作者：张竞，裴生新，彭玉兰，四川大学华西医院；刘家开，闵欢，成都医学院第二附属医院·核工业416医院

1.临床资料

患者，男，54岁，因“双下肢静脉曲张5+年，左下肢皮肤溃烂1+个月”就诊。无腹痛，无呕血，无发热等不适，食欲欠佳，否认肝炎、结核、高血压和遗传病家族史。专科查体：面色晦暗，皮肤、巩膜无黄染，腹膨隆，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，下腹部局部皮肤层可见迂曲走形的静脉血管，双下肢皮肤颜色加深，左下肢小腿段局部破溃流液。血常规、肝肾功能正常，肝炎病毒学阴性。

遂行腹部静脉（下腔静脉、髂总静脉、髂外静脉）、下肢静脉及腹部彩色多普勒超声专科评估（肝脏、肝静脉、门静脉、腹腔）。超声所见：肝脏形态失常，尾状叶长大，包膜不光滑，实质回声粗糙、不均匀，呈结节感（图1A）。肝上段下腔静脉管腔闭塞（图1B），肝后段及肝下下腔静脉增粗，管径约2.3cm，内血流信号充盈，血流反向；左肝静脉、中肝静脉及右肝静脉未见确切直接汇入下腔静脉（图1C），中肝静脉与右肝静脉之间可见交通支形成，肝内可见肝短静脉及交通支静脉汇入下腔静脉（图1D）；脾静脉管径约12.0mm，管腔内未见异常回声充填；腹膜后查见较多侧支血管。

双侧髂总静脉及髂外静脉管径稍增粗，左侧髂外静脉管壁查见斑片状强回声，内血流信号充盈缺损，血流信号部分反向；双侧髂总静脉及右侧髂外静脉管腔内未见异常回声充填，血流充盈，血流反向，双侧髂外静脉与腹壁静脉间交通，腹壁浅静脉迂曲扩张，最大管径约15.0mm，内血流信号充盈（图1E）。

右侧大隐静脉小腿段属支迂曲扩张，最粗约3.0mm；左大腿上段、下段内侧查见迂曲扩张大隐静脉属支，最粗约7.0mm，大隐静脉大腿段主干迂曲扩张，最粗约11.0mm，小腿上段大隐静脉属支迂曲扩张，最粗约10.0mm（图1F）。

诊断提示：①肝硬化。②肝上段下腔静脉闭塞；肝后段、肝下下腔静脉增粗、血流反向；肝静脉血流异常：符合布加氏综合征。脾静脉管径增粗。③双侧髂静脉血流反向；腹壁后侧支血管形成；腹壁浅静脉曲张。④左侧髂外静脉管壁斑片状强回声：慢性血栓伴机化?⑤双侧大隐静脉曲张伴反流，右侧汇入口持续反流；双侧股总静脉、左侧股浅静脉、右侧腘静脉反流。

患者遂转入介入血管外科行DSA检查，DSA示：肝上段下腔静脉未显影，血液未经下腔静脉回心，周围可见形态不规则的侧支显影。经皮股静脉穿刺引入导管无法通过狭窄段，考虑局部存在膜性闭锁可能，破膜后行球囊扩张支架置入术，复查造影见下腔静脉通畅。

2.讨论

布加氏综合征（Budd Chiari syndrome，BCS）是一种罕见的由肝静脉流出道阻塞导致门静脉和（或）下腔静脉高压的疾病，每年发病率为0.168~4.09/100万。西方国家最常发生于原发性/继发性血栓形成，与激素摄入、白塞病、阵发性夜间血红蛋白尿和骨髓增生性疾病等有关；亚洲以肝静脉和（或）下腔静脉发育异常多见，极少数是由肿瘤压迫或侵犯下腔静脉和（或）肝静脉引起。

BCS的症状和体征根据肝静脉/下腔静脉受累模式和程度表现为无症状到爆发型肝衰竭不等。近15%的BCS缺乏典型症状，在评估慢性肝病或肝功能异常时发现。罕见情况下，三支肝静脉急性阻断，表现为暴发性肝衰竭。急性或亚急性血栓形成患者常主诉腹背痛和辐射至腹股沟的盆腔疼痛，大多数慢性病程中，肝静脉阻塞表现为腹胀、肝脾肿大、顽固性腹水以及消化道出血等门静脉高压相关症状和体征；下腔静脉阻塞表现为静脉曲张、色素沉着、反复出现难愈合溃疡。

本例患者以双下肢静脉曲张并左下肢皮肤溃烂初诊来我院，无其它典型症状，最终经超声诊断为BCS。侵入性肝静脉/腔静脉造影被认为是诊断BCS的“金标准”，然而由于成本高和易出现并发症，不适合作为常规诊断方法。

彩色多普勒超声敏感性高，成本低，无创，常作为首选影像学检查方法评估BCS血管病变的部位、范围，以及BCS引起的肝脏和其它静脉血管的继发改变，对临床医师全面掌握患者情况及选择治疗方案具有重要的指导意义。患者肥胖或者腹腔胀气，以及临床怀疑BCS，彩色多普勒超声诊断为阴性或者不确定结论时，静脉超声造影作为补充诊断方法在区分血栓或肿瘤浸润，评估肝脏结节性质，以及更好地指导静脉干预起着重要作用。

急性BCS的彩色多普勒超声多表现为肝静脉/下腔静脉内血栓致管腔闭塞或狭窄，管腔内无血流信号或出现高速血流信号。慢性病例中，肝静脉主干管腔消失，由条索状高回声替代，肝静脉之间交通支形成，肝短静脉代偿性扩张，第三肝门开放；下腔静脉发育异常患者，管腔内可见膜样结构或静脉蹼，下腔静脉断面影像消失或扩张；另外，由于血管阻塞引起肝脏形态学改变以及其它静脉血管代偿性扩张，如本例患者超声声像图改变。腹膜后肿瘤引起下腔静脉受压变窄或闭塞，超声可见血管旁软组织肿块，部分可累及血管向管腔内浸润。

下腔静脉原发肿瘤致管腔变窄，需与血栓进行鉴别，结合超声造影可见其增强显影。肝硬化、充血性心力衰竭以及肝小静脉闭塞症均可引起门静脉高压声像图改变，易误诊为BCS，需结合病史和超声声像图特征进行鉴别诊断。

肝硬化患者以肝萎缩、实质回声粗糙，门静脉、脾静脉扩张、脾大等较为明显，肝静脉外压性变窄、走形弯曲；充血性心力衰竭患者表现为肝肿大、肝静脉/下腔静脉内径增宽，肝静脉血流反向，乏氏实验内径及频谱形态无明显改变；肝小静脉闭塞症表现为肝静脉管壁增厚、回声增强，内径变细，流速减低、频谱波动消失呈门静脉样，肝动脉阻力增高。

另外，下腔静脉远心段梗阻引起近心段回心血量减少，管腔变窄，需结合病史并对远心段静脉进行全面扫查避免误诊为BCS。采用个体化策略规范治疗，BCS患者5年生存率达90%。急性血栓形成患者通常采用溶栓和抗凝治疗；短节段血栓或膜性狭窄的患者，球囊扩张术和支架置入术可直接纠正流出道阻塞。经内科治疗和再通后无症状缓解或肝功能改善，选择经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）和手术分流。

对上述治疗仍无效或出现急性肝衰竭的患者，原位肝移植可作为补救性治疗措施。BCS由于病因复杂及无明显临床特征，容易误诊。对于任何形式的不明原因的急慢性肝病，即使缺乏典型症状或无症状的慢性肝病患者，BCS也应该视为一种鉴别诊断。提高早期诊断水平，遵循个体化治疗方案，提高患者生存率。

来源：张竞,裴生新,刘家开,闵欢,彭玉兰.超声诊断布加氏综合征合并静脉曲张1例[J].四川医学,2022,43(04):410-412.