作者：余松蓝，朱桂雯，袁玲玲，吴德红，龚晓虹，湖北省十堰市太和医院

患者女，50岁。因1年前无明显诱因出现双眼视力下降，伴流泪，伴头晕，未行特殊治疗，症状逐渐加重入院。体格检查：体温36.5℃，脉搏75次/min，呼吸18次/min，血压119/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）。

神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，瞳孔直径（D）＝3mm，对光放射敏感，双眼视盘充血、水肿，边界不清，视物模糊，右侧听力下降，颈软，脊柱生理弯曲存在，四肢肌力均为5级，深、浅反射均有，未诱发病理反射。颅脑磁共振（MRI）检查：右侧桥小脑角区示有团块状混杂信号灶，T2WI高、低信号、T1WI等低信号，FLAIR呈混杂高信号，大小约3.4cm×2.9cm×3.1cm，边界清晰。

脑干、右侧小脑半球和第四脑室受压，三脑室及双侧侧脑室稍扩大。颅内未见异常流空信号。团注钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）增强扫描，右侧桥小脑角区病变呈明显不均匀性强化见图1~3。

图1MRI示桥小脑角区肿块，脑干及右侧小脑半球、四脑室受压（a：轴位T1WI；b：T2WI；c：T2FLAIR）；图2T1WI增强，可见肿块呈不均匀强化（a：矢状位；b：冠状位）；图3病理结果（HE染色）可见分支乳头状结构

病理诊断：（右侧桥小脑角）脉络丛乳头状瘤，世界卫生组织（WHO）Ⅰ级。免疫组织化学结果：CKP（＋），CK7（散＋），CK20（－），Villin（－），S－100（＋），SOX10（－），SO2（30%，1＋），C56（－），EMA（－），GFAP（部分＋），ki－67（1%＋），Syn（＋）。

讨论

脉络丛乳头状瘤是一类少见的颅脑肿瘤。在最新的2016年版WHO中枢神经系统肿瘤的分类中，将脉络丛乳头状瘤分为3类，分别是分化良好脉络丛乳头状瘤（CPP）WHOⅠ级、罕见的非典型CPP（WHOⅡ级）和高度侵袭性的CPC（WHOⅢ级）。脉络丛肿瘤是起源于脉络丛上皮的乳头状肿瘤，占所有颅脑肿瘤的0.4%~0.6%。CPP的发病年龄跨度很广，但多见于儿童，且多位于侧脑室；发生在成人的CPP相对少见，通常发生在第四脑室，部分少见于桥小脑角（CPA）。

脉络丛乳头状瘤的临床症状，多与颅脑内压力升高有关，而桥小脑角区的CPP，可引起颅神经Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ障碍，表现出头晕，耳鸣，进行性耳聋，脸麻，甚至面瘫等症状。本例患者出现的临床症状，考虑主要是由于肿瘤压迫到脑干及右侧小脑半球、四脑室。

发生于CPA区的CPP的来源，主要有以下两种可能：①来源于不与脑室内脉络丛相连的异位脉络丛组织；②来源于经由Luschka孔突向外的小脉络丛组织。本例患者MRI平扫、增强以及在术中都未发现四脑室及幕上其他脑室系统的异常，所以推测该患者CPA区的CPP多为原发的异位脉络丛组织。CPP在CPA区的MRI表现：肿块表面不规则，呈“分叶状”或“菜花状”，肿块内部可有不规则囊变，在MRI上表现为粗糙颗粒状不均匀信号。

MRI T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号或混杂信号，增强扫描肿块明显强化。CPP病理标本呈灰红色，质韧，在光镜下，肿瘤细胞呈均一乳头状排列。CPP在MRI上呈细小颗粒状不均匀强化，这与病理上肿瘤细胞呈乳头状排列的特点相吻合。另外，发生于CPA区的CPP对周围脑组织产生压迫，可出现水肿带，并且肿瘤在生长较大时常压迫第四脑室及脑干，从而导致患者出现临床症状。

鉴别诊断：发生于CPA区的CPP主要与以下肿瘤进行鉴别：①脑膜瘤：多以宽基底与邻近脑膜相连，增强后肿瘤邻近脑膜发生鼠尾状强化。②听神经瘤：虽多位于CPA区，但肿瘤与硬脑膜呈锐角相交，且多伴有内听道的扩大，增强后肿瘤实性成分明显强化，囊变部分无强化。

综上所述，由于CPA区的CPP较为少见，影像诊断需要注意排除CPA区其他肿瘤。

来源：余松蓝,朱桂雯,袁玲玲,吴德红,龚晓虹.右侧桥小脑角区脉络丛乳头状瘤一例[J].实用医学影像杂志,2021,22(01):103-104.