作者：陈丽红，涂海斌，林健玲，福建医科大学孟超肝胆医院超声科

患者男，36岁。因肝功能异常4个月，肾病综合征20余年，于2020年2月入住我院。肾病综合征曾予激素治疗。2019年11月于外院检查上腹部MRI平扫+增强：肝多发占位，考虑血管瘤；全腹部CTV：下腔静脉、门静脉未见明显栓塞，肝左右叶多发占位。

随后行肝穿刺活检，病理：淤血性肝损伤，轻度活动性炎症。2019年12月病理请我院会诊：符合静脉流出道狭窄伴门静脉高压改变，需考虑肝脏血管病变。予保肝等对症治疗。2020年2月于我院复查上腹部MRI平扫+增强：肝内可见多发结节状、团块状稍长T1稍长T2异常信号影，部分病灶可见斑片状短T1短T2异常信号影，可见液-液平面，边缘尚可，大者约为7.1cm×4.8cm×6.1cm，增强时部分病灶呈持续性强化，余呈环形强化改变（图1），与外院旧片对比，较前增多、增大，考虑恶性肿瘤可能性大，部分病灶瘤内出血。

图1磁共振平扫肝内可见多发结节状、团块状稍长T1稍长T2异常信号影，部分病灶可见斑片状短T1短T2异常信号影，可见液-液平面（图1A，1B），增强时部分病灶呈持续性强化，余呈环形强化改变（图1C），门脉期强化稍减退（图1D）

遂入院，入院后查癌胚抗原、甲胎蛋白、糖链抗原等肿瘤标志物均在正常范围；乙肝两对半定量：乙肝表面抗原、e抗原阴性，乙肝表面抗体、抗-HBe抗体、抗-HBc抗体阳性；总胆红素35.7umol/L，天门冬氨酸氨基转移酶70U/L；彩超（图2）：肝内见多个高或低回声区，大者约7.7cm×6.4cm，其内回声不均匀，部分呈无回声改变，其内及周边未见明显血流信号（性质待定）；肝脏超声造影（图3）：肝内多个偏强不均回声区，大者5.30cm×4.35cm，动脉期整体呈不均高增强，门脉期开始缓慢减退，延迟期部分与周围肝实质呈低增强，部分与周围肝实质呈蜂窝状低增强，符合恶性肿瘤表现。

图2肝脏彩超表现肝内见多个高或低回声区，内部回声不均匀，部分呈无回声改变（图2A，2C，2D），内部及周边未见明显血流信号（图2B）

图3肝脏超声造影显示右肝内蜂窝状无回声区，动脉期呈边缘环状及内部分隔带增强，延迟期边缘环状及内部分隔带增强减退，考虑出血（图3A）；肝内偏强不均回声区，动脉期整体呈不均高增强，门脉期开始缓慢减退，延迟期部分与周围肝实质呈低增强（图3B）

右肝内蜂窝状无回声区，约8.5cm×6.2cm，动脉期呈边缘环状及内部分隔带增强，延迟期边缘环状及内部分隔带增强减退，考虑出血；全腹部CTV（图4）：右叶上段包膜下见一团状低密度影，边界清，最大横截面约8.0cm×5.8cm，病灶内伴有斑片稍高密度影，三期增强扫描未见明显强化，肝内另见多发大小不等结节状稍低密度影，边缘模糊，大者直径约3.9cm，动脉期见病灶呈明显结节样、环形、斑片样明显强化，门脉期部分病灶呈持续渐进性强化，大部分强化程度下降，延迟期病灶密度呈等稍低于肝实质，部分结节内见液-液平面，考虑血管源性肿瘤（血管内皮瘤?血管肉瘤?部分与血管瘤鉴别）或FNH-LIKE可能；福州总医院PET-CT：肝左右叶数个团块状混杂密度影，部分呈稍高代谢，考虑原发性肝脏低度恶性肿瘤可能（伴肿瘤内出血）。入院后予保肝退黄、保肾等治疗。

图4肝脏CTV显示肝内多发大小不等结节状稍低密度影，动脉期见病灶呈明显结节样、环形、斑片样明显强化（图4A）；右叶上段包膜下团状低密度影，病灶内伴有斑片稍高密度影，三期增强扫描未见明强化（图4B）

并于2020年3月全麻下行“腹腔镜右肝肿瘤切除+左肝肿物活检+彩超引导下右肝肿物穿刺活检术”，术后病理：镜下见肿瘤细胞呈裂隙样、条索样、血管网样排列，部分肿瘤呈囊性变，部分沿肝血窦生长，瘤细胞呈短梭形，核卵圆形、短梭形，大小不一，染色质深，核分裂像易见；免疫组化结果：CD34（+++），CD31（+++），ERG（+++），Ki67（+，50%），CK（-）；结合形态学及免疫组化结果，符合血管肉瘤。

2020年5月再次因肝功能异常、乏力、尿黄入住我院，复查腹部CT（图5）：肝血管肉瘤治疗后，肝内另见多发大小不等团块状、结节状稍低密度影，边缘尚清晰，大者位于肝左右叶交界处，大小约8.3cm×7.7cm，病灶较前增大、增多，多数病灶内可见斑片状高密度影，动脉期见病灶呈明显结节样、环形、斑片样明显强化，门脉期部分病灶呈持续渐进性强化，大部分强化程度下降，延迟期病灶密度呈等稍低于肝实质，部分结节仍内见液-液平面。患者病情进行性加重，已进展至肿瘤终末期。

图5肝脏CT显示肝血管肉瘤治疗后，肝内仍见多发大小不等团块状、结节状稍低密度影，病灶较前增大、增多，多数病灶内可见斑片状高密度影，动脉期见病灶呈明显结节样、环形、斑片样明显强化（图5A，5B）

图6病理HE染色显示肿瘤细胞呈裂隙样、条索样、血管网样排列，瘤细胞呈短梭形，核卵圆形、短梭形，大小不一，染色质深，核分裂像易见

讨论

肝血管肉瘤（primary Hepatic Angiosarcoma，PHA）是一种罕见的来源于肝窦血管内皮细胞的恶性肿瘤，发生率约为肝脏原发恶性肿瘤1.5%～2%。目前PHA具体病因尚不明确，可能与长期接触氯乙烯、二氧化钍、无机砷、合成激素等有关，与病毒感染关系不大。该例PHA患者否认长期接触氯乙烯等，既往感染过乙肝病毒，曾因肾病综合征予激素治疗，可能是致病因素。

PHA好发于50～70岁成年男性，发病隐匿，病程发展较快，预后较差，没有治疗的患者中位生存期小于6个月；临床主要症状为腹部不适、乏力等非特异性症状，转氨酶可有不同程度的升高。该例PHA患者36岁，较年轻，主要表现为肝功能异常，总生存时间约7个月，病情进展迅速。PHA影像学表现多样，易与血管瘤、肝癌、肝腺瘤等相混淆，因此应综合各种影像学特点综合分析，有助于早期诊断、早期治疗。

1）二维超声对于PHA诊断缺乏特异性依据。往往表现为单个、数个形态不规则、囊实性的病变，病变常由高回声到无回声不等，较小病灶内部回声均匀，病灶较大时其内回声不均匀，内部可探及少许血流信号。超声造影对PHA诊断价值较大，可见特征性的动脉相与门脉期周边不规则环状增强，内部见多个无增强区域，延迟相缓慢完全廓清。该例PHA二维超声表现为高或低回声区，内部可见不同程度的液化，未做出倾向性诊断。超声造影表现为动脉期整体呈不均高增强，门脉期即缓慢减退，部分与周围肝实质呈蜂窝状低增强，并可见较大出血区，符合PHA超声造影特征性的表现，但因对PHA超声造影特征认识不足，并未考虑血管肉瘤；

2）增强CT对诊断PHA具有重要作用，平扫时常表现为低密度混合型占位，增强扫描可见动脉期病灶中心和周边明显不均匀强化，周边强化常呈花边状。该例PHA的CT检查表现为肝内多发大小不等结节状稍低密度影，动脉期病灶呈结节样、环形、斑片样明显强化，门脉期部分病灶呈持续渐进性强化，大部分强化程度下降，延迟期病灶密度呈等稍低于肝实质，符合PHA的CT影像学表现；

3）MRI典型的PHA多表现为单发或多个结节状及块状T1W1低信号，T2WI呈混杂高信号影，液-液平面提示肿瘤内出血，动脉期可见病灶内多发不规则明显强化，强化形态多样。该例MRI表现为肝内多发结节状、团块状稍长T1稍长T2异常信号影，部分病灶可见斑片状短T1短T2异常信号影，可见液-液平面，部分病灶呈持续性强化，余呈环形强化改变，考虑恶性肿瘤；

4）PHA的PET-CT图像特征呈现多样性，肿瘤的FDG代谢程度以等、高摄取表现为主。该例PHA的在PET-CT表现为稍高、高代谢，提示恶性肿瘤，但缺乏特异性表现。PHA确诊只能依靠病理学，按形态学分为巨块型、巨块结节混合型、弥漫多结节型及弥漫浸润微结节型种类型，该例为巨块结节混合型。

总之，PHA临床少见，恶性程度高，但临床表现缺乏特异性，影像学表现多样，早期诊断率低，极易误诊。临床上遇到不明原因的肝占位时，应仔细观察各种影像学表现，综合分析，必要时行穿刺活检明确诊断，采取积极合适的治疗手段，延长生存期，提高生活质量。

来源：陈丽红,涂海斌,林健玲.肝血管肉瘤1例[J].医学影像学杂志,2022,32(06):1081-1083.