作者：陈娜娜，郭立，昆明医科大学第二附属医院放射科

本文为回顾性研究，经过昆明医科大学第二附属医院医学伦理委员会批准（批准文号：2022-99），免除受试者知情同意。

患者男，34岁。因“腰痛伴左下肢活动障碍5日”于2019年5月就诊于外院，行检查示L1椎体恶性肿瘤，并行经前路L1椎体肿瘤切除及脊柱钉棒内固定术，术后病理报告示副神经节瘤（paraganglioma，PGL）。现患者仍有头痛、头晕，并左下肢疼痛，门诊于2020年7月以“椎体PGL”收入我院。

实验室检查：糖类抗原CA-125380.70U/mL，神经元特异性烯醇化酶（neuron specific enolase，NSE）21.99ng/mL。查体：血压130/72mmHg（1mmHg=0.133kPa），既往未曾监测血压情况。MRI检查示L1椎体部分缺如并钛网影，L1椎体后份见团块状稍长T1稍长T2信号（图1A），压脂后呈稍高信号（图1B），增强后呈明显均匀强化（图1C）。T11～T12椎体前方见团块状明显均匀强化灶及L1椎体斑片状强化灶（图1D）。

另外骶骨左份骨质破坏并不规则团块状稍长及稍短T2信号病变（图1E），大小约3.7cm×5.5cm×5.9cm，增强后呈明显不均匀强化，其内可见液化坏死区（图1F）。此外盆腔（膀胱直肠间隙）见团块状稍长T1稍长T2信号病变（图1G），大小约5.8cm×2.3cm×3.6cm，高b值（b=700s/mm2）扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）病灶呈高信号（图1H），表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）图呈低信号，增强后呈明显均匀强化（图1I）。

影像诊断：L1椎体病变，结合相关病史，考虑肿瘤残留；T11～T12椎体前方及骶骨S1～S2左份病变，考虑PGL复发；盆腔病变，考虑转移灶。完善相关检查后在实时超声引导下用18G活检针穿刺引导，对直肠膀胱间隙病变取材，并经皮逐层进针对包块进行取材2次，取材后送病检。免疫组织化学结果：CD56（+）、P53（-）、CD34（血管+）、Ki-67（10%）、CgA（+）、Syn（+）、NSE（+）、Vim（+）、S100（-）、SYN（-）、SMA（-）、bcl-2（-）、desmin（-）。穿刺组织病理诊断：PGL（图1J）。

图1男，34岁，腰骶椎恶性副神经节瘤伴盆腔转移。1A：轴位T2WI示L1椎体后份病灶（长箭）稍高信号；1B：矢状位T2WI压脂示L1椎体后份病灶（长箭）稍高信号，病变突向椎管致相应平面椎管狭窄；1C：矢状位T1WI增强示L1椎体病灶（长箭）明显均匀强化；1D：矢状位T1WI增强示T11～T12椎体前方病灶（长箭）明显均匀强化，L1椎体斑片状强化（短箭）；1E：矢状位T2WI示骶骨病灶混杂稍高信号；1F：轴位T1WI增强示骶骨左份病灶明显不均匀强化灶，中心可见斑片状无强化区1G：轴位T2WI示膀胱直肠间隙病灶稍高信号；1H：膀胱直肠间隙病灶在DWI呈高信号；1I：轴位T1WI增强示膀胱直肠间隙病灶明显均匀强化，病变与双侧精囊腺后缘及直肠前壁分界欠清；1J：病理图示镜下瘤细胞大小较一致，呈片状排列，未见明显核分裂象（HE×40）。

讨论

PGL是一种少见的神经内分泌肿瘤，1908年由Miller等首次报道。PGL起源于神经嵴细胞，神经嵴细胞可分化为交感神经细胞和副交感神经细胞。交感性PGL多见于脊柱旁、腹膜后与盆腹腔，副交感性PGL大部分发生在颈部与颅底，以颈动脉体瘤和颈静脉球瘤常见。

2017年版WHO内分泌肿瘤分类中，PGL由恶性潜能不能确定性肿瘤升级为恶性肿瘤。所有PGL都有发生转移的恶性潜能，PGL的转移风险约为40%。此外PGL转移有严格的定义，即原来没有嗜铬性组织的部位出现肿瘤，否则应视和遗传相关因素有关，尤其是与编码琥珀酸脱氢酶B亚单位（succinate dehydrogenase gene subunit B）基因突变有关。

PGL以腹膜后及颈部多见，发生于脊柱的PGL相对少见，经查阅相关文献发现多是发生于椎管内（尤其是马尾终丝区域）及骶骨原发性骨内PGL的个案报道，本例发生于腰骶椎PGL伴盆腔转移者罕见。PGL的临床症状常与儿茶酚胺的分泌有关，如间歇性高血压、头痛、心悸等。

根据PGL肿瘤能否分泌儿茶酚胺类物质，脊柱PGL分为功能性和非功能性PGL，绝大多数为后者。本例患者因左下肢疼痛伴头痛就诊，且伴随着血压轻度升高，这可能是由于儿茶酚胺分泌过量导致的血压升高及头痛。

典型PGL的MRI表现是肿瘤较小则信号均匀，在T1WI呈等或稍低信号，在T2WI呈稍高或高信号，若肿瘤较大则常伴坏死和出血呈不均匀混杂信号。PGL为富血供肿瘤，增强后明显强化，且多存在增粗的供血动脉，所以在部分病灶内或病灶周围，我们能见到迂曲增粗的肿瘤血管，肿瘤实质内出现条状低信号，形成所谓“椒盐征”。

不同部位肾上腺外PGL的影像学特征一般类似，本例为腰骶椎及盆腔富血供病变，其中骶椎病灶较大，其内存在坏死故信号混杂。本例患者的影像表现与发生在其他部位的PGL相似，只是并未出现迂曲增粗的肿瘤血管，以及盆腔病灶的出现让我们术前仅依靠影像学定性诊断椎体PGL伴盆腔转移比较困难。PGL肿瘤组织主要由主细胞和支持细胞构成，瘤细胞多胞质较丰富，核分裂象少见。

免疫组织化学方面，CgA是神经内分泌细胞分泌的一种特异性蛋白，其诊断PGL的敏感度为83%。Syn和NSE是主细胞最敏感的标记物，Syn和NSE可作为PGL比较特异和准确的免疫标志物，此外约半数转移性PGL患者的NSE明显增高，故血浆NSE水平可用于鉴别转移性/非转移性肿瘤。

本例CgA、Syn、NSE均表达阳性，符合转移性PGL病理免疫组织化学表现。椎体PGL需与下列疾病相鉴别：（1）转移瘤：多发且大小不一的骨质破坏区，常伴椎体压缩、硬膜外侵犯及软组织肿块，常累及椎体后部及椎弓根；（2）淋巴瘤：椎体骨质破坏不明显，易形成椎旁软组织肿块，病变信号均匀，增强呈轻中度强化；（3）脊索瘤：约50%见于骶尾区，其他椎体约15%，其中骶尾区常可见钙化，T2WI表现为弥漫的高信号并分隔状低信号，增强多为不均匀强化；（4）神经鞘瘤：好发于邻近肾脏的脊椎旁或骶前腹膜后间隙，信号多不均匀，钙化常见，若肿瘤蔓延至椎间孔及椎管内出现典型哑铃征，则高度提示神经鞘瘤。

综上所述，椎体恶性PGL伴盆腔转移罕见，影像学表现尚缺乏特异性，确诊仍需依靠病理组织学检查。

来源：陈娜娜,郭立.腰骶椎恶性副神经节瘤伴盆腔转移一例[J].磁共振成像,2022,13(04):141-142.