作者：石凡，周学筱，沈佩，青岛大学口腔医学院；薛然，西安交通大学第一附属医院长安区医院药学部；徐婷，王升志，青岛大学附属烟台毓璜顶医院口腔颌面外科

翼腭窝位置深在且隐匿，是位于上颌窦后壁和蝶骨翼突前表面之间的一个倒金字塔形空间结构，也是一个重要的解剖交叉部位，通过多个骨孔、骨管、裂隙等与多个颅内、外间隙相通。受翼板、腭骨和中颅窝等的限制，原发性肿瘤很少发生于翼腭窝，常为良恶性肿瘤经过多个窦道延伸至翼腭窝。

翼腭窝内常见的肿瘤多为脑膜瘤、神经鞘瘤或鼻咽血管纤维瘤等，而梭形细胞病变最常见的发生部位是乳腺，较少出现于头颈部。本文报告1例发生于翼腭窝的纤维黏液样梭形细胞瘤，并讨论翼腭窝肿瘤手术方式和手术入路选择，强调梭形细胞瘤不同寻常的发生部位和组织学诊断以及手术切除所面临的困难。

1.病例报告

女，58岁，因“持续性头痛伴头晕3年，加重1个月”至青岛大学附属烟台毓璜顶医院神经内科就诊，诊断为“抑郁症”“脑白质病”“一氧化碳中毒后遗症”并住院进行治疗。颅脑及头颈部增强CT显示：右侧翼腭窝占位性病变，遂转入口腔颌面外科。

翼腭窝增强CT（图1）显示：右侧翼腭窝区结节样低密度影，增强扫描呈轻度强化，部分边界欠清，直径约1.6cm。邻近右侧上颌窦下壁骨质破坏，右侧翼外肌受压，左侧上颌窦黏膜稍增厚，初步诊断为：“右侧翼腭窝占位，恶性肿瘤可能；左侧上颌窦轻度炎症”。

翼腭窝区MRI（图2）显示：右侧翼腭窝区结节样等T1稍长T2信号影，增强扫描明显强化，部分边界欠清。甲胎蛋白轻度升高，AFP7.18ng/mL（正常值0.0~7.02ng/mL），TAP（-），其余未见明显异常。

患者于静脉复合麻醉下行翼腭窝肿物切除术+上颌骨部分切除+下颌骨部分切除+游离皮片修复术。首先自颏下正中至右侧乳突做切口，进一步分离及结扎面动脉和面前静脉。于下唇正中做垂直切口，并与颏部创口方向连续，分离、翻瓣后暴露下颌支及冠突，锯除14远中部分上颌骨；然后将右侧部分上颌骨及肿物完整摘除，送冷冻及常规病理检查，咬除深面部分翼板，充分止血。

于左侧大腿处取6.0cm×6.0cm大小表层皮片，将其覆盖于口内创口，缝合固定，修复口腔黏膜缺损，术区以碘仿纱条打包，缝合创口。组织病理学检查，切除肿瘤大小1.9cm×1.8cm×1.5cm，切面灰白，质韧，有包膜。

冰冻病理检查显示（图3A）：前、后、内、外及底切缘均未见明显恶性征象。常规病理检查显示（图3B），肿瘤边界清楚，由胶原纤维黏液样基质背景下的少量梭形细胞组成，诊断为“右侧翼腭窝”梭形细胞肿瘤；形态学考虑为骨促结缔组织增生性纤维瘤，肿瘤周围显著黏液变性，送检淋巴结无肿瘤组织浸润。免疫组织化学染色显示：CK（-）、S-100（-）、SMA（-）、CD34（-）、Des（-）、p63（-）、STAT-6（-）、β-catenin（核-）、Ki-67阳性率为2%。病理切片送上海交通大学医学院附属第九人民医院复片，诊断为：“右侧翼腭窝”纤维黏液样梭形细胞肿瘤。

2.结果

术后随访，患者头晕及头痛症状缓解并逐步消失。术后2年复查，翼腭窝区增强CT（图4）显示：右侧翼腭窝区肿瘤术后改变，右侧上颌骨、上颌窦外侧壁部分缺如，右侧颞肌欠规整，未见肿瘤复发迹象。

3.讨论

翼腭窝内充满脂肪、神经、血管等结缔组织，CT呈现为低密度影。受翼板、腭骨和颅中窝限制，翼腭窝很少是肿瘤的首发部位，但口腔颌面部良、恶性肿瘤易通过骨裂、窦孔、骨侵蚀和软组织破坏等浸润翼腭窝。翼腭窝内占位性病变隐匿，病变早期一般无临床症状和体征，但早期可能因神经（如交感神经、副交感神经及三叉神经等）受压，而出现相应症状。本病例因长期头晕伴头痛就诊，在行相关检查时发现右侧翼腭窝区占位性病变。因翼腭窝病变部位深在，活检困难，因此，CT和MRI检查是术前诊断的重要手段。

当肿瘤侵犯翼腭窝时，影像学检查显示脂肪及结缔组织等被致密组织取代，使得神经、血管无法与肿瘤区分。因此，识别翼腭窝病变通常推荐5mm或1.5mm厚冠状轴位CT扫描。肿瘤浸润时，常显示明显的骨边缘破坏。因此，翼腭窝浸润及骨边缘结构及完整性破坏，是重要的诊断依据。

翼腭窝与头颈部相连，位置较深且毗邻多种重要结构，手术进入翼腭窝难度大，因此术前应进行多种影像学检查，以确定肿瘤部位及累及范围，协助定位病灶并选择距离肿瘤较近、功能结构损伤较小的手术入路。目前切除翼腭窝肿物常用传统的开放性手术及内镜技术，通过各种手术入路(如前入路、侧入路、上颌摆动技术等，以充分暴露病灶。

本病例在远离原发部位行截骨术，避免肿瘤破裂危险。术中咬除深面部分翼板并充分止血，彻底切除肿物以减少局部复发，但面部切口对美观有一定影响。纤维黏液样梭形细胞瘤在头颈部极为罕见，在蝶窦、下颌骨、腮腺和下咽部有少数病例报告。因有一定复发与恶变潜能，故手术应尽量彻底，术后密切随访。

梭形细胞病变外观无特异性，且不同实体之间的形态和免疫组化重叠，诊断较困难；另外，对良性梭形细胞病变的认识不够充分，其可能是恶性的潜在表征。因此，应进行详细的术中及术后病理学检查以明确诊断，并提供手术切除范围和预后参数，并根据细胞形态和基质及免疫组化染色对梭形细胞病变进行鉴别诊断，从而明确手术切除范围。

来源：石凡,薛然,周学筱,沈佩,徐婷,王升志.翼腭窝纤维黏液样梭形细胞瘤1例报告[J].中国口腔颌面外科杂志,2021,19(05):478-480.