作者：王瑶，南华大学附属第二医院；郄文斌，南部战区总医院；屠伟峰，深圳禾正医院

普拉德-威利综合征（Prader-Willi syndrome，PWS），又称低肌张力－低智力－性腺发育低下－肥胖综合征，PWS患者在各年龄段临床表现不同，在婴幼儿期主要表现为肌张力降低、哭声弱、喂养困难，后期逐渐出现运动智力发育落后、过度摄食、肥胖、身材矮小、外生殖器发育不全等。

此类患者由于其特殊的病理生理状态，常合并有代谢综合征、睡眠呼吸暂停低通气综合征、呼吸道梗阻、冠心病、脑卒中等并发症，使得该类患者的麻醉具有较大的风险和挑战。本病比较罕见，目前该类患者行手术治疗的麻醉管理报道较少，至今国内外仅有3例关于该类患者行腹腔镜减重手术的麻醉管理报道。今通过阐述该患者围术期的麻醉管理并进行分析，为该类患者的麻醉提供一种思路，现报道如下。

1.病例介绍

1.1一般资料

患者，男，16岁，2014年11月5日于广州金域医学检验中心检查，分子遗传检测报告示PWS＆AS关键区域（15q11－13）的父源片段丢失，确诊为PWS。本次因“体重进行性增加10余年”为行减重手术入院。患者平日饭量较大，不挑食，自幼较同龄儿童发育缓慢，反应迟钝，行动不便，曾行减肥药、运动等多种减肥方法效果不佳。既往有“2型糖尿病”病史5年余，服用二甲双胍治疗，血糖控制较差。

入院诊断：①Praderwilli综合征；②代谢综合征；③单纯性肥胖（重度）；④睡眠呼吸暂停综合征。

1.2麻醉术前评估

体格检查：患者身高134cm，体重86kg，腰围122cm，臀围127cm，腰臀比：0.96，体重指数47.89kg/m2，肌力肌张力正常，头颈部活动度可，张口度达三横指，颈围36cm，甲颏间距7cm，Mallampatti分级II级。实验室检查：血常规、凝血功能、肝肾功能、电解质大致正常；甘油三脂2.02mmol/L，随机血糖14.0mmol/L，餐后2h血糖20.2mmol/L。胸片、心电图，心脏彩超未见明显异常。

眼底视网膜检查提示双眼糖尿病视网膜病变（Ⅱ期）。肺功能提示轻度限制性肺通气功能障碍，最大自主分钟通气量（MVV）百分比为：80%。睡眠监测提示中度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征并重度夜间睡眠低氧血症。术前通过监测并控制血糖，以及多学科讨论后安排择期手术。拟全身麻醉下行“腹腔镜下袖状胃切除术”。

1.3麻醉管理

术前常规禁饮禁食，入室后取上半身抬高30°体位，面罩吸纯氧（5L/min）10min，监测BP、HR、ECG、SpO2、PETCO2、BIS，开放静脉通道。麻醉诱导：静脉泵注右美托咪啶负荷剂量（按校正体重1μg/kg）10min和瑞芬太尼（按标准体重0.1μg/kg/min））进行适度镇静和镇痛，瑞芬太尼泵注5min后，以2%利多卡因分次对舌面、咽喉部、会厌、声门及声门下进行表面麻醉。表面麻醉完善后，置入可视喉镜，患者声门显露良好，在其保留自主呼吸的状态下行气管插管。

插管顺利完成，依次静脉给予芬太尼2μg/kg，丙泊酚TCI3μg/mL，顺式阿曲库铵0.2mg/kg加深麻醉，行机械通气：潮气量6～8mL/kg（标准体重），呼吸频率12～16次/min，吸呼比1∶2，PEEP4cmH2O，维持PETCO230～40mmHg。并行右颈内静脉穿刺置管。麻醉维持：静脉泵注丙泊酚TCI3～3.5μg/mL、瑞芬太尼0.2～0.3μg/kg/min，按需静注顺式阿曲库铵维持麻醉，BIS值维持在40～60。分别于术前，诱导后，术中45min，术中90min，术毕进行血糖检测及动脉血气分析。

手术时长180min，过程顺利，术毕带气管导管入ICU继续监护治疗。术后SpO2维持在95%以上，术后第二天上午拔除气管导管，于术后第8天顺利出院。

2.讨论

PWS是一种与基因印记相关的遗传性疾病，是15号常染色体长臂15q11～13印记基因功能缺陷所致的罕见性多系统综合征。国外研究表明该病发病率为1/30000～1/10000，平均病死率3%。目前虽已有PWS的诊断标准，但由于特异性不高，确诊仍依赖于基因检测。患有这种病的人在新生儿期喂养困难、生长缓慢，一般自2岁左右开始无节制饮食，因此导致体重持续增加及严重肥胖，需预防与治疗因肥胖导致的糖尿病、高血脂、高血压、脊柱侧弯等症状。

而腹腔镜下袖状胃切除术则是通过减少胃容量，减少达到饱腹感所需的进食量，同时降低了产生饥饿感的激素ghrelin的分泌而达到减重目的，对2型糖尿病也有良好的治疗效果，术后可减少治疗糖尿病、高血压、高血脂等并发症的药物使用。国内外已有不少关于通过减重手术改善PWS患者预后的研究报告。

通过多学科会诊讨论，该患者即采取了该手术方式来改善整体健康。目前对于该类患者的麻醉管理报道极少，国内2010年报道1例腹腔镜下睾丸下降固定术，2013年报道1例扁桃体切除手术，2020年报道1例腹腔镜下袖状胃切除术。国外对于腹腔镜下减重手术的麻醉管理也仅见2例报道，1例为2018年报道的行腹腔镜袖状胃切除术，另外1例为2020年报道的腹腔镜Roux－en－Y胃旁路术。

此类患者病情复杂，手术麻醉风险极高，因此麻醉预案和处理显得尤为重要。通过相关文献的复习以及本例患者麻醉管理总结如下：

①防止返流误吸：早在1991年就有研究表明PWS患者术中有较高的发生返流误吸的风险，因此术前应严格做到禁饮、禁食；而胃肠道手术术前常规会置入胃管，麻醉前通过抽吸胃管尽量排空胃内容物，可大大降低返流误吸的风险。

②气道管理：由于该类患者过度肥胖，通常伴有肺通气功能障碍和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征，因此麻醉过程中最重要的是进行气道管理。具体措施如下：

a，术前评估：仔细评估插管条件，包括张口度、头颈部活动度、颈围、甲颏距离、Mallampatti分级、睡眠监测等评判是否为困难气道，备好困难气道相关用具。结合检查结果，本病例为可疑困难气道。

b，体位：有研究表明采取上半身抬高30°体位预给氧可减轻腹部脂肪对肺部的压力，更有利于提高患者血氧分压和氧储备。本病例即采用该体位进行预给氧。

c，气管插管：目前对于可疑困难气道和困难气道均建议纤支镜下清醒气管插管，但该类患者往往因智力低下无法配合。本病例采用保留自主呼吸，静脉泵注右美托咪定和短效镇痛药瑞芬太尼进行适度镇静和镇痛，在充分完善的表面麻醉下，用可视喉镜行气管插管，以防止使用常规诱导方法后呼吸抑制而导致紧急困难气道。该插管方式既让患者有较好的耐受性和舒适性，又确保不会变为紧急困难气道。

d，呼吸参数：该类患者本身较肥胖，肺功能降低，加之腹腔镜手术气腹等的影响，术后容易出现肺不张等肺部并发症，而术中通气采用小潮气量+低PEEP的肺保护策略，可降低肺不张的发生。

e，拔管时机：该类患者术毕不宜过早拔管，可带管入ICU继续观察，确保所有药物彻底代谢，患者完全清醒，排除引起呼吸道梗阻等相关情况后方可拔管，并随时做好再次气管插管的准备。本病例术后SpO2良好，于术后第二天拔除气管导管。

③术中监测：除常规的心电监护以外，该类患者在新生儿期多有肌张力下降，术中宜行TOF肌松监测指导肌松药物的使用和拔管时机的选择，因本病例目前肌力肌张力均正常，术中未予监测。因该类患者脂肪含量高容易出现药物蓄积，术中应常规行BIS监测指导镇静药物的使用，有利于使患者保持合理的麻醉深度，避免麻醉过浅或麻醉药物过量导致的呼吸循环抑制和苏醒延迟。该类患者往往合并有糖尿病，围术期还应密切关注血糖变化，适当进行干预，以避免低血糖或高血糖所致并发症的发生。此外，PWS肥胖患者行腔镜手术，定时动脉血气分析有利于及时调整呼吸参数改善患者通气和氧和，并有助于调节电解质及酸碱失衡。

④建立静脉通道：该类患者由于肥胖和体表静脉显露困难，建立静脉通道有一定难度，因此可在局部麻醉后行深静脉穿刺置管，便于麻醉诱导、术中和术后的用药及管理。目前也有通过肌注氯胺酮行深静脉穿刺置管后行全身麻醉的报道。

⑤容量管理：目前对于肥胖患者围术期容量管理最佳方案尚无定论。但有研究通过比较不同补液策略用于肥胖患者腹腔镜胃旁路术得出通过脉搏灌注变异指数（pleth variability index，PVI）指导输液较传统指标CVP、MAP患者容量反应性更优，血流动力学更稳定，认为PVI指导的液体治疗可能与其确定补液的最佳时机有关。

该研究结果或许可以为肥胖患者术中容量管理提供指导。而当前，为及时相对准确反映术中液体治疗情况，常采用Flotrac/Vigileo血流动力学监测，通过获得患者连续心输出量（CCO）、连续心排指数（CCI）、每搏输出量（SV）、每搏量变异度（SVV）、外周血管阻力（SVR）及外周血管阻力指数（SVRI）等血流动力学指标指导目标导向液体治疗。

综上所述，PWS患者行腹腔镜袖状胃切除术时，术前应严格禁饮禁食，置入胃管进行胃减压；麻醉诱导前合理评估气道，充分预给氧，选择保留自主呼吸，适当地镇静镇痛及完善的表面麻醉后可视化的插管方式，可降低气管插管难度，减轻插管带来的心血管反应及患者的不适感，使患者安全平稳舒适地度过麻醉诱导期；术中，除常规监测外，还需加强包括PETCO2、BIS、TOF、血糖、血气分析等的监测，同时采用肺保护通气策略，术后严格把控好拔管时机。通过对此例PWS患者实施相关麻醉技术和监测以及个体化处理的总结，以期对该类患者围术期的麻醉管理提供较好的临床借鉴。

来源：王瑶,郄文斌,屠伟峰.Prader-Willi综合征患者腹腔镜袖状胃切除术麻醉管理1例并文献回顾[J].现代医院,2021,21(09):1460-1462.