作者：宋雪美，陈松，张红，遵义医科大学附属医院麻醉科

患者，女，18岁，157cm，45kg，因“头晕、劳累4年余”入院。既往有活动后头晕、劳累4年余，休息后可缓解。否认手术史、外伤史。查体：心界不大，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢无水肿。主动脉血管成像（computed tomography angiography，CTA）：右位主动脉弓并主动脉瘤，胸主动脉狭窄，双侧异位锁骨下动脉，左锁骨下动脉近段狭窄，动脉瘤近、远段管腔狭窄，其近侧管腔最短直径约5mm、远侧管腔最短直径约9mm（图1）。

头部血管CTA：左侧大脑前动脉A1段发育变异，左侧大脑前动脉细小，双侧胚胎型大脑后动脉，右侧大脑后动脉P2段细小。心脏彩超：射血分数（ejection fraction，EF）71%，各房室内径正常范围，静息状态下二尖瓣、三尖瓣轻度反流。心电图及其他实验室检查无异常。术前诊断：（1）右位主动脉弓并主动脉瘤；（2）胸主动脉狭窄、双侧异位锁骨下动脉、左锁骨下动脉狭窄；（3）双侧髋臼先天性发育不良伴髋关节脱位。拟在全麻下行“主动脉弓动脉瘤切除并人工血管置换术、胸主动脉狭窄切除术”。

入室后行心电监护：HR78次/分、SpO2 100%、RR12次/分。局麻后行左股动脉穿刺置管，BP100~110/80~90mmHg。麻醉诱导：舒芬太尼80μg、依托咪酯20mg、罗库溴铵50mg，诱导过程中BP稳定。待肌松药物起效后，支气管镜引导下双腔管（左管32Fr）插管，插管深度29cm，测试肺分隔良好，单肺通气时麻醉机参数：VT280ml，RR17次/分，I∶E1∶1.5，维持SpO2>95%。行右颈内静脉穿刺置管测CVP8~10cmH2O。

行右颈内动脉穿刺置管测压，维持颈内动脉血压100~110/70~65mmHg。麻醉维持：舒芬太尼0.02~0.03μg·kg-1·min-1、右美托咪定0.01~0.02μg·kg-1·min-1、顺式阿曲库铵3~4μg·kg-1·min-1、丙泊酚0.05~0.10mg·kg-1·min-1、0.5%~2%七氟醚。术中于右侧第4肋间开胸，显露右位弓部主动脉瘤，游离动脉瘤两端时，BP70~100/50~65mmHg，此时加深麻醉深度、予以多巴胺1~3μg·kg-1·min-1，维持SBP100~110mmHg。

在术者分离降主动脉狭窄段时，稍有挤压下肢血压下降明显，故调整多巴胺剂量，维持SBP130~140mmHg。患者血管瘤位置特殊、周围血管杂乱，术中单纯靠血管活性药物无法稳定维持循环，若长时间的血压不稳定患者极有可能出现全身脏器缺血、缺氧，术后认知功能障碍、肾功能不全等相关并发症，决定立即启用心肺转流（cardio pulmonary bypass，CPB），在CPB辅助下（保持自主心率）切除动脉瘤、置换人工血管。行右侧股动脉、股静脉穿刺置管后，连接心肺转流机，采取股-股转流的方式，激活全血凝固时间（activated clotting time，ACT）>480s时开始转机，同时将肛温降至35.5℃，CPB过程中保持患者自主心跳，维持MAP60~80mmHg，控制动脉流量50ml·kg-1·min-1左右，维持颈动脉MAP55mmHg左右，以上各值均需通过监测颈动脉压力和左股动脉MAP来调节心肺转流灌注流量、静脉回流量。

转机时为患者戴上冰帽降低脑耗氧，同时甘露醇降低颅内压。血管置换成功后，转机70min时复温，予硝普钠0.3~0.5μg·kg-1·min-1持续泵注，肛温逐渐恢复至36.6℃，逐渐减小灌注流量，循环稳定，停机，总转流时间99min。在不影响术者操作情况下，恢复双肺通气，设置麻醉机参数：VT350ml，RR15次/分，I∶E1∶2，呼气末正压（positive end-expiratory pressure，PEEP）5cmH2O，同时手动膨肺，助右肺复张。手术历时7h55min，患者生命体征平稳后带管送回心外科重症监护室。

出手术室时HR105次/分、BP112/62mmHg、SpO2 100%，术中总尿量2800ml。术后随访：术后1d，拔除气管导管，生命体征平稳，意识清楚，对答切题。术后3d转入普通病房。术后10d，心功能恢复至Ⅰ级，复查心电图、心脏彩超无异常，切口愈合良好，能自行活动，遂出院。

讨论

右侧主动脉弓是由于胚胎发育时左第四弓或左背主动脉后退，而右背主动脉依然通畅导致的，比较常见的类型是镜像型和Kommerell憩室型；其中Kommerell憩室是胚胎发育时第四主动脉弓背残迹引起的，多形成为主动脉弓降段的异常膨大。其主动脉弓发出的分支依次为：左、右颈总动脉、右锁骨下动脉，而左锁骨下动脉则起源于Kommerell憩室，此类型较常引起动脉瘤，这类患者会因气管、食管等结构受压迫，出现吞咽困难、咳嗽、喘鸣等症状。

本例患者不仅出现右位主动脉弓动脉瘤，且合并双侧锁骨下动脉畸形、降主动脉狭窄及主动脉弓部血管瘤，实属罕见。该患者血管解剖结构特殊，手术、麻醉风险极大，为确保患者安全度过手术，术前经过多学科讨论，制订了详细的麻醉计划。术前讨论重点在于术中是否需要CPB辅助。

如果使用CPB保驾护航，可为术者争取更多的时间，为患者术中安全增加一份保障。但CPB也可能会增加患者出现术后出血、炎症反应激活、器官功能损害等并发症的风险。权衡利弊，最终选择使用CPB辅助。涉及主动脉弓的手术，常需要监测上、下肢动脉压力，便于观察术前上下肢动脉血压是否不同、血管置换后管道是否通畅及调节CPB期间脑灌注压力。该患者双侧锁骨下动脉靠近降主动脉狭窄处，如按常规选择上肢桡动脉，在处理降主动脉狭窄处时，动脉压力会受到干扰；故选择监测右颈内动脉压力，在夹闭动脉瘤两端时，能够连续性监测其变化趋势来调整心脑灌注量。

本例患者采用股-股转流、心脏不停跳的并行CPB方式，心脏自搏以保障升主动脉分支，即心脑的灌注，CPB保障双侧锁骨下动脉和胸、腹主动脉分支的灌注。采用此方法，心脏有持续的供血、供氧，能防止心肌细胞受到缺血-再灌注损伤的打击。CPB期间，予以冰帽脑部降温，减慢脑血液循环，降低脑耗氧，予以甘露醇降低颅内压、防止脑水肿。

颈动脉MAP维持在55mmHg左右，且据术中情况实时调整，防止因灌注不足导致肺、肾、脊髓等缺血、缺氧损伤，或者因灌注流量过高导致心脑的缺血、缺氧损伤，甚至因静脉回流过多，也会造成脑水肿、脑出血。CPB后肺损伤是术后常见并发症，其与全身炎症反应、肺缺血-再灌注损伤、炎性因子基因多态性等因素有关；此外该手术是右侧开胸，术中采用单肺通气；所以该患者肺组织遭受双重打击，做好肺保护是麻醉管理的重点。

目前可应用于临床的肺保护方法公认的是肺保护性通气策略，即小潮气量通气、应用呼气末正压通气、肺泡复张策略。在术中，麻醉科医师多次吸引肺内渗液，防止肺内残留过多液体，手术主要步骤完成后，立即恢复双肺通气，且将APL压力阀设置至30mmHg，予以间断手动膨肺以助肺泡复张，同时设置PEEP 5cmH2O。手术结束时听诊双肺无啰音、呼吸音清，SpO2 100%，术后1d即可拔除气管导管，动脉血氧分压达术前水平。

综上所述，本例患者为右位主动脉弓动脉瘤，合并多处血管畸形，手术及术中麻醉管理难度大。术前充分评估有利于制定麻醉监测管理方案，术中维持循环稳定、做好心、脑、肺、肾等重要器官保护，与手术医师、心肺转流组医师积极默契的配合，均是患者安全度过手术及术后恢复良好的关键。

来源：宋雪美,陈松,张红.心肺转流下右位主动脉弓动脉瘤合并动脉狭窄手术麻醉管理一例[J].临床麻醉学杂志,2021,37(12):1333-1334.