作者：程丽芳，何萍秀，陈洪波，江西省皮肤病专科医院病理科，江西省皮肤病临床医学研究中心，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心分中心建设单位

1 临床资料

患者男，48 岁，前额、头皮、面颈部丘疹 3 年。 患者 3 年前无明显诱因前额、头皮、面颈部出现粟粒 大小肤色、黄白色丘疹，无自觉症状，渐增多。患者 既往体健，无家族史，系统体检未见异常。皮肤科情 况: 前额、头皮、面颈部散在肤色、黄白色丘疹，直径 约 1 ～ 3 mm，表面光滑，圆顶状，部分中央可见毛发， 孤立分布，质中，无压痛( 图 1) 。皮损组织病理示: 表皮大致正常，真皮内多个毛囊结构，中央毛囊漏斗 部扩张，内含角质物。疏松结缔组织围绕扩张的漏 斗部局限性增生( 图 2a ～ 2b) 。由 2 ～ 4 层细胞构成 的上皮细胞条索从漏斗部伸出，相互吻合，部分与皮 脂腺的生发层相连( 图 2c) 。部分区域见扭曲的毛 囊周围包绕纤维基质鞘，伸出多个毛囊上皮条索 ( 图 2d) 。诊断: 纤维毛囊瘤。治疗: 告知患者皮损 为良性后因皮损多发，患者未治疗。

2 讨论

纤维毛囊瘤是一种少见的皮肤良性错构瘤，皮 损可单发或多发。多发性表现为好发于面颈部、头 皮、躯干上部直径 2 ～ 4 mm 的黄白色或白色圆顶状 坚实丘疹［1］。单发性纤维毛囊瘤多发生于老年人 面部，皮损表现为丘疹或结节［2］。 组织病理学改变具有特征性，表现为毛囊漏斗 部扩大并充以角质性碎屑或毛干，漏斗部周围结缔 组织局限性增殖，包含纤细的胶原和大量的透明质 酸酶，无弹性纤维。由 2 ～ 4 层细胞构成的上皮细胞 条索从漏斗部伸出，相互吻合或再与漏斗部和皮脂 腺的生发层相连，形成类似脚手架样外观［3］。 通过组织病理学可与以下疾病鉴别: ①毛囊周 围纤维瘤: 损害由细胞性纤维组织组成，同心圆排 列，在正常毛囊周围形成“洋葱皮样皮肤”。②汗管 瘤: 末端汗管、真皮汗腺导管的肿瘤，由相互连接的 汗腺条索和导管及周围的纤维间隔组成。③多发性 毛盘瘤: 肿瘤由梭形细胞、疏松结缔组织组成，瘤体 内由厚壁及薄壁血管增生。现在认为纤维毛囊瘤和 毛盘瘤是表现不同的同一疾病，与切片切面、解剖学 位置和病变所处时期有关。 多发性纤维毛囊瘤可并发浅表脂肪瘤样痣［4］、 家族性甲状腺髓样癌、结缔组织痣、Birt-Hogg-Dubé 综合 征 ( Birt-Hogg-Dubé syndrome，BHD) ［5］。BHD 表现为纤维毛囊瘤、毛盘瘤和软纤维瘤的皮肤肿瘤 三联症，是常染色体显性遗传性皮肤病，与抑癌基因 folliculin( FLCN) 突变有关，有并发肾脏肿瘤、肺囊 肿和自发性气胸的风险［6］。本例患者未治疗，需建 议其全身体检并随访。

参考文献略。

来源：程丽芳,何萍秀,陈洪波.多发性纤维毛囊瘤1例[J].中国皮肤性病学杂志,2022,36(05):582-584.