作者：董艾莉，李红霞，翁亦齐，喻文立，天津市第一中心医院麻醉科

先天性心脏病（简称先心病）是最常见的一种出生缺陷，据报道新生儿中先心病发病率为0.4%~1%，在胆道闭锁患儿中，合并先心病的比率达12%。合并的先心病主要包括：房间隔缺损（48%，最常见）、肺动脉狭窄（17.4%）、卵圆孔未闭（17%）、室间隔缺损（4%）。

复杂先心病合并终末期肝病患儿很少实施肝移植术，一是患儿由于肝病无法进行心脏手术；二是患儿进展到心力衰竭，实行肝移植术风险极高。本中心为胆道闭锁合并复杂先心病患儿实施肝移植同期心内缺损修补术，目前存活超过5 年，现报道如下。

1.病例资料

1.1 基本情况

患儿，男，7 月龄，体重5.6kg，因“胆道闭锁、肝功能失代偿期”拟行肝移植术入院。既往因肝内胆汁淤积症行腹腔镜探查术。入院诊断：①胆道闭锁；②胆汁淤积性肝硬化；③食管胃底静脉曲张；④先心病：室间隔缺损（膜周部），肺动脉瓣狭窄（中度）。经心外科医生与移植科医生共同协商决定行先心病矫正术联合肝移植术。

1.2 麻醉术前评估

体格检查：患儿身高56cm，体重5.6kg，ASA Ⅲ 级。生化检查：总胆红素267.37μmol/L，直接胆红素212.94μmol/L，白蛋白28.4g/L，肌酐11.0μmol/L，国际标准化比值（INR）1.24，凝血酶原时间（PT）14.00s，纤维蛋白原1.79g/L。儿童终末期肝病评分（PELD）为21 分。

超声心动图示：室间隔膜周部空间连续性中断约8mm。彩色多普勒血流显像示：室水平可见左向右分流信号，主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率约30%；肺动脉瓣中度狭窄，肺动脉瓣开放受限，瓣环径约10mm；主肺动脉扩张，远端宽约18mm；右心室前壁稍厚，约4.0mm。

患儿哭闹后无青紫，查体无杵状指，心功能I 级，心衰评分1 分。动脉血气：动脉氧分压75mmHg。

1.3 麻醉管理

患儿术前常规禁饮禁食，入手术室后监测生命体征：心率105 次/min，血压85/45mmHg，呼吸22 次/min，脉搏血氧饱和度98%。开放外周静脉通路，输注5% 葡萄糖溶液。麻醉诱导：静脉注射阿托品0.1mg，甲泼尼龙10mg、咪达唑仑2mg、依托咪酯6mg/kg、芬太尼0.04mg、维库溴铵2mg 进行快速诱导。

经口气管插管后双肺听诊，双肺呼吸音清，连接呼吸机机械通气，观察呼气末二氧化碳波形正常，吸入氧浓度50%~60%（无肝期为100%），潮气量8~10ml/kg，呼吸频率20~26 次/min，吸呼比1.0:（1.5~2.0），维持呼气末二氧化碳分压30~35mmHg，气道压力18~25cmH2O（1cmH2O=0.098kPa）。

麻醉诱导平稳后在B 型超声引导下行桡动脉穿刺置管，行有创血压和心排量监测，同时右侧颈内静脉置入三腔中心静脉导管监测中心静脉压（CVP）及术中输液给药。麻醉维持：持续静脉输注1% 丙泊酚9~15mg·kg-1·h-1、瑞芬太尼0.1~0.2μg·kg-1·h-1和顺苯磺酸阿曲库铵0.12mg·kg-1 ·h-2 麻醉维持，间断追加芬太尼1~3μg/kg，维持麻醉深度。

每小时进行一次动脉血气监测，包括电解质、红细胞压积和乳酸，根据术中血气分析及凝血功能监测结果，调整机体内环境及输注适量浓缩红细胞及新鲜冰冻血浆。建立体外循环，转机前循环状态：81/48mmHg，CVP 9mmHg。复跳后循环状态：76/49mmHg，CVP 10mmHg。心脏手术过程顺利，体外循环时间153min。

心脏术毕心率98 次/min，血压78/46mmHg，CVP 10mmHg，血氧98%，CI 2.97L·min-1 ·m-2，尿量100mL。观察约150min，患儿血流动力学平稳，经商议决定继续行肝移植术。开腹后发现下腔静脉存在一根变异的血管分支，无需阻断下腔静脉即可完成新肝移植。

肝移植期间持续静脉输注多巴酚丁胺5~15μg·min-1·m-2，维持心排量指数2.0~2.8L·min-1·m-2，CVP 波动于8~15mmHg。无肝前期持续3.5h，在此阶段，平均动脉压（MAP）维持在60~70mmHg 和心率 90~110 次/min，乳酸水平从0.4mmol/L 上升到3.7mmol/L。无肝期持续约35min。在此阶段，MAP 维持在60~70mmHg，心率维持在100~120 次/min，乳酸水平上升到5.8mmol/L。新肝期持续3h 15min。再灌注表现为MAP 下降至48mmHg。在这一阶段，为了维持MAP，继续间断静脉注射小剂量肾上腺素和碳酸氢钠及胶体输注。

手术结束时，代谢性酸中毒和乳酸积累（碱过量）呈下降趋势（3.2mmol/L）。联合手术总时长16h 15min，术中失血量800mL，腹水200mL，尿量330mL，输注悬浮红细胞4U，冰冻血浆800mL，输液总量460mL。

1.4 术后情况

患儿术后第3 天脱机拔除气管插管并停止应用升压药。术后第4 天心脏功能相对稳定，彩超结果：先天性心脏病术后、动脉导管未闭（小型）、肺动脉流速偏高（Vmax 3.05m/S，PG 55mmHg）、双房增大（左房20mm，右房23mm）、三尖瓣反流（中度）、心包积液（少量）。术后第6 天化验：白细胞28.44×109/L，血红蛋白100g/L，血小板128×109/L。ALT 202.2U/L，AST 413.0U/L，总胆红素浓度136.33μmol/L，直接胆红素浓度106.75μmol/L，白蛋白浓度35.3g/L。

患儿病情相对稳定，由ICU 转至普通病房继续治疗。术后第16 天患儿出现发热、腹胀、腹腔引流液变黄，考虑胆漏。急诊剖腹探查：患儿供体胆道缺血坏死引起胆漏，放置黎氏管持续腹腔冲洗。考虑患儿肝功能损伤指标持续上升，肝移植术后胆道并发症保守治疗效果不佳，且患儿无明显心肺异常，可耐受手术，有二次肝移植手术适应证。

患儿于先心病矫正术联合肝移植术后第40 天行二次肝移植术。二次肝移植腹腔感染严重，凝血状态差，心功能状态良好。切肝期术中失血多，共失血约3 000mL，积极输血输液维持循环稳定，血压维持在65/35mmHg左右，输血8U，血浆1 600mL，输液1 370mL，尿量280mL，术后第2 天拔除气管插管，术后第3 天由ICU 转至普通病房。患儿术后恢复良好，于术后第25 天顺利出院。定期复查随访，术后5 年复查状况良好。

2.讨论

2.1 合并复杂先心病患儿行肝移植手术时机和方式选择

接受原位肝移植的先心病儿童在手术过程中和术后可能会出现明显的血流动力学不稳定，这取决于特定的心脏缺损和心肌储备。即使先前存在的心脏缺陷已被纠正，但右心腔内持续升高的收缩压和舒张压或明显的三尖瓣反流也可能增加移植失败的风险。此外，复杂的先天性心脏畸形修复通常是姑息性的，而不是治愈性的。经过矫正的先心病患者需要终身医疗随访，以便早期发现因其“改变”的解剖结构而造成的残留问题。

如果患者需要行非心脏大手术，如肝移植，准确评估其功能状态非常重要。这需要包括心外科医师、移植外科医师、麻醉医师、ICU 医师等多学科会诊进行评估及制定诊疗方案，探讨患者行肝移植的可行性，是否应该在肝移植之前行心脏手术，如果先行心脏手术，术后何时进行肝移植是可行的，以及等待时间是否会增加患者的风险。如果先行肝移植，需要进一步探讨患者存活的可能性，患者的心脏状况是否可以应对术中阻断血流及在再灌注过程中出现的外周血管阻力下降、维持血容量所需的大容量负荷、电解质变化（高钾血症）和代谢性酸中毒。

如果同时进行心脏手术和肝移植，需要评估患者是否可耐受在手术过程中发生的生理变化。在血流动力学稳定的先心病患者中，只要明确移植指征，肝移植是可以安全进行的。正确的患者选择很重要，即要选择左心室功能良好的先心病患者。有学者甚至认为，心脏失代偿会影响胆道闭锁患者术后胆道排泄。

心功能失代偿的患者应该将心功能最大化，使患者能够承受肝移植手术。肝移植可解决终末期肝病患者的低蛋白血症、腹水、肺充血和低氧血症等相关问题。对于同时存在房间隔缺损的患者，解决这些问题可能有助于自发性房间隔缺损或卵圆孔未闭的闭合，因为上述条件促进了原有房间隔异常左向右分流。

室间隔缺损患者在术中可能会出现急性右心功能不全，原因是现有左向右分流的腔静脉夹松开后突然涌出大量血液，使患者可能出现容量负荷过载导致突发右心衰竭的高风险。本研究中的患儿既往没有行葛西手术，肝移植术前已经处于肝功能失代偿期，如不进行有效治疗，难以改善患儿现有症状，甚至威胁生命，唯一确切的治疗方法即肝移植。虽然存在复杂先心病，但患儿心肺功能尚稳定，经多学科术前讨论最终决定先行心脏手术，观察患儿若血流动力学稳定，再同期行肝移植术。

2.2 先心病患儿肝移植术麻醉管理要点

由于先心病独特的病理生理特征，应根据患儿心血管状况和拟行手术的具体要求，为患儿制定合适的麻醉方案。接受肝移植的先心病患儿在手术过程中和术后可能会出现明显的血流动力学不稳定，全面了解心功能、充分的术前准备以及预测或尝试消除可能导致血流动力学紊乱的潜在原因对移植成功和移植物存活至关重要。

先心病患儿行肝移植需注意以下几个方面：①术前评估先心病的类型，心内分流和阻塞性病变程度、心肺功能受损程度及是否同时存在其他重要器官先天畸形等，行婴儿心衰评分（ROSS 评分）。②通常先心病临床症状较轻和心功能良好的患儿，对麻醉和手术有良好的耐受性。先心病患儿若已进行手术纠治，术后心功能良好，则与常人无异，若未做纠治而需行非心脏手术，一般发绀型比非发绀型麻醉和手术危险性大。③密切关注再灌注综合征的发生，积极进行药物调整。

由于体外循环后患儿心脏经历缺血再灌注损伤，加上肝脏缺血再灌注对心脏造成二次打击，新肝开放时血流动力学波动明显，出现血压下降，心率减慢，且持续时间更长（10~15min），对血管活性药反应差，需要积极给予血管活性药，维持内环境稳定。警惕血容量的突然增加，加重心脏负担等。

同时注重术中保温，缩短体外循环时间。④重点关注围术期容量管理及液体治疗。该患儿右心流出道仍有狭窄，围术期CVP 偏高，而肝脏手术要求CVP 值偏低，防止肝脏淤血肿胀。肝移植术中无肝期：阻断下腔静脉后患儿有效循环血量大量下降，可能出现低心排量，若加快补液可能增加新肝期心脏负担。

通过超声心动图、Mostcare（SVV）、CVP 等监测手段及血管活性药（多巴酚丁胺、米力农、肾上腺素、多巴胺）的应用进行精准的容量调控管理。输液种类以胶体液为主，5% 白蛋白为理想胶体液，同时根据血气分析结果选择是否给予葡萄糖。综上所述，全面的心功能评估、精准的围术期液体管理、内环境及凝血稳态对肝移植同期心脏手术的成功是必需的。

该例患儿术中未阻断下腔静脉即完成新肝移植，避免了不能耐受腔静脉阻断时控制性心动过速伴低血压，或腔静脉释放时左向右分流引起的急性右心室功能障碍，减小了对心脏功能的影响，肝移植术中循环状态稳定。总的来说，患儿的心脏问题在移植后没有恶化，围手术期风险没有显著增加。血流动力学变化不显著的结构性心脏缺损对移植结果无负面影响。

来源：董艾莉,李红霞,翁亦齐等.胆道闭锁合并复杂先天性心脏病患儿行肝移植同期心内缺损修补术麻醉管理1例[J].中国现代医药杂志,2023,25(07):82-84.