作者：张颖，叶赛，周曾同，吴岚，上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔黏膜病科

口部运动主要包括下颌、唇、颊和舌的运动。口腔局部病变引起口腔运动异常较为常见，而部分远处病变影响张口运动的疾病较少。本文报告神经传导性疾病Lambert Eaton综合征引起口部运动困难1例，为口腔科医师进行口部运动困难的检查和诊治提供参考意见。

1.病例报告

患者，女，52岁，曾因“舌体运动困难1年”于口腔黏膜病科就诊；1年前自觉唇、舌及颊部发韧，舌体运动及张口困难，灼痛感，吞咽困难。追溯病程，发现患者2年前感觉口干，舌根发硬，偶有声嘶，于耳鼻喉科就诊未见异常。14年前因手部无力于当地医院诊断为“腕管综合征”，手术治疗后未好转，之后发觉易疲劳，全身乏力，短距离步行即感双腿乏力。既往患有缺铁性贫血、双肾结石、腕管综合征。已婚，育有三女。否认家族史及过敏史。

检查：表情自然，神志清楚，自主步入诊室，发音略不清。颌面部对称，颈部外形正常，未扪及淋巴结肿大。舌体、双颊、上下唇扪诊质韧。伸舌无偏斜，舌体活动度降低。开口度2指，开口型正常，颞下颌关节无弹响杂音。全口牙列无缺失，浅覆盖，I度深覆牙合。未见牙体缺损，口腔卫生状况一般。参考《口部运动治疗学》检查方法，下颌、唇、舌运动功能评分分别是77.78%（表1）、87.50%（表1）、23.44%（表2）。

嗓音障碍指数量表（voice handicap index，VHI）得分33分（满分120分）和GＲBAS听主观评估得分4分（满分15分）。实验室检查：血清免疫固定电泳显示M蛋白类型：IgGg/L18.50↑，免疫球蛋白轻链λ4.53g/L（γ区）↑，M蛋白含量13.5%，10.5g/L；尿免疫固定电泳正常。

血常规、凝血、血副肿瘤抗体全套、肿瘤标志物全套、PET-CT、抗磷脂抗体谱6项、心肌酶谱、心电图未见明显异常。病理学检查：切取左舌腹活体组织进行病理学检查，舌腹黏膜下见肌纤维萎缩，胶原纤维变性，组织学形态及特殊染色未提示淀粉样物质沉积（图1）。

神经内科检查：上肢肌力下降，下肢肌张力肌力正常，双侧桡骨膜反射、膝反射亢进，右趾远端感觉异常，右下肢远端较对侧纤细，余未见异常。肌电图检查：双侧舌肌可见运动单位偏窄小，早募集，提示肌源性损害可能；四肢肌肉和胸锁乳突肌未见明显异常。

重复电刺激检查：双侧眼轮匝肌重复电刺激高频刺激递增异常，低频刺激未见异常；双侧拇短展肌高频、低频刺激均未见异常。新斯的明试验阴性。诊断与治疗：经多学科诊疗，诊断为Lambert Eaton综合征。Lambert Eaton综合征的60%患者伴有肿瘤，行PET-CT检查排除全身实体性的肿瘤。M蛋白类型和含量异常，血液内科进行骨髓穿刺术，排除了浆细胞增殖性疾病。患者转至我院神经内科接受进一步诊治和语音病理学专家的指导，症状有所缓解。鉴于Lambert Eaton综合征患者存在肿瘤后发于神经症状的可能性，建议患者出院后定期随访。

2.讨论

口腔黏膜病科医师多认为舌淀粉样变、口腔黏膜下纤维化是引起口部运动困难的常见疾病。舌淀粉样变的患者早期舌体尚软，运动自如。后期舌体变硬、疼痛，可伴有丘疹、结节等多种损害。晚期舌体庞大突出口外，影响咀嚼、吞咽、语言等生理功能。口腔黏膜下纤维化患者一般有嚼槟榔史，临床表现为进行性张口受限、吞咽困难。

Lambert Eaton综合征是一种罕见的神经肌肉传导障碍疾病，是一种副肿瘤性疾病或原发性自身免疫性神经肌肉功能紊乱病。前者主要与恶性肿瘤如小细胞肺癌等相关，后者常与其他免疫异常疾病相关。致病机制是突触前膜p/q型电压门控钙通道抗体阻断钙离子内流，引起神经末梢乙酰胆碱释放减少。

临床表现主要为腿无力、乏力、肌肉疼痛或僵直、口干、手臂无力、复视和发音障碍。根据临床表现、Lambert征、肌电图检查结果可诊断该病。本病需与肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）、重症肌无力、多发性肌炎等疾病鉴别。Lambert Eaton综合征目前治疗手段主要包括两个方面：一是针对原发癌肿的切除、放疗、化疗等；二是免疫治疗，包括应用糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换等。

虽然Lambert Eaton综合征患者通常伴有长期的身体功能受限和生活质量下降，但对大多数患者来说，适当的治疗可减少功能障碍。与单纯患有小细胞肺癌的患者相比，伴有Lambert Eaton综合征的小细胞肺癌患者生活质量更好、生存率更高。有研究发现可能与抗肿瘤免疫治疗通过免疫信号通路调节钙离子内流有关。

来源：张颖,叶赛,周曾同,吴岚.Lambert Eaton综合征患者口部运动困难1例[J].临床口腔医学杂志,2022,38(08):500-501.