条索从漏斗部伸出，相互吻合或再与漏斗部和皮脂 腺的生发层相连，形成类似脚手架样外观［3］。 通过组织病理学可与以下疾病鉴别: ①毛囊周 围纤维瘤: 损害由细胞性纤维组织组成，同心圆排 列，在正常毛囊周围形成“洋葱皮样皮肤”。②汗管 瘤: 末端汗管、真皮汗腺导管的肿瘤，由相互连接的 汗腺条索和导管及周围的纤维间隔组成。③多发性 毛盘瘤: 肿瘤由梭形细胞、疏松结缔组织组成，瘤体 内由厚壁及薄壁血管增生。现在认为纤维毛囊瘤和 毛盘瘤是表现不同的同一疾病，与切片切面、解剖学 位置和病变所处时期有关。 多发性纤维毛囊瘤可并发浅表脂肪瘤样痣［4］、 家族性甲状腺髓样癌、结缔组织痣、Birt-Hogg-Dubé 综合 征 ( Birt-Hogg-Dubé syndrome，BHD) ［5］。BHD 表现为纤维毛囊瘤、毛盘瘤和软纤维瘤的皮肤肿瘤 三联症，是常染色体显性遗传性皮肤病，与抑癌基因 folliculin( FLCN) 突变有关，有并发肾脏肿瘤、肺囊 肿和自发性气胸的风险［6］。本例患者未治疗，需建 议其全身体检并随访。

参考文献略。

来源：杜明,方重阳,王文氢,赵璐,徐有谋,高顺强.巨大型单纯性汗腺棘皮瘤1例[J].中国皮肤性病学杂志,2022,36(05):580-581+584.