作者：何文斌，沈云娟，杨文桢，韩彦明，兰正波，吴海洋，张新定，兰州大学第二医院神经外科

1.病例资料

37岁女性，因突发头痛10 d入院。入院体格检查：神志清楚，全身多处皮肤散在分布直径约1 cm大小斑丘疹，部分有少量脱屑或色素沉着，未见神经系统阳性体征。入院血常规、血生化检验未见异常，血清甲状腺功能、抗核抗体、肿瘤标志物全套、结核感染T细胞及结核抗体定性测定、降钙素原、C-反应蛋白，以及脑脊液常规、生化及抗酸染色均未见异常。

胸、腹部CT见双侧少量胸腔积液。头颅CT示右侧颞枕叶斑片状低密度灶。头颅MRI示右侧颞枕叶交界处占位（图1）。MRS采集点置于右侧颞枕交界病变区，大部分谱线紊乱，局部见NAA峰轻度减低，Cho峰轻度升高，结合平扫及增强，考虑感染性肉芽肿病变。术前诊断颅内占位性病变（炎症？结核？肿瘤？），给予抗结核、抗感染、降颅内压等治疗，未见好转，排除手术禁忌，全麻下行经右侧颞枕脑病损切除术。

术中见病变组织呈灰白色，基底位于横窦、乙状窦及小脑幕，占位病变质地浅部硬，深部软，形态不规则，血供一般，与周围正常脑组织无界限，沿病变边缘游离，完整切除，大小约1.9 cm×1.4 cm×1.5 cm。术后病理检查诊断（右侧颞枕叶）组织细胞肿瘤，符合朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）。术后随访3个月未复发。

2.讨论

LCH发病年龄广泛，但儿童多见，1~3岁为高峰，成人发病率很低，颅内受累者更是罕见。LCH可表现为局灶性、单系统多部位病灶及多系统多部位病灶，可累及任何器官和部位，最多见于骨组织，尤其是颅骨，其次有皮肤、肺、肝、脾、淋巴结等，下丘脑、垂体也易受累。本文病例发生于脑实质，术前MRI表现与结核瘤、淋巴瘤等相似，全身多处皮疹已有10余年，术前皮肤科医师会诊排除银屑病、接触性皮炎等，因皮疹无不适，病人未同意行活检，故无法判断皮损是否与该病相关。

本病缺乏特异性临床表现和典型的影像学表现，术前诊断较困难。目前，病理检查是诊断的金标准，对于颅内深部病变、功能区等不易手术者，可考虑立体定向脑活检术。根据疾病发展程度，LCH可采用不同的治疗方案。有观察随访、局部处理、手术、免疫调节、放疗、化疗、生物治疗、异基因干细胞移植等。

单一病灶通常只需局部处理或手术切除，而多灶性骨骼受累、难治性皮肤病变、弥漫性或复发性疾病，通常建议行全身化疗或联合治疗，长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺等化疗药物以及激素、小剂量放疗已应用于临床并取得了一定的疗效。目前，有针对CD1a+抗原的单克隆抗体、免疫调节剂如沙利度胺、抗CD52阿仑单抗及造血干细胞移植等新疗法，但疗效有待进一步研究。

LCH预后与就诊时疾病程度、危险器官功能损伤情况以及对治疗的早期反应等有关，多系统受累比单系统发病预后差，特别是有器官功能障碍和血液系统受累者。本文病例病灶累及右侧颞枕叶交界区，皮损尚未确定是否与该病相关，术后头痛、恶心等消失，无相关并发症，随访3个月无复发，确切疗效仍待进一步随访。

来源：何文斌,沈云娟,杨文桢,韩彦明,兰正波,吴海洋,张新定.成人右侧颞枕叶朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例[J].中国临床神经外科杂志,2021,26(04):316.