心电图显示右心室流出道传导延迟是Brugada综合征患者室性心律失常的高危预测因子。本病例提出了一种QRS轴在-90°和±180°之间的情况。在Brugada综合征患者中，该特征既往尚未被报道过。

病例摘要

28岁男性，一个月前在休息和睡眠中反复出现不明原因晕厥，夜间发作时伴有明显的濒死呼吸。患者的父亲为亚洲人，母亲为高加索人，父亲在37岁时因为遗传性病态窦房结综合征（SSS）植入了永久性心脏起搏器；患者的同卵双胞胎兄弟在1年前曾因Brugada综合征（BrS）引起的阵发性房扑住院治疗，期间心电图如图1所示。父亲和双胞胎兄弟的基因检测均发现SCN5A基因杂合突变。这对双胞胎兄弟的心电图表现非常相似。

图1 双胞胎兄弟的心电图

房扑，心率反应有变化，下壁导联呈锯齿状，心率约300次/分，f波电轴接近–90°，呈逆时针旋转。V1导联RR间期为“有规律的不等”（regular irregularity）。房颤中的RR间期为“无规律的不等”（irregularly irregular），除非长间隔结束时房室交界处出现逸搏。QRS电轴为–155°，aVR导联终末R波明显，I导联宽S波，为I型Brugada心电图。

查体无异常发现，心率56次/分，血压110/60 mmHg，体温36.5°C，呼吸15次/分。

患者在休息或睡眠时反复发生晕厥，夜间尿失禁，呼吸困难，双胞胎兄弟有BrS家族史，父亲有SSS病史，有SCN5A基因的突变。此外，他的父亲来自菲律宾，那里是BrS比较高发的地区。

医生为患者安排了心电图、血清电解质、经胸超声心动图、心脏磁共振和电生理检查。除了心电图之外，其他检查结果均正常，电生理检查未诱发心律失常，心室有效不应期>200 ms。

图2 患者入院后的心电图检查

(A)窦性心动过缓，心率49次/分，QRS电轴在右上象限，约为-160°。aVR导联有明显的R波（8 mm），可能反映了右心室流出道传导明显延迟，这种延迟与心律失常风险增加有关。aVR征象是Brugada综合征患者心律失常事件的心电图风险标志物，V1导联中有2型Brugada图形，V2导联有1型Brugada图形。

(B)窦性心动过缓，心率46次/分，aVR导联终末波接近4mm，QRS持续时间较长，V1-V2导联无Brugada图形，V1-V3导联S波上升支延长，T波平坦，V3导联可见明显的U波，奎尼丁诱发的长QTU间期和尖端扭转可能与心动过缓依赖性的早期去极化有关。V1 + V2 + V3 QRS持续时间/V4 + V5 + V6 QRS持续时间≥1.2（480ms/360ms）是致心律失常右室心肌病的高敏感标志物，因为这种心肌病98%的都存在心律失常。该患者使用奎尼丁后也观察到这种现象，说明这不是致心律失常右室心肌病的特异性征象。箭头为确定QRS结束的切线。

由于怀疑有BrS，植入式心律转复除颤器（ICD）为IIa类推荐，因为患者有自发性I型Brugada心电图和复发性晕厥史。然而，患者拒绝植入ICD。根据HRS/EHRA/APHRS遗传性原发性心律失常综合征患者诊断和管理专家共识声明，给予奎尼丁治疗。奎尼丁治疗90天，患者无症状，自发性I型Brugada心电图消失（图2B）。

讨论

QRS电轴极度右偏（在-90°到±180º之间）是一种罕见的心电图表现，正常的QRS轴在-30°和+90º之间。

表1 与QRS电轴极度右偏相关的临床情况

症状性BrS伴“西北QRS轴”提示右心室流出道传导明显延迟。Babai Bigi等描述，明显的终末R波是BrS患者自发性室性快速心律失常风险增加的标志。

Ragab等评估了132例BrS患者aVR导联的R波高电压作为室性心律失常预测因子的重要性。31%的人R波征阳性。R波征阳性在有院外心脏骤停、室性心律失常或晕厥病史的有症状患者中更常见，多于无症状患者。

在多变量回归分析中，R波征是一个独立的危险标志。一项研究纳入347例1型Brugada心电图但无心脏骤停史的患者，发现室性心律失常/心脏性猝死最有力的标志是I导联中深而宽的S波（≥1 mm）或S波持续时间≥40 ms，这种心电图表现是独立的预测因子。I导联有S波的患者，心内膜激活时间更长，主要是因为右心室流出道明显延迟。

aVR征和I导联S波互为对应性图像，它们位于心室去极化相反的区域。具有这些心电图特征的患者中，额面激活向量从左到右、从下向上，指向aVR，背向I导联，aVR导联出现明显的终末R波，I导联出现深而宽的S波（图3）。

图3 额面心室去极化

A： 1- 左心室; 2- 右心室; 3- 右心室流出道; 4- 主动脉根部; 5- 肺动脉

B： 1- 电轴左偏; 2- 标准QRS电轴; 3- 电轴右偏; 4- 电轴极右偏。

箭头=心室去极化方向。

QRS电轴极度右偏可能是比aVR征和I导联中S波更为严重的表现。根据双胞胎的心电图结果，我们推测BrS患者的“西北象限”QRS轴的存在可能提示右室流出道传导障碍的严重程度。aVR终末R波电压均≥5mm和8mm，研究显示，高R波是BrS患者死亡风险较高的心电图标志物。

文献索引：Andrés Ricardo Pérez-Riera, Frank Yanowitz, Raimundo Barbosa-Barros, et al. Electrocardiographic “Northwest QRS Axis” in the Brugada Syndrome: A Potential Marker to Predict Poor Outcome. J Am Coll Cardiol Case Rep. 2020 Nov, 2 (14) 2230–2234.