作者：张雪阳，朱娅楠，张园园，韩雪等，首都医科大学附属北京潞河医院急诊科

主动脉夹层(aortic dissection，AD)是由于各种原因导致主动脉内膜撕裂，血液通过撕裂处进入主动脉壁间引起主动脉壁分层、分离，并沿主动脉长轴方向扩展形成真假两腔分离状态［1］ 。目前应用广泛的两种分型为DeBakey分型和Stanford分型。AD是心血管系统中的急危重症，发病凶险，病情进展迅速，临床表现多样，病死率高，若未及时诊治，Stanford A型夹层48 h病死率可高达50%，Stanford B型夹层30 d病死率达10%［2］ 。本文报道1例以喘憋为主要临床表现并且D-二聚体(D-dimer，D-D)阴性的病例最终确诊为Stanford B型夹层，希望为临床工作者提供更多的临床思路，减少AD的误诊及漏诊。

1病例资料

患者男性，60岁，主因“突发喘憋伴大汗1 h”入院，患者于入院前1 h无明显诱因突发喘憋，无法平卧，伴大汗，无胸背痛、腹痛，无恶心、呕吐等症状，喘憋持续无法缓解，就诊于本院急诊科。既往史:糖尿病、高血压病史，均规律用药。否认冠状动脉粥样硬化性心脏病(以下简称冠心病)病史，否认药物过敏史。

入院查体:右侧上肢血压168/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左侧上肢血压161/80 mm Hg，心率85次/min，指脉血氧饱和度98%，神清，精神差，大汗，端坐呼吸，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心律齐，未闻及心脏杂音及心包摩擦音。腹膨隆，无压痛、反跳痛及肌紧张。双下肢无水肿。

完善检查:血常规:白细胞8.88×109/L，血红蛋白155 g/L，血小板199×109/L。生物化学指标未见异常。心功能五项:高敏肌钙蛋白、肌酸激酶同工酶、肌红蛋白及N末端脑钠肽前体均为阴性，D-dimer＜0.2μg/m L。血气分析:pH 7.396，PCO239.8 mm Hg，PO272.2 mm Hg，HCO－ 3 24 mmol/L，碱剩余(baseexcess，BE)－0.5 mmol/L。心电图提示大致正常心电图(图1A)。心脏彩超:左室射血分数73%，结构及功能未见异常。双下肢血管彩超:双下肢动脉轻度硬化，双下肢深静脉通畅。肺部电子计算机断层显像(computed tomography，CT)提示肺间质改变，主动脉弓内钙化斑内移(图1B～D)。初步诊断:喘憋待查:急性心力衰竭?急性肺栓塞?主动脉夹层?

鉴别诊断:(1)急性心力衰竭:患者否认冠心病病史，心电图、心肌酶及N末端脑钠肽前体指标正常，考虑该诊断可能性小。(2)急性肺栓塞:患者喘憋，血气提示低氧血症，低流量吸氧(2 L/min)后指脉血氧饱和度维持在98%左右，心脏彩超未见肺动脉高压表现，双下肢静脉未见血栓，肺栓塞Wells评分0分，D-dimer阴性，考虑急性肺栓塞可能性小。(3)主动脉夹层:患者入院后虽然脉氧维持在98%左右，但仍自觉喘憋无缓解，患者症状与指标不相符，结合肺部CT提示钙化斑内移，考虑主动脉夹层可能，完善主动脉CT血管成像(computed tomographyangiography，CTA)，明确Stanford B型主动脉夹层。

治疗:患者收入重症监护室，入室血压189/103 mm Hg，心率90次/min，给予艾司洛尔、地尔硫卓及乌拉地尔控制心率及血压、芬太尼镇痛治疗，收缩压控制在110～120 mm Hg，心率控制在60～70次/min。住院后监测D-dimer变化，发病6 h D-dimer0.429μg/m L，发病10 h完成胸主动脉覆膜支架腔内隔绝手术。术后1 h、17 h、4 d、8 d，D-dimer分别为0.785、0.943、1.841、0.363μg/m L。患者恢复良好出院，出院后继续口服降压药，嘱严格控制血压，出院后规律随访中。

2讨论

AD是临床中的致命性心血管危重症，早期诊断及治疗可以明显降低患者的死亡风险，改善预后。国内目前仍缺乏AD的流行病学数据，欧美国家AD发病率为(2.6～6.0)/10万［3］ ，平均年龄为63.1岁，男性居多(约65%)，其中Stanford B型AD占比33%［4 ］ 。我国AD发病年龄偏小，平均年龄51.8岁，考虑与高血压控制率低于国外有关［5］ 。高危因素主要包括高血压、动脉粥样硬化、基因突变引起的主动脉疾病、创伤等。AD患者常表现为突发胸腹痛或后背痛等，该患者特殊之处在于主要表现为突发喘憋无法缓解，无胸背痛、腹痛等症状，患者的临床表现造成初诊困难，但经过相关检查及鉴别诊断后仍高度怀疑AD进而完善主动脉CTA以明确诊断。无独有偶，赵运海等［6］ 也曾有相关病例报道，以胸闷、呼吸困难及晕厥为主要表现，最终确诊为急性主动脉根部局限性夹层。笔者认为AD患者呼吸困难考虑可能与肺灌注不良引起通气血流比例失调有关，相关研究文献较少，有待进一步研究。

2022年AD中国专家共识［2］ 提出，D-dimer可作为急性AD诊断的排除标准，相关Meta分析［7］ 表明，D-dimer以0.50μg/m L为界限值，D-dimer阴性作为低风险人群诊断AD的排除指标或许是受益的。该病例特殊之处在于发病1 h D-dimer＜0.2μg/m L，发病6 h D-dimer 0.429μg/m L，发病10 h完成手术治疗，发病16 h D-dimer 0.785μg/m L。可见，该患者发病6h内D-dimer均呈阴性，随着发病时间延长Ddimer才逐渐升高。相关研究［8］ 也显示Stanford B型AD可以出现D-dimer阴性，而高血小板计数是Ddimer阴性的独立相关因素［9］ 。因此，D-dimer阴性作为AD的排除指标不是绝对的，Koch等［10］ 研究也

表明D-dimer以0.5μg/m L为截断值，用于AD诊断的灵敏度较高，特异度较差，提示D-dimer阴性可造成AD漏诊，而D-dimer联合其他筛查手段如主动脉夹层检测评分系统可提高AD诊断的准确性［11］ 。

AD确诊后需立即给予药物治疗，治疗原则主要是镇静镇痛、降低心率和血压，在充分药物治疗基础上尽快手术干预，而血压管理在AD治疗中贯穿始终，即在保证器官灌注充足的前提下迅速将血压降至安全目标范围［12］ ，通过降低血压及心肌收缩力减少主动脉壁病变部位的剪切应力，抑制夹层假腔进一步扩大。急诊科常常为AD患者发病就诊的第一站，因此快速控制血压和心率是急诊科医师的必备能力。目前推荐AD患者在保证器官灌注前提下30 min内将血压及心率控制至初始目标值［1，13］ ，即血流动力学稳定且患者可耐受情况下收缩压为100～120 mm Hg，心率为60～80次/分;血流动力学不稳定者收缩压维持在80～100 mm Hg。β受体阻滞剂(如艾司洛尔等)或α受体阻滞剂(如乌拉地尔等)是最基础用药，降压效果不佳者可联用钙通道阻滞剂药物(如地尔硫卓等)。在心率未控制前，单纯应用血管扩张剂(如硝普钠等)可引起反射性儿茶酚胺释放，增加左心室收缩力反而可能导致夹层恶化。研究［13］ 表明，血压管理不良的AD患者5年生存率约为60%，控制良好者生存率高达95%，故而AD患者的药物治疗也是重中之重。

从本病例可总结相关经验，急诊接诊表现为胸闷、喘憋等症状的患者，即使无胸背痛、腹痛等表现，除筛查心肺相关疾病外，也应考虑AD可能，可完善心电图、心肌酶、D-dimer、胸部CT、心脏彩超等检查，D-dimer阴性也无法完全排除AD的可能，需综合评估患者病情，必要时完善主动脉CTA明确诊断。AD发病凶险，希望该病例报道能提供相关临床经验，减少误诊可能，尽快确诊并早期进行干预治疗。

参考文献略。

来源：张雪阳,朱娅楠,张园园,韩雪,李凤杰.以喘憋为临床表现的D-二聚体阴性的主动脉夹层1例[J].首都医科大学学报,2022,43(06):966-968.