作者：钱怡玲，傅风华，胡春晓，张昕，王桂龙，陈静瑜，南京医科大学附属无锡人民医院；孙易文，无锡市儿童医院麻醉科

患儿，男，2岁，88cm，12kg，因“反复憋喘9月余”于2020年1月13日入院，患儿于9个月前出现无明显诱因发热伴全身皮疹瘙痒于外院住院治疗，出现吸气性呼吸困难，表现为Ⅱ型呼吸衰竭，行气管插管机械通气后改为气管切开拔管困难，保持气管切开状态出院，出院期间病情反复，加重时多次再入院治疗。

既往有“中毒性表皮坏死松解症”采用激素维持治疗。查体：T36.5℃，HR153次/分，RR34次/分，BP125/85mmHg。患儿发育正力型，营养不佳，自主体位，呼吸急促，吸气性呼吸困难，口唇发绀，双肺可闻及啰音。胸部CT示肺内马赛克征改变，肺内少许黏液栓，支气管壁增厚。其余检查未见明显异常。

入院诊断为：1）闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans，BO)；2）Ⅱ型呼吸衰竭；3）气管切开术后；4）中毒性表皮坏死松解症缓解期。入院后给予抗感染、化痰、平喘、氧疗、呼吸机治疗等，完善肺移植术前评估。等待期间，患儿安静时吸氧状态下无明显气促，携氧监护下可下床活动，哭闹时口唇青紫。

间断有创呼吸机治疗，模式为压力控制通气模式(PCV模式)，设置压力23cmH2O、RR35次/分、呼气末正压(positive end-expiratory pressure，PEEP)5cmHg。患儿发育正力型，营养不佳，自主体位，呼吸急促，吸气性呼吸困难，口唇发绀，双肺可闻及啰音。胸部CT示肺内马赛克征改变，肺内少许黏液栓，支气管壁增厚。其余检查未见明显异常。

入院诊断为：1）闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans，BO)；2）Ⅱ型呼吸衰竭；3）气管切开术后；4）中毒性表皮坏死松解症缓解期。入院后给予抗感染、化痰、平喘、氧疗、呼吸机治疗等，完善肺移植术前评估。等待期间，患儿安静时吸氧状态下无明显气促，携氧监护下可下床活动，哭闹时口唇青紫。

间断有创呼吸机治疗，模式为压力控制通气模式(PCV模式)，设置压力23cmH2O、RR35次/分、呼气末正压(positive end-expiratory pressure，PEEP)5cmH2O，FiO240%。入院后复查CT示两肺透亮度欠均匀，双肺散在炎性病变，肺门影增大。超声心动图提示右心房右心室增大，三尖瓣轻度反流，估测肺动脉收缩压51mmHg，射血分数(EF)65%。

拟行肺移植术，2020年1月20日建立经外周静脉穿刺置入中心静脉的导管(peripherally inserted central catheters，PICC)。2020年6月10行双肺移植，07∶50入室时半卧位气切状态，经气切导管连接呼吸机，选择PCV模式，设置压力23cmH2O、RR30次/分、PEEP5cmH2O、FiO2100%，给氧去氮。08∶00超声引导下左桡动脉穿刺置管连续监测有创动脉压(ABP)86/40mmHg、MAP56mmHg、HR121次/分，血气分析PaO2279mmHg，PaCO2140mmHg。

08∶15开始麻醉，静脉顺序给予丙泊酚20mg、舒芬太尼5μg、罗库溴铵6mg，经口插入ID=4.5mm普通气管导管，同时拔除气管切开导管，插管深度距门齿10.5cm。08∶30超声引导下行右侧颈内静脉置入双腔中心静脉导管，连续监测中心静脉压(central venous pressure，CVP)，基础值12cmH2O。

麻醉维持静脉泵入丙泊酚6~8mg·kg-1·h-1、瑞芬太尼0.1~0.3μg·kg-1·min-1、右美托咪定0.5μg·kg-1·h-1和罗库溴铵6μg·kg-1·min-1，吸入0~1%七氟醚，间断推注舒芬太尼每次1~2μg。纤维支气管镜引导下将气管导管引导进入左侧支气管，选择PCV模式，设置压力27cmH2O、RR30次/分、PEEP5cmH2O、FiO2 100%、I∶E1∶3，左单肺试通气15min后血气分析PaO2 480mmHg，PaCO2 92mmHg。

取平卧位下采用clam-shell切口，胸腔打开后用24G套管针穿刺肺动脉主干直接测得肺动脉压力(pulmonaryarterialpressure，PAP)为39/33mmHg、肺动脉平均压(MPAP)35mmHg。拟先行右肺移植，右肺动脉游离后试行右肺动脉阻断，测得PAP45/36mmHg、MPAP39mmHg、ABP85/43mmHg、MAP57mmHg、CVP17~20cmH2O、HR125次/分、SpO2100%，血气分析pH6.98、PaO2 450mmHg、PaCO2 110mmHg，观察术野心脏跳动有力，麻醉科医师与外科医师讨论后决定在非体外生命支持下行右肺移植，床边备体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)，术中必要时使用肾上腺素0.01~0.03μg·kg-1·min-1、去甲肾上腺素0.01~0.03μg·kg-1·min-1维持血流动力学稳定。右肺动脉阻断至开放历时105min，右新肺开放前将气管导管退至主气管，进行膨肺后双肺通气，待右肺动脉开放呼吸循环稳定后在纤维支气管镜引导下将气管导管引导至右侧支气管，选择PCV模式，设置压力21cmH2O、RR25次/分、PEEP6cmH2O、FiO2 60%。右单肺通气评估VT100ml，ABP86/53mmHg、MAP64mmHg、CVP13~16cmH2O、HR132次/分、SpO2 100%，血气分析pH7.18、PaO2 456mmHg、PaCO2 104mmHg，左肺移植过程顺利。

右肺冷缺血时间为330min，左肺冷缺血时间为440min，术中出血约200ml，尿量300ml，输血200ml，血浆250ml，晶体100ml，术毕更换ID=4.5mm气管切开套管。送达ICU时，HR135次/分、ABP106/63mmHg、MAP77mmHg、CVP8cmH2O、SpO2 100%。选择同步间歇指令通气模式，设置压力支持20cmH2O、RR35次/分、VT120ml、PEEP5cmH2O、FiO240%，血气分析pH7.44、PaO2 183mmHg、PaCO2 76mmHg、乳酸1.7mmol/L、K+4.0mmol/L。术后第6天转出ICU，第10天改为压力支持呼吸(pressure support ventilation，PSV)模式，第20天改为连续气道正压通气(continuous positive airway pressure，CPAP)模式，第23天渐进脱呼吸机，2个月后保留气切导管出院。术后病理可见局部细支气管及终末细支气管管腔闭塞，纤维组织栓形成。

讨论

对于进展性晚期肺部疾病患儿，肺移植是最终的治疗选择。与成人肺移植比较，患儿肺移植麻醉处理难度更大，尤其是低龄幼儿，文献可以参考的经验非常有限，肺隔离技术和通气管理是麻醉管理的难点和重点。

闭塞性细支气管炎是一种以小气道不可逆增生狭窄为主慢性阻塞性疾病，患儿无法完成肺功能检查来评估小气道功能，只能依靠术前临床表现评估缺氧耐受程度、血气二氧化碳分压了解小气道气体交换能力。术中呼吸道管理是麻醉管理的重点，有效的肺隔离是单肺通气的前提，虽然缺少合适的双腔气管导管，近年来使气管导管外放置Arndt支气管内阻断器可快速、有效、安全地用于患儿单肺通气，但这种方法会妨碍病肺的切除和支气管的吻合，给手术和气道管理增加难度，不适合本例患儿术中单肺通气。

使用单腔导管进行单肺通气，选择合适型号导管才能使导管前端插入支气管时满意吻合，依据术前CT支气管开口部的直径选择了ID=4.5mm型号，术中纤维支气管镜确认导管位置满意。当右肺移植完成需要右单肺通气时，将导管退回主气管，旋转导管使前端斜面对向隆突向前推送，由于斜面的关系，导管比较容易阻塞右侧支气管，在纤维支气管镜直视下再次旋转导管180°，调整导管前端斜面对向右上肺开口，避免右上肺开口被导管阻塞，采用这种调节单腔气管导管用于该患儿肺隔离效果满意。

小气道梗阻造成体内CO2排出困难，根据术前PaCO2水平，遵循允许性高碳酸血症原则，通过调整I∶E比例维持PaCO2比术前有所降低，所以选择了有床边备用ECMO的条件下进行手术。右肺动脉开放后右单肺通气，新的右肺排出CO2能力逐渐好转，这时避免CO2排出过快会引起二氧化碳排出综合征，术中维持PaCO2在70mmHg水平。循环监测能用于6岁以下患儿技术有限，临床表现、ABP、CVP和SpO2仍然是最为可靠和强烈推荐的监测项目。

在目标血压管理方面，血压不应作为唯一的治疗靶点，应结合一些临床和额外的血流动力学参数来评估血压的血流动力学状态，对于该患儿，在监测手段有限的条件下目测评估心脏充盈程度，舒张与收缩力度，时刻关注手术操作，结合ABP与CVP等临床表现，及时评估发现循环心脏功能变化显得尤为重要。儿童心脏发育还未成熟，单位体表面积下每搏量偏小，需要较快的HR维持心排量，避免使用减慢HR的药物。

动态监测血乳酸能间接了解组织氧代谢状态，患儿在手术结束时乳酸为1.7mmol/L，术中循环管理目标基本实现。对于肺移植需要监测PAP，指南建议不要在ICU中使用PAC来测量患儿心排血量或PAP，该例患儿术前使用超声心动图评估肺动脉压力，术中分别于开胸后和右肺动脉阻断时点，使用24G套管针直接穿刺肺动脉获取肺动脉压力，同样具有参考价值。

综上所述，患儿肺移植麻醉处理的重点在于单肺通气技术、呼吸和血流动力学管理，掌握各种监测技术的特点，选择合适的管理目标与监测手段，术前充分的评估和多学科合作，制定周密的围术期管理计划和应急预案，确保安全度过围术期。

来源：钱怡玲,傅风华,孙易文等.2岁患儿肺移植术麻醉处理一例[J].临床麻醉学杂志,2023,39(07):779-780.