作者：过雪艳，童建华，纪木火，张浩，南京医科大学第二附属医院麻醉科

患者，男，78岁，170cm，70kg，因“突发意识不清4h余”入院。患者4h前无明显诱因下突发意识不清，家属呼之不应，伴有小便失禁。送至我院急诊，急查头颅CT示：左侧额颞顶枕部硬膜下血肿，伴脑疝形成，蛛网膜下腔出血(图1)。

经神经外科会诊后，予安排手术紧急治疗。患者既往有高血压、糖尿病病史，近期纳差明显，牙龈有反复出血。入院查体：体温36.6℃，HR97次/分，RR17次/分，BP158/83mmHg，神志不清，双侧瞳孔不等大，左侧瞳孔4.0mm，右侧瞳孔1.0mm，对光反射消失，听诊双肺呼吸音减弱，双下肢病理征阳性。

入院当日胸部CT平扫示：两下肺间质性改变。ECG示：Q-T间期延长。血常规示：白细胞(WBC)212.86×109/L，中性粒细胞(NEU)76.20×109/L，淋巴细胞(LYM)10.23×109/L，单核细胞(MON)125.16×109/L，红细胞(RBC)2.52×1012/L，血小板(PLT)62×109/L，Hb82g/L。凝血常规示：凝血酶原时间(PT)18.3s，国际标准化比值(INR)1.51，纤维蛋白原(Fg)4.27g/L，纤维蛋白降解产物(FDP)9.9μg/mL，D-二聚体(D-D)2.77μg/ml。尿常规示：尿酮体++++，葡萄糖++++。

急诊查：电解质pH7.315、PaO263.7mmHg、PaCO236.0mmHg、K+3.4mmol/L、血糖(Glu)35mmol/L。初步诊断：昏迷待查(脑出血?)、高血压3级、2型糖尿病(糖尿病高渗性昏迷?)、急性白血病(?)。此次急诊手术拟行“开颅硬膜下血肿清除术+去骨瓣减压术”。

入手术室后予面罩吸氧，静脉泵注胰岛素控制血糖，监测生命体征：SpO298%，HR95次/分，BP129/70mmHg，建立两条静脉通道进行快速补液，同时局麻下行左足背动脉穿刺置管测动脉血压138/60mmHg，麻醉诱导：舒芬太尼15μg、环泊酚20mg、罗库溴铵50mg，插管时发现患者口腔牙龈间有广泛渗血，予吸除后经口顺利插入7.5#加强气管导管，固定深度22cm。机械通气设置：FiO2100%，氧流量2L/min，VT7ml/kg，RR14次/分。

诱导后查动脉血气分析示：pH7.316、Hb77g/L、Hct23%、K+2.91mmol/L、Glu27.3mmol/L，调整胰岛素泵注速度。麻醉维持：静脉泵注瑞芬太尼0.1~0.2μg·kg-1·min-1，丙泊酚2~4mg·kg-1·h-1，吸入0.5%~1%七氟醚，每1小时注射罗库溴铵25mg，同时泵注去甲肾上腺素0.04~0.3μg·kg-1·min-1，术中维持BP100~140/50~70mmHg。

因患者血象异常增高，术中未输注红细胞，予冰冻灭活血浆800ml进行输血治疗以改善凝血功能。手术开始后50min，动脉血气分析示：pH7.228、Hb78g/L、Hct23%、K+3.66mmol/L、Glu26.6mmol/L。术中打开硬脑膜清除血肿时，发现患者颅内有一质地似果冻样灰黄暗红色肿块，当时考虑脑脓肿，予清除并取样送病理检查。

手术时间140min，出血量约800ml，输液量2000ml，冰冻灭活血浆825ml，尿量350ml(术前的脱水量)。术毕复查动脉血气分析示：pH7.211、Hb61g/L、Hct18%、K+3.64mmol/L、Glu27.6mmol/L，同时观察到患者牙龈间依然有血液不断渗出，予吸引后带管转运至ICU进一步治疗。术后颅内病理结果诊断：倾向髓系肉瘤/急性髓系白血病。

该患者在ICU累计治疗3d，术后当日复查头颅CT提示：脑疝形成，较前进展，蛛网膜下腔出血，左侧额叶、胼胝体膝部脑出血、双侧基底节区脑梗死，较前新出(图2)。

头部引流管持续有血性引流液，考虑颅内仍有活动性出血。复查血常规示：WBC146.87×109/L，NEU51.58×109/L，MON88.37×109/L，RBC1.35×1012/L，PLT39×109/L，Hb44g/L，Hct13.3%；凝血常规示：PT19.4s，INR1.61，FDP20μg/ml，D-D11.02μg/ml；血栓弹力图(TEG)示：凝血功能异常，纤维蛋白原、血小板功能型低廉。

紧急输悬浮少白红细胞8U和病毒灭活冰冻血浆300ml，床旁外周血涂片提示：白细胞及单核细胞比例异常增高，红系及血小板明显减低，考虑血液系统疾病。输血结束后，再次复查患者血常规示：WBC157.85×109/L，NEU30.12×109/L，MON121.37×109/L，RBC2.06×1012/L，PLT27×109/L，Hb64g/L，Hct18.9%；凝血常规示：PT19.7s，INR1.63，FDP12.9μg/mL，D-D5.94μg/mL；复查尿常规示：尿酮体++，葡萄糖++++。

在ICU治疗第2天复查血常规示：WBC239.28×109/L，NEU80.81×109/L，MON147.42×109/L，RBC2.32×1012/L，PLT75×109/L，Hb72g/L，Hct21.5%；凝血常规示：PT20.4s，INR1.69，FDP9.1μg/ml，D-D3.76μg/ml；复查尿常规示：尿酮体+，葡萄糖+。患者治疗期间一直处于休克状态，依赖大剂量血管活性药维持BP。第3天凌晨3时，患者出现HR进行性下降，最低42次/分，BP23/16mmHg，SpO2测不出，立即予肾上腺素反复静推，持续胸外心脏按压，复苏效果差，HR、BP、SpO2持续测不出，于3时45分生命体征消失，瞳孔散大，心电图呈一条直线，宣布临床死亡。

讨论

高白细胞急性白血病(hyperleukocytic acute leukemia，HAL)是白血病中的危重症类型，可引发机体产生一系列严重的并发症，包括白细胞淤滞、弥散性血管内凝血(disseminate intravascular coagulation，DIC)、肿瘤溶解综合征(tumour lysis syndrome，TLS)等，尤其在急性髓系白血病中，当外周血中白细胞计数超过100×109/L时通常就会发生白细胞淤滞。

本例HAL患者并发白细胞淤滞，主要临床表现为颅内出血，但由于病程较短，治疗期间未接受化疗，且进行了静脉输液、凝血功能及内环境的纠正等对症支持处理，所以病情未进展到DIC或者发生TLS。继发白细胞淤滞的HAL患者早期死亡率高，其中颅内出血是此类患者死亡的主要原因之一。

此外，本例患者系老年同时合并糖尿病酮症酸中毒，且术前急性白血病诊断不明确，也未有任何缓解该病情的相关治疗，即在急诊全麻下行“开颅血肿清除术”，给围术期的血流动力学管理、内环境的调控、凝血功能的纠正以及外科手术的干预带来挑战。虽然本例患者临床结局不佳，但从中也收获一定的经验教训。白细胞瘀滞属于医疗紧急情况，需及时干预。

目前针对这种特殊情况的紧急管理包括支持性措施和降低循环血液中白细胞的数量。另外，该类患者常合并贫血症状，甚至因脏器严重出血而出现休克症状，所以输血治疗不可避免，对于红细胞的输注需慎重且要缓慢，最好在白细胞水平下降后或者在使用白细胞分离去除术期间，以免进一步增加血液粘滞度导致白细胞淤滞的发展或恶化。

值得注意的是，白细胞淤滞患者血气结果常提示低氧血症，而SpO2显示正常，这种现象被称为假性低氧血症，可给围术期麻醉管理带来一定的困惑以及不必要的呼吸干预，本病例围术期的动脉血气结果并未提示此现象，可能与床旁血气分析仪的快速检测有关，其在最大程度上缩短了血气分析时间，降低了血液样本中白细胞的耗氧量从而克服了这一问题。综上所述，麻醉科医师应充分认识到HAL的风险特点，在救治工作中迅速采取有效措施改善原发疾病，防治感染和预防DIC及TLS。通过本病例有利于进一步了解目前关于HAL并发白细胞淤滞的患者病情特点及紧急处理手段，为今后类似病例的临床决策提供参考。

来源：过雪艳,童建华,纪木火等.高白细胞急性白血病患者合并颅内出血手术一例[J].临床麻醉学杂志,2023,39(06):671-672.