作者：陈莉，李彦娇，郑琛睿，柯素霞，干芸根，中国医科大学深圳市儿童医院放射科

1.病例

男，2月12天，因“腹胀3天”收入深圳市儿童医院普外科进行治疗。查体显示：腹胀明显，腹壁静脉曲张，触诊腹尚软。血清肿瘤标志物显示甲胎蛋白（AFP）2842ng/mL（正常：25~1000ng/mL），神经元烯醇化酶（NSE）31.83ng/mL（正常：13.9~30.7ng/mL）。

全腹腔CT平扫+增强扫描显示：腹腔内可见一大小约12.9cm×11.3cm×7.7cm的巨大肿块，密度不均，以囊性成分为主，CT值约6~13HU，实性成分及多发分隔CT值约28~32HU，其内可见多发条片状钙化灶及散在脂肪密度影；占位效应明显，推压周围器官；增强后病灶囊性成分未见强化，实性成分及分隔可见轻度强化，周围血管及腹腔淋巴结未见明显异常（图1）。

图1腹部CT图像。图1a：横断位CT平扫：腹部囊实性肿块，密度不均，以囊性成分为主，可见实性成分及多发分隔，并见多发条片状钙化灶及散在脂肪密度影，占位效应明显；图1b，1c：冠状位及矢状位CT增强动脉期重建图像示病灶囊性成分未见强化，实性成分及分隔轻度强化。

行肿瘤切除术，见肿瘤位于腹腔内，手术过程中肿瘤包膜未见破裂，未见肿瘤组织溢出。术后病理：肿块由3个胚层来源组织构成，外胚层见表皮、皮肤附件及神经胶质，中胚层见纤维、脂肪、平滑肌及软骨，内胚层见假复层纤毛柱状上皮及黏液状上皮，部分组织分化不成熟，可见未分化的小细胞成片分布，其内见原始神经管结构。为未成熟型畸胎瘤（3级）（图2）。

图2病理：肿块由3个胚层来源组织构成，外胚层见表皮、皮肤附件及神经胶质，中胚层见纤维、脂肪、平滑肌及软骨，内胚层见假复层纤毛柱状上皮及黏液状上皮，部分组织分化不成熟，可见未分化的小细胞成片分布，其内见原始神经管结构（HE染色）。

全自动免疫组化（A10）：原始神经管Bcl-2小灶（+）、CD56（+）、CD99小灶（+）、PGP9.5（-）、Syn（-）、NSE（-）、GFAP（-）、NeuN（-）、S-100局灶（+）、Ki67约95%（+）。患儿经治疗好转后出院。3年后患儿因“发现右侧阴囊包块4天”再次入院。查体示：右侧阴囊增大，其内可触及一质地较硬包块，表面凹凸不平，活动度尚可，无触痛，挤压包块无变化。血清肿瘤标志物正常。超声提示：右侧阴囊内睾丸旁见低回声团，大小约1.2cm×0.5cm，边界尚清，其内回声欠均匀，可见斑点状高回声（图3）。

图3右侧阴囊超声：右侧阴囊内睾丸（白色星号）旁见低回声团（白色箭头），大小约1.2cm×0.5cm，边界尚清，其内回声欠均匀，可见斑点状高回声。图4阴囊MRI：右侧阴囊内睾丸（*）后方见一类圆形肿块影（白色箭头），阴囊内可见积液信号。

阴囊MRI显示：右侧阴囊内睾丸后方可见一类圆形肿块影，边界尚清，大小约10.2mm×10.4mm×10.0mm，周边呈T1WI等信号、T2WI及脂肪抑制高信号，DWI（b值=800）呈稍高信号，中央区于各序列均呈低信号，周围未见明确脂肪信号，病变增强后呈不均匀强化；右侧精索较对侧稍增粗，阴囊内可见积液信号。左侧睾丸体积较小，信号未见异常，增强后未见异常强化（图4）。

图4a~4e：横断位T1WI、横断位T2WI、横断位及矢状位T2WI脂肪抑制、DWI（b值=800）示病变周边在T1WI呈等信号、T2WI及T2WI脂肪抑制呈高信号、DWI呈稍高信号，中央区于各序列呈低信号；图4f：横断位T1WI脂肪抑制增强扫描示病变呈不均匀强化。

行阴囊内肿物探查术，见肿物无包膜，与睾丸附睾界限不清，粘连明显。结合病情仅取部分病灶送检病理。病理：（右侧附睾肿物）光镜下见散在巢片状神经胶质形成，其间为增生的纤维组织。结合病史，符合睾丸旁胶质瘤病（图5）。全自动免疫组化（A1）：GFAP（+），S-100（+），NeuN(-)，Oct3/4（-）。患儿经治疗后予以出院。

图5右侧睾丸旁肿瘤病理图像示：光镜下见散在巢片状神经胶质形成，其间为增生的纤维组织。结合病史，符合睾丸旁胶质瘤病（HE染色）。

2.讨论

腹膜胶质瘤病（Gliomatosis peritonei，GP）是一种大量神经胶质组织在腹膜表面呈播散性种植的病变，可视为卵巢畸胎瘤的罕见并发症，且多位于腹腔内。但也有少数报道显示GP与卵巢畸胎瘤无关，包括原发于胃、肝、胆囊以及腹膜后等部位的畸胎瘤，部分报道还显示其与脑室-腹腔分流术有关。

极少数报道显示GP可位于阴囊及腹股沟疝等罕见部位。本例结合病史，推测GP为腹腔内未成熟型畸胎瘤发展而来，且位于阴囊内睾丸旁。目前关于GP的起源有2种理论：①畸胎瘤的未成熟神经细胞因肿瘤包膜破裂通过腹膜种植及血管、淋巴管播散，并成熟为神经胶质细胞；②腹膜表面或体腔上皮下多潜能干细胞或间充质细胞在畸胎瘤分泌的某些因子或其他因素刺激下分化为神经胶质细胞。

本例结合病史，推测最有可能为先前未成熟畸胎瘤的未成熟神经细胞在阴囊内的种植转移及随后的成熟所致。由此可见，在临床手术过程中应尽量保证畸胎瘤的瘤体完整切除，避免瘤内容物种植转移，且术后应长期随访，当发现腹膜结节或肿块时应考虑GP。学者们普遍认为GP在生物学行为上多为良性，预后较好，其转归主要有3种：①大部分无症状持续存在，不会对患者的预后产生任何影响；②复发，或作为生长畸胎瘤综合征的一部分或发生GP到生长畸胎瘤综合征的转化；③极少数可恶变。

本例根据病情未作病灶完全切除，而采取长期随访监测。综上所述，虽然GP很少见，但在畸胎瘤患者出现腹膜肿块或多发结节时应予以考虑。在排除转移瘤等常见原因后，尤其应考虑该病的可能性，并进行病理活检证实。此外，本例患儿的GP特点是其发生于阴囊内睾丸旁这个十分罕见的位置且其未成熟畸胎瘤发生于腹腔而不是卵巢。因此，当出现畸胎瘤伴发其他部位肿块或多发结节时，GP应作为诊断考虑之一。由于其潜在恶变可能，应对其进行长期随访。

来源：陈莉,李彦娇,郑琛睿,柯素霞,干芸根.腹腔内未成熟畸胎瘤继发睾丸旁腹膜胶质瘤病1例[J].中国临床医学影像杂志,2022,33(03):223-224.