作者：张红征，戴生，山东省潍坊市中医院核医学科

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎（synovitis，acne，pustulosis，hyperostosis，andosteitis，SAPHO）综合征由Chamot等于1987年首次提出，其特征性病变为皮肤及骨骼的病变，可表现为脓疱疮、痤疮，并可累及全身多处骨骼，主要表现为无菌性骨炎、骨肥厚及滑膜炎等，好发于胸锁关节，其次为脊柱椎体。笔者回顾性分析2015—2021年我院收治的10例SAPHO综合征患者的临床和影像资料，以提高对该病影像学表现的认识。

1.资料与方法

1.1一般资料

10例中，男6例，女4例；年龄37～76岁，平均（51.1±13.2）岁。10例均累及胸骨柄、双侧胸锁及胸肋关节，累及脊柱椎体6例、肋骨及其余胸肋关节5例、髂骨1例、长骨2例、下颌骨1例、骶髂关节4例；5例合并皮肤病变（图1a）；1例有家族史。依据Magrey等提出的诊断标准，符合以下任意1条即可确诊：①骨和/或关节病伴掌跖脓疱病；②骨和/或关节病伴严重痤疮；③成人孤立的无菌骨肥厚或骨炎（痤疮丙酸杆菌除外）；④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。

1.2仪器与方法

①9例行SPECT骨显像，静脉注射99mTc-MDP（北京原子高科公司提供，放化纯度>95%）740MBq，饮水500～1000mL，2h后显像。采用SiemensSymbiaESPECT，低能高分辨型准直器，扫描速度20cm/min，行全身前后位显像。②5例行CT胸部及胸腰椎平扫，采用SiemensSOMATOMDefinitionAS+64排螺旋CT。扫描参数：120kV，170、250mA，层厚5、1mm，探测器128×0.6，螺距1.25、0.8。③3例行MRI平扫，采用GESilent750W3.0TMRI扫描仪，行矢状位TSET1WI、TSET2WI，冠状位脂肪抑制T2WI，轴位T2-FRFSE，视野160mm×160mm，层厚4mm，层距1mm。④4例行胸部或胸腰椎X线检查，包括胸部及胸腰椎正侧位片。

2.结果

2.1SPECT骨显像表现

9例均可见胸骨柄、胸锁关节及第一胸肋关节对称性显像剂浓聚，呈牛头征（图1b）；累及肋骨及其余胸肋关节（5例）、脊柱椎体（6例）、髂骨（1例）、骶髂关节（4例）、下颌骨（1例）、股骨（1例）、肱骨（1例）、耻骨联合（1例）处均可见处显像剂浓聚。

2.2CT表现

5例累及前胸壁，可见双侧胸锁、胸肋关节及胸骨角关节面毛糙、密度增高，胸锁关节、第一胸肋关节膨大融合（图1c）；1例累及多个连续或不连续椎体，相邻椎体前缘可见骨质密度增高、毛糙不整；1例累及骶髂关节，可见关节面骨质增生硬化，关节间隙略变窄。

2.3MRI表现

3例累及胸腰椎椎体，可见终板损伤（图4）、骨髓水肿、骨质硬化；1例骶髂关节受累，可见骶骨面下缘骨髓水肿（图2）。

2.4X线表现

4例累及前胸壁，可见胸骨、双侧锁骨及肋骨骨质密度增高，膨胀性改变，关节间隙模糊（图1d）。4例累及胸腰椎，可见椎体边缘骨质增生且模糊、硬化。

图1男，44岁图1a双手手掌脓疱疮破溃后脱屑图1b99mTc-MDP全身骨显像图像示胸锁及第一胸肋关节、胸骨柄体连接处见显像剂浓聚，呈典型牛头征，双侧肋软骨右侧L1及L3椎体、右侧骶髂关节亦见异常显像剂浓聚图1c胸部CT轴位图像示双侧胸肋关节及胸骨骨皮质增生肥厚硬化、关节间隙狭窄图1d腰椎T1WI矢状位图像示腰椎多发椎体终板及终板下骨质异常改变，T1WI呈低信号图1e胸部正位X线片示双侧第一胸肋关节骨质肥厚、增生硬化；图2男，37岁，骶髂关节MRI脂肪抑制T2WI冠状位图像示左侧骶髂关节骶骨面局限性骨髓水肿

3.讨论

SAPHO综合征发病机制尚不清楚，但有遗传易感性，可能与LPIN2和IL1RN隐性遗传基因突变有关。本组1例有家族史（母亲直性脊柱炎，父亲多发性骨关节炎，弟弟SAPHO综合征）。有研究发现，SAPHO综合征患者受累骨关节及皮肤可活检分离出痤疮丙酸杆菌，可能存在痤疮丙酸杆菌清除障碍，进而诱发慢性炎症反应。研究表明，SAPHO综合征儿童和青少年以长骨干骺端受累为主，其次是脊柱、锁骨；成人最常累及前上胸壁，其次是脊柱和骨盆。

本组患者均为成人，均累及胸锁关节或胸肋关节，CT或X线检查可见胸锁关节或胸肋关节膨胀性骨质增生肥厚硬化及关节间隙变窄。SPECT骨显像示胸锁或胸肋关节呈牛头征样对称性显像剂浓聚。本组6例累及脊柱椎体，CT或X线检查示多个连续椎体或不连续椎体受累，受累相邻椎体前缘骨密度增高、毛糙不整，骨质硬化；SPECT骨显像可见累及椎体上下缘显像剂浓聚，范围与椎体硬化范围一致；MRI检查示多发椎体终板及终板下骨质异常改变，包括终板损伤、骨髓水肿、骨质硬化等。

本研究中4例累及骶髂关节，CT及MRI示骶髂关节关节面骨质增生硬化、骨髓水肿，关节间隙略变窄。受累骶髂关节以单侧为主，其中3例主要累及骶髂关节骶骨面，这与刘曦等报道相符合，与于梅艳等报道有所不同。SAPHO综合征累及肋骨主要表现为肋软骨明显骨化、肥厚，本组核素骨显像可见双侧多发肋软骨显像剂浓聚。SAPHO综合征累及下颌骨及四肢长骨主要表现为局部骨皮质增厚、骨髓水肿，本组累及下颌骨、股骨及肱骨处核素骨显像均可见显像剂浓聚。SAPHO综合征主要应与其他感染性病变及肿瘤性病变（骨肉瘤、软骨肉瘤、转移瘤等）进行鉴别诊断。

强直性脊柱炎、反应性关节炎、类风湿性关节炎等均可出现前上胸壁关节间隙变窄、骨硬化，但病变相对较轻，脊柱椎体及全身各大关节病变相对较重。脊柱结核常破坏多个椎体及椎间盘，椎间隙模糊，椎旁常有冷脓肿出现。SAPHO综合征累及四肢长骨时需与骨肉瘤、软骨肉瘤或成骨性转移瘤相鉴别，骨肉瘤可见长骨骨质破坏，周围伴软组织肿块，内可见肿瘤骨形成，典型征象为骨膜增生和Codman三角；软骨肉瘤多见于肱骨和股骨伴软组织肿块生成，其内可见钙化影；成骨性骨转移瘤一般有原发病史，可见弥漫性或局部斑片状密度增高，骨皮质可见破坏。

综上所述，SAPHO综合征影像学诊断方法包括X线、CT、MRI、SPECT骨显像及PET/CT检查等，其中核素骨显像可显示全身骨骼受累情况，其特异性表现为牛头征；X线及CT可显示骨质及关节面硬化、关节间隙变化等；MRI可显示骨髓水肿、脂肪浸润、椎间盘及椎旁软组织变化情况。由于早期病变X线检查无法识别，故首先推荐核素全身骨显像，如有骨骼受累，继而采用CT、MRI检查进一步评估受累骨关节骨质、关节间隙及周围软组织变化等，结合皮肤改变及其他临床表现诊断SAPHO综合征。

来源：张红征,戴生.SAPHO综合征的影像学表现分析[J].中国中西医结合影像学杂志,2022,20(03):276-278.