作者：凌  广州医科大学附属第一医院

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病例呈现

患者，男，33岁。2020年2月17日，患者因“间断胃灼热、嗳气3年，腹痛、腹泻2年，腹胀1年半”第一次入我科。

患者3年前无明显诱因出现间断胃灼热、嗳气，当时未在意；2年前出现上腹痛，伴恶心、呕吐胃内容物，有隔夜宿食，腹泻，为稀水样便，每日20余次，于外院验血常规嗜酸性粒细胞比率（EOS%）18.4%，胃镜提示幽门梗阻、球腔变形。

经抑酸等对症治疗效果不佳后，于外院因上述情况行胃大部切除术，术中见胃肥大水肿，壁肥厚，胃小弯及胃窦部表面可见淡黄色纤维素组织覆着，十二指肠球部与周围组织粘连，幽门管与十二指肠球部小弯侧肥厚、质硬，切除远端胃约2/3；剖开切除胃见窦部胃腔狭窄；术后病理汇报提示胃壁全层充血水肿较重，各层均有大量嗜酸细胞浸润，十二指肠壁各层也见大量嗜酸细胞浸润。

病理诊断：嗜酸细胞性胃炎累及十二指肠。术后不适症状缓解，复查EOS% 16.4%，未予系统治疗。

1年半前（术后5个月）患者出现腹胀、乏力，腹围增大，伴有尿量减少，腹泻，10~20次/天，夜间明显，为稀水样便，于外院查腹部超声提示盆腔积液。腹穿见腹水为淡黄色，镜下见大量中性粒细胞成分，未见瘤细胞。后就诊于我院门诊查全腹增强CT示肠梗阻，考虑升横结肠内容物梗阻所致，肠壁水肿，腹腔积液，腹膜后多发肿大淋巴结，大网膜增厚伴密度不均匀，考虑转移不除外（图1）。

图1 全腹增强CT

血常规WBC 21.07 x 10⁹/L，EOS% 70.4%。入我院外科后再次查胃镜示残胃炎伴胆汁反流、吻合口炎；肠镜未见异常；网膜超声提示上腹网膜增厚伴结节，肠管略增宽，腹腔积液；予补液、抗炎对症治疗，症状略缓解后出院。出院后自服中药（具体不详）1个月，自觉腹胀症状缓解，未复查。1个月前患者感冒后再次出现腹胀、腹泻症状，性质同前。

于我院门诊查血常规（2020-1-23）：WBC 8.56x10⁹/L，EOS% 27.8%。腹部超声：右上腹网膜略增厚，盆腹腔积液。后于某医院住院，化验血常规（2020-2-4）：WBC 17.38x10⁹/L，EOS% 43.48%。全腹CT（2020-2-4）：贲门区食道下段管壁增厚，部分肠管管壁增厚，盆腔积液。予抑酸、利尿治疗，症状无好转。为系统诊治入我科。

既往史：吸烟史7年，5支/天，戒烟2年

入院阳性查体：腹部膨隆，上腹正中见一长约10cm纵行疤痕，移动性浊音阳性。

实验室检查：血常规（2020-2-18）：WBC 34.50x10⁹/L，EOS 28.32x10⁹/L，EOS% 82.1%，血总IgE 411.30IU/ml，肝功酶学正常，ALB 32.8g/L，免疫球蛋白IgA 1.49g/L，IgG 14.4g/L，IgM 0.98g/L，AFP7. 97ng/ml，CA12-5 89.29u/ml，肾功、风湿三项、风湿抗体系列、尿常规、便常规正常。

腹水常规：血性，微浊，细胞总数4800x10⁶/L，李凡他试验阳性，单个核细胞比率PMN% 10%，分叶核细胞比率（MN%）90%，蛋白（积液常规）（PRO）40g/L，腹水淀粉酶正常。腹水涂片：可见大量嗜酸性粒细胞（90%以上）。

胃镜：胃大部切除、毕罗I式术后，残胃-吻合口炎，十二指肠水肿。病理：吻合口慢性炎症。

肠镜：左半结肠黏膜水肿伴炎症改变。病理：降结肠慢性炎症伴嗜酸细胞浸润，直肠慢性炎症伴嗜酸细胞浸润。骨穿报告：嗜酸性粒细胞增多症。骨髓F1P1LI/PDGFRa融合基因定性检测阴性。

结合患者既往病史及此次化验、检查资料，诊断为嗜酸粒细胞性胃肠炎。加用激素治疗：甲泼尼龙120mg，每日一次静点，3天后复查血常规白细胞及嗜酸性粒细胞降至正常，腹部超声提示少量腹水（较前明显减少，基本消退）。改用泼尼松60mg，每日一次口服，序贯治疗，1周后复查血常规嗜酸细胞仍为正常，激素逐渐减量至停药，减量过程中监测血嗜酸细胞均正常。

病例分析

嗜酸粒细胞性胃肠炎（eosinophilic gastroentertis，EGE）是1937年由Kaijse首次报道的一种不明原因的罕见疾病，是一种临床-病理疾病，以胃肠道组织中嗜酸性粒细胞（eosinophil granulocyte，EoS）弥漫性或节段性浸润胃肠道的慢性炎性疾病，临床诊断较困难。

近年流行病学调查指出易患人群已由男性逐渐转变为女性，我国高发年龄为40~50岁。其发病与多种因素有关：过敏因素、自身免疫性状态、遗传、胃肠道感染、服用药物等，另外还可能与高脂饮食、种族差异及体重指数（BMI）超标有关。目前发病机制尚未完全明确，EoS 局部浸润及脱颗粒和Th2反应为发病基础。目前认为EGE主要涉及两种变态反应，即IgE介导的I型变态反应和Th2介导的迟发性变态反应。

1970年Klein等根据EoS浸润深度分为3型：黏膜型、肌层型及浆膜型。其中，黏膜型最常见，临床常表现为腹泻、腹痛、消化道出血、消化不良、贫血和蛋白丢失性肠病；肌层型表现胃肠道肉芽肿样改变；浆膜型表现为腹膜炎、浆膜腔积液。根据浸润部位可分为嗜酸性粒细胞性胃炎（eosinophilic gastritis，EG），嗜酸性粒细胞性肠炎（eosinophilie colitis，EC），可同时发病，胃和小肠是最常见的部位。

目前ECE尚无统一诊断标准，外周血查嗜酸性粒细胞升高并不是诊断的金标准，内镜活检见大量嗜酸性粒细胞浸润是确诊关键。本病目前没有明确的治疗共识，治疗方法主要基于临床症状严重程度及经验。

目前较公认的治疗原则是避免接触过敏源，抑制变态反应和稳定肥大细胞，达到缓解症状、清除病变的目的。部分患者可自发性自愈，但可复发。对于不能自愈患者目前主要治疗方法有饮食、药物及手术治疗。饮食疗法主要是避免摄入过敏源，其中易至过敏食物包括牛奶、豆类、小麦、蛋、坚果及海鲜。激素是治疗EGE的有效药物，能迅速缓解症状，并使外周血中嗜酸性粒细胞恢复正常。首选泼尼松，剂量及疗程遵循个体化原则，病情较重的患者起始剂量可用1mg/kg体重，一般患者用30~40mg/天，病情好转后逐渐减量，使用6~8周。腹水患者建议首选甲泼尼龙80~160mg/天，静脉滴注，3~7天后再改为口服泼尼松治疗。对激素治疗不能完全缓解可联合应用硫唑嘌呤：50~100mg/天。

由胃肠道肌层受累引起幽门梗阻的患者需行手术切除，如术后仍持续有症状，可选择小剂量激素维持治疗，建议剂量为2.5~5.0mg/天。对于ECE未来治疗研究，需要对不同治疗的效果及安全性进行利弊权衡，并对预后进行评估，这将为临床制定后续维持治疗方案提供更强有力的理论支持。

小结

本例患者为年轻男性，初次发病以幽门梗阻表现为主，发现外周血嗜酸性粒细胞明显升高，予手术治疗，后因复发于我院完善相关检查后，加用激素治疗，效果佳。通过治疗此病例，提示我们在临床工作中要警惕少见类型，即使临床表现以消化道梗阻为主，也不要盲目手术，内科激素药物治疗起着至关重要的作用，早期及时给予规律的激素治疗，能迅速缓解症状，使外周血中嗜酸性粒细胞恢复正常，同时减量过程中应注意序贯停药。

参考文献

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