作者：何倩，南华大学附属第二医院；郭峰，中南大学湘雅医院；周宇涛，广东省人民医院

异位甲状腺是胚胎时期甲状腺始基迁移过程中发生异常所致，其组织同样能发生癌变，异位甲状腺癌是颌面部罕见肿瘤之一，其国内外鲜有报道。目前，对异位甲状腺的诊断及治疗原则临床上尚无定论。本文报道1例右侧下颌骨异位甲状腺滤泡癌患者，并综合文献复习，阐述其发病机制、临床特征、诊治要点及术后治疗原则，现报道如下。

1.病例报告

患者，女，53岁，因“右侧耳前渐增性肿块10月余”入院。体格检查：右面部腮腺咬肌区明显膨隆，表面皮色、皮温正常，可扪及约2cm×3cm×4cm大小肿块，质韧，边界欠清，无压痛，有搏动感，可推动；右鼻唇沟变浅，口角轻度歪斜；张口度3指半，张口型垂直向下；右侧颌下可扪及一2cm×2cm×2cm大小淋巴结，质软，可推动，与周围组织无明显粘连，无压痛；翼下颌韧带周围及咽侧壁未见明显膨隆。

辅助检查：右耳前肿块穿刺抽出血性液体；细胞学检查见大量蛋白样物及血液成分、炎症细胞，未见其他。右颈部彩超：右侧腮腺后方实质性肿块，双侧颈部多发淋巴结可见；CBCT示右侧下颌升支延及髁突、喙突大面积骨质破坏吸收影，边界清（图1）；右颌面部增强CT：右侧下颌骨升支及右颞骨鳞部膨胀性骨质破坏，伴其内富血供肿块影，性质待查；右侧咬肌结节样致密影，双侧上颌窦及蝶窦炎。术前诊断“右下颌骨中心性血管瘤?”。

手术治疗将右下颌支瘤体连同下颌支及下颌角一并切除，术中见瘤体表面包膜完整，与周围组织分界较清，瘤体血供丰富，周围有上颌动脉分支血管进入瘤体，瘤体深面紧邻右侧颅底翼静脉丛。术中快速病检考虑恶性肿瘤，以涎腺来源或神经内分泌来源可能性大；遂碘仿纱条填塞止血，常规缝合切口。

术后病理结果：（右下颌骨）高分化腺癌，结合免疫组化诊断为甲状腺来源的高分化滤泡性腺癌，侵犯骨组织（图2）。免疫组化：a-AAT（－），Calponin（－），CgA（－），CK-Pan（+），Actin（－），CD56（+），P63（+），TTF-1（++），Syn（－），Ki67（8%+），TG（+）。

术后查体双侧甲状腺无肿大，甲状腺血管无杂音；甲状腺功能FT37.67pmol/L，FT452.560pmol/L，TSH0.010mIU/L；甲状腺彩超：甲状腺左侧叶实质性结节，大小约17mm×10mm，周围未见肿大淋巴结。

甲状腺细针穿刺细胞学（FNAC）检查提示甲状腺结节，连续病理切片结节性甲状腺肿，无恶变。诊断为甲亢，予以口服甲巯咪唑，必要时行双侧甲癌根治术并术后I131治疗。术后3个月，甲状腺功能正常，遂停用甲巯咪唑，随访至今未见原位甲状腺结节增大及可疑淋巴结及骨转移征象，结合病史考虑为原发性或者转移性下颌骨甲状腺滤泡癌。

2.讨论

异位甲状腺发生主要原因是胚胎时期甲状腺始基迁移至气管前过程中发生异常所致，年龄4～81岁女性多见；舌根部位异位甲状腺最为常见，约占90%，其次有舌骨、颈侧方、颌下、舌骨下甲状舌骨残留的囊壁内、气管内等。其中位于颈上部、胸锁乳突肌近下颌角处或迷走于下颌骨内的甲状腺组织可发生癌变，或原位甲状腺癌变后扩展至下颌骨内。

异位甲状腺原因有胚胎发育畸形，正常部位甲状腺手术组织种植或隐匿性甲状腺癌的转移。原发性异位甲状腺癌是指异位甲状腺组织出现的癌变，不伴原位甲状腺组织病变或原位甲状腺缺如者。

异位甲状腺组织与正常甲状腺一样，可分泌甲状腺激素，亦可能发生各种生理病理改变甚至癌变，如甲状腺肿、甲亢、甲状腺瘤及甲状腺癌。既往文献报道颈部异位甲状腺为正常甲状腺滤泡细胞，同时分泌甲状腺激素。本文患者术后即刻检查患有甲亢，予以口服甲巯咪唑，术后3个月，甲状腺功能恢复正常。

Lavanya等报道1例左腮腺区无痛性肿块患者，术后病检及免疫组化（TG+，TTF-1+）表明甲状腺滤泡癌，根据病史考虑右下颌部转移性甲状腺滤泡性癌可能性大，不排除原发性甲状腺滤泡癌；若FNAC检查及术后连续病理切片均证实未发现正常甲状腺癌变，则为原发性甲状腺滤泡癌。

本文患者颈部右侧甲状腺存在多发结节，FNAC检查提示甲状腺结节，连续病理切片表明结节性甲状腺肿，无恶变；因此，从临床表现来看，本病例原发性异位甲状腺癌可能性大。

文献报道出颈部异位甲状腺多为正常甲状腺癌变转移而来。口腔颌面部转移癌相当罕见，但相比颌面部其他骨骼，下颌骨升支及体部存在造血骨髓，尤其是磨牙及前磨牙区域，转移性肿瘤好发于此，且因下颌骨随年龄增长，血运及红骨髓减少，更易造成肿瘤细胞的沉积。

滤泡性甲状腺癌是起源于甲状腺滤泡细胞的高分化腺癌，是继甲状腺乳头状癌第二个最常见的甲状腺肿瘤，甲状腺肿瘤中约占10%～20%，常见于40岁以上女性。甲状腺滤泡癌（follicular thyroid carcinoma，FTC）易通过血运转移至骨，而乳头状癌主要通过淋巴结局部转移。

FTC通常表现为单个无症状结节，肿瘤远处转移，以影响肺部及骨最为常见；其中骨转移多见于颅骨、下颌骨、上颌骨、脊椎；下颌骨转移癌通常表现为下颌区疼痛、肿胀，波及牙齿可有松动，感觉异常及病理性骨折。常见影像学表现颌骨边界不清的溶骨性和透射改变，也可能是成骨性和阻射性改变。

FTC免疫组化标志物是甲状腺球蛋白，存在于超过95%的FTC的病例中；而TTF-1主要分布在甲状腺滤泡上皮细胞，TG和TTF-1阳性均提示滤泡癌来源于滤泡上皮。Pasupula等曾报道1例左侧下颌骨转移性滤泡状癌，超声示双侧甲状腺结节，术前超声指导下FNAC检查提示甲状腺滤泡性癌，行双侧甲状腺全切术后连续病理切片双侧甲状腺滤泡癌，证实下颌骨为转移性甲状腺滤泡癌。

原发性异位甲状腺镜下除癌变组织外，还有规则的甲状腺滤泡腔结构；相反，转移性异位甲状腺癌则只能见到癌变组织，因只有癌变细胞可经过淋巴管、血道转移，镜下不出现规则的甲状腺滤泡腔结构。本例术后病检镜下观察只见到癌变组织，未见正常甲状腺滤泡腔结构，考虑为转移性异位甲状腺癌。

因异位甲状腺较罕见，多依赖于手术切除后病理诊断，且对于部分正常位置甲状腺缺失者，术前诊断尤为重要；但因异位甲状腺可异位于颈部、胸腔、腹腔、颌面部、卵巢及肾上腺等处，常以触诊发现局部肿块就诊，术前诊断较困难。

根据临床经验，需考虑异位甲状腺及其病变的可能，检查包括超声、X线、CT、MRI、核素扫描、FNAC及组织病理学和免疫组织化学检查，应首选肿块及原位甲状腺B超，了解肿块性质、大小及与周围组织关系，是否存在正常甲状腺；X线、CT及MRI术前评估异位组织范围、部位及周围骨质破坏情况；核素扫描检测肿块是否为异位甲状腺的诊断特异性高，且了解是否伴有正常甲状腺及其功能；FNAC在确诊异位甲状腺的良恶性具有重要意义，正常部位甲状腺结节性质可在超声指导下进行FNAC，对于术前了解异位甲状腺原发性还是转移性肿瘤及其正常部位甲状腺手术切除范围具有指导意义；组织病理学及免疫组化明确肿块性质及确诊原位癌来源具有重要意义。

术后需结合组织病理学、免疫组织化学、临床评价及影像学，以及结合病史，如患者自身无肿瘤病史，异位甲状腺组织具有独立的血供，原位甲状腺组织正常或者缺失，无既往手术史等对原发性肿瘤诊断具有意义。

目前关于异位甲状腺治疗仍无统一标准。对于原发性异位甲状腺癌，术前必须评估原位甲状腺的功能，以免术后发生甲状腺功能减退；手术切除仍是异位甲状腺癌治疗首选方案；但是否正常部位甲状腺切除及扩大切除术伴颈淋巴清扫术，仍争议较大。

部分学者认为对于正常甲状腺无癌变转移患者，可考虑保留部分正常甲状腺组织，或不行原位甲状腺及扩大切除术，而予以影像学密切观察随访；但对于甲状腺有结节患者，FNAC及手术活检是有必要的。转移性异位甲状腺癌除切除转移异位甲状腺癌，伴双侧甲癌根治术，及术后I131治疗+外源性甲状腺激素替代治疗。本例患者术后随访至今已6年，现左颈部甲状腺结节并未增大及出现局部骨转移等征象，甲状腺功能正常。

来源：何倩,郭峰,周宇涛.右侧下颌骨异位甲状腺滤泡癌1例并文献回顾[J].临床口腔医学杂志,2022,38(01):1+62-63.