肾球旁细胞瘤2例

来源:中国介入影像与治疗学 2024.04.01
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作者:杨璐,程敬亮,张勇,高而远,郑州大学第一附属医院磁共振科

 

病例1,男,17岁,左腰部间断隐痛半个月,可自行缓解;发现血压升高1周余,血压最高达180/110mmHg,无血尿发热等;既往体健。查体未见异常。实验室检查:肾素活性20.70ng/(ml·h),醛固酮609.80pg/ml,血管紧张素2为76.18pg/ml,钾3.06mmol/L。

 

腹部CT:左肾中部42.5mm×36.9mm团块状软组织密度影(图1A),形态尚规则,局部边界不清;增强动脉期病灶内见点片状强化(图1B),静脉期呈轻度不均匀强化,诊断为左肾中部占位。行左肾肿物切除术。

 

术后病理:5.2cm×3.7cm×3.5cm肿物,切面灰黄灰红色,质中;光镜下肿瘤细胞呈实性片巢状结构,周围见纤维包膜(图1C);免疫组织化学:Vim(+),SMA(-),CD34(+),Syn(+),CgA(-),HMB45(-),β-catenin(-),CD117(-),S-100(-)。病理诊断:(左肾)球旁细胞瘤。

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病例2,女,34岁,高血压4年,最高达180/120mmHg,不规律服用降压药物;全身乏力1个月,饮食时出汗明显增多。查体未见异常。实验室检查:肾素活性20.88ng/(ml·h),醛固酮635.89pg/ml,血管紧张素2为118.26pg/ml。

 

腹部CT:左肾皮质内27.4mm×21.5mm类圆形略低密度影(图2A),形态规则,边界不清,增强扫描动脉期(图2B)及静脉期均见斑片状不均匀强化,程度低于周围肾实质,诊断为肾癌。行左肾肿物切除术。

 

术后病理:3.0cm×3.0cm×1.0cm肿物,切面灰黄灰红色,质软;光镜下见肿瘤细胞呈实体状、条索状排列,周边见大小不一的管状结构(图2C);免疫组织化学:CD34(+),Vim(+),CD117(部分+),CD10(-),SMA(+)。病理诊断:(左肾)球旁细胞瘤。

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讨论

 

肾球旁细胞瘤又称肾素瘤,是罕见的分泌肾素的良性肿瘤,多起源于肾球旁细胞,好发于青年女性;主要症状为高血压及低血钾所致头痛、乏力、多尿、夜尿增多等;多为肾皮质内单发病灶,可突向肾外;本组2例均见高肾素、高醛固酮,1例伴低血钾。本病CT多表现为形态规则、等或稍低密度的圆或类圆形肿块,本组1例病灶明显外凸、1例局限于肾轮廓内,动态增强CT有助于确定肿瘤边界及其与周围组织的关系。本病需与肾癌、原发性醛固酮增多症及肾错构瘤相鉴别。

 

肾癌好发于中老年人,临床常见无痛性肉眼血尿。原发性醛固酮增多症临床表现为高血压、高醛固酮血症,肾素活性低于正常水平,CT可见肾上腺占位。肾错构瘤好发于中年女性,含脂肪组织,CT可见病灶内明显低密度区,增强后明显不均匀强化。本病确诊有赖于病理学检查。

 

来源:杨璐,程敬亮,张勇,高而远.肾球旁细胞瘤2例[J].中国介入影像与治疗学,2023,20(01):63.