作者：丁东晓，张云强，应俊杰，石珂，王立，尚文军，浙江省宁波市北仑区人民医院

患者女，62岁。进食哽咽感2个月余就诊，行食管CT检查，CT平扫可见食管中上段管壁明显不均匀性增厚，部分呈乳头状、结节状向腔内突起软组织影，致管腔局限性狭窄（图1），增强扫描动脉期显示食管局部瘤体呈轻度不均匀强化（图2），拟诊：食管癌。

图1CT平扫可见食管中上段管腔局限性狭窄，管壁不规则样增厚；图2CT强化扫描可见食管癌的瘤体有轻度的强化，密度不均匀

行胃镜检查，提示慢性浅表性胃炎，疑食管癌?HP+++。胃镜活检病理报告：（食管）低分化癌，建议免疫组化分型，（胃窦）黏膜慢性中度炎（活动性+）（图3）。后行胸腔镜食管癌根治术。病理肉眼观：肿瘤大小3.5cm×3.0cm，呈隆起型。

图3HE染色可见食管组织内有异型性细胞

切除标本显示腺瘤组织位于病灶表面，神经内分泌瘤位于病灶深层最远端，免疫组化显示：TTF-1（-），CK7（部分+），CK20（-），CEA（部分+），CDX-2（+），P63（-），P40（-），CK5/6（部分+），CKpan（+），Ki67（60%+），P16（弥漫+），PAX-8（-），GATA3（-），Glypican-3（-），Hepatocyte（-），CgA（+），CD56（+），Syn（+）（图4）。诊断：食管混合型神经内分泌癌。

图4免疫组化CK7表现为部分（+）

讨论

食管混合型神经内分泌癌（mixed adenoneuroen-docrine carcinoma，MANEC）临床上相对少见，文献描述也相对较少。组织病理学神经内分泌癌表现为大细胞或小细胞特征，MANEC同时具有腺体形成上皮区和神经内分泌癌。食管神经内分泌癌具有高度侵袭性，通常预后不良，大多数食管神经内分泌癌伴有腺癌成分。

MANEC被定义为具有神经内分泌癌成分和腺癌成分，各占肿瘤的至少30%。食管MANEC也与Barrett食管区域的腺癌有关。由于在本病例中，腺癌成分约占肿瘤的30%，故被诊断为混合型神经内分泌癌。食管神经内分泌癌通常在晚期被诊断，导致总体预后不良。此外，当病变表面覆盖上皮癌组织时，很难从活检标本中做出准确的诊断。

本例患者肿瘤的近端隆起部分为腺癌，活检标本取自该部分，导致初步诊断为食管腺癌。因此，本例患者行治愈性食管癌切除术。手术切除标本显示腺癌组织位于病灶表面，神经内分泌癌位于病灶深层最远端。世界卫生组织定义，神经内分泌癌是阳性的内分泌标志物，如嗜铬粒蛋白a，突触素和CD56。免疫组织化学显示，本例患者的神经内分泌癌部分中细胞角蛋白7阳性，提示该部分保持上皮特征，可能来源于腺癌。

食管癌的CT平扫或MRI平扫可见食管壁外周环形或不规则样增厚，对应平面可见变窄的管腔及卵圆形或圆形肿块，偶尔可见表面龛影，食管周脂肪层模糊、消失则为提示食管癌外侵，CT还可发现纵隔、肺门及颈部淋巴结转移，增强CT可见食管癌的瘤体有轻度的强化，较大的瘤体强化表现为不均匀，常并有低密度坏死灶，小的瘤体均匀强化，其影像学表现并无特征性的表现，本例显示食管中上段管壁明显不均匀性增厚，部分呈乳头状、结节状向腔内突起软组织影，增强扫描动脉期呈不均匀强化，所以当发现食管肿瘤时，尽管影像学无明显特征性，但仍应后续结合食管癌病理类型进行回访，以期为该类型食管癌提供一定的影像学支持。

来源：.食管混合型神经内分泌癌1例[J].医学影像学杂志,2022(05):747+756.