作者：屈明睿，李媛，苗延巍，孙国珍，大连医科大学附属第一医院

病例女，63岁，因“突发腰部麻木不适感伴双下肢麻木1月，加重伴左下肢活动不灵2天”就诊。神经科查体：左下肢肌力及肌张力减弱，左侧膝反射增强，左侧Babinski征可疑阳性。既往史：白细胞减低病史10余年。

实验室检查：（1）血常规、血液生化检查：白细胞2.64×109L-1，血红蛋白100 g/L，淋巴细胞0.73×109L-1，余均为阴性；（2）风湿免疫指标：ANA 1∶3 200+阳性、SM抗体弱阳性、ds-DNA抗体357.08 IU/mL、抗β2糖蛋白1Ig G抗体118.6 CU;（3）血清抗AQP4抗体结果回报示阳性（1∶32）。

影像学检查：胸椎MRI表现：T4～T6椎体水平脊髓未见明显增粗，髓内可见长条形T1WI稍低信号、T2WI稍高信号影；横断面显示T4水平病变位于脊髓中央，完全覆盖灰质及大部分白质，界限不清；T5、T6水平中央管周围灰质见斑点状T2高信号影，呈“亮点征”（图1）。

头MRI表现：右侧顶叶半卵圆中心区见团片状T1WI低信号，T2WI高信号影，T2WI FLAIR呈外高内等信号，大小约3.6 cm×4.1 cm，边界较清，涵盖皮层下及深部白质；增强扫描未见确切强化（图2）。

MR诊断：脊髓及脑内病变，考虑炎性病变可能，需结合实验室检查进一步明确病因。综合其临床表现、影像特征及实验室检查结果，本例患者的临床诊断为系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus,SLE）继发视神经脊髓炎谱系疾病（Neu-romyelitis optica spectrum disease,NMOSD）。

临床治疗与随访：予甲泼尼龙500 mg冲击治疗，免疫球蛋白抑制免疫反应治疗后，患者临床症状好转。出院后患者规律口服醋酸泼尼松片60 mg/d，每周减1片，减至30 mg。7月后患者出现左上肢疼痛感，予环磷酰胺冲击治疗、甲氨蝶呤联合地塞米松鞘内注射治疗，症状改善。复查头MRI示右侧顶叶异常信号灶较前范围明显减小；胸椎MRI示T4～T6椎体水平脊髓轻度萎缩，髓内可见斑片状T2稍高信号影，较治疗前也明显缩小（图3）。

讨论

SLE是一种多系统受累的自身免疫性疾病，可能与多种致病性抗体产生及免疫复合物沉积，引起机体免疫功能障碍有关，有发热、消瘦等全身症状及皮肤红斑、关节炎、肾损害等多器官受累表现。神经系统也可受累，称为神经精神性狼疮（NPSLE），多有头痛、癫痫、脑血管疾病及认知、运动障碍等多种神经精神症状，其发生率根据不同的定义及纳入标准估计在37%～95%。

Sarbu等将NPSLE的脑部病变在常规MRI上主要分为两种类型：（1）炎症性病变：通常表现为灰质或白质T2FLAIR高信号，边界不清，病灶不沿血管分布，可有占位效应；（2）脑血管病变：包括大动脉供血区的脑梗死和脑小血管病变。

MRI是SLE脊髓炎定位的首要检查方法，可表现正常，也可表现为横贯性脊髓炎（受累椎体节段少于2～3个）和纵向性（累及3个以上椎体节段）脊髓炎，后者更常见。研究表明免疫复合物介导的血管炎、抗磷脂抗体等是SLE脊髓炎的可能机制。NMOSD是一种免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，以视神经和脊髓受累为其核心临床特征。本病多见于中青年女性，易反复发作，预后较差。

水通道蛋白4（AQP4）抗体是NMOSD特异性生物学指标。脑内病变可特异性分布于室管膜周围AQP4高表达区域（极后区、丘脑、下丘脑、脑室旁、胼胝体等），也可有广泛、融合的白质病变，或者沿白质纤维走行呈放射状。本例脑内病变主要表现为顶叶皮层下及深部白质融合病灶，在T2FLAIR上病灶中央相对等信号表现，无强化，提示炎性或脱髓鞘改变。

NMOSD脊髓病灶多为长节段，颈胸髓常见，而腰髓少见。急性期脊髓肿胀，呈T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描呈斑片样显著强化。横断面病灶位于中央管周围，灰质受累范围>70%，累及范围多>50%脊髓横断面积；部分病灶呈圆点样（亮点征）、蝶形或H形。Rabasté等研究发现横断面亮点征可作为AQP-4阳性的预测因素，同时还指出，纵向广泛性脊髓炎和亮点征对NMOSD的诊断具有互补性。

自身免疫性疾病可与NMOSD同时或相继发生，其中SLE和干燥综合征相对常见。近一半的NMOSD患者中可以检测到抗核抗体阳性，而仅有2%多发性硬化患者抗核抗体阳性，且AQP4-Ab和抗核抗体的联合检测提高了NMOSD诊断的敏感性。Wingerchuk和Weinshenker认为NMOSD合并自身免疫性疾病可能与环境和遗传因素有关，也可能与某些自身免疫性疾病产生的抗体，或免疫复合物沉积引起血管炎，影响血脑屏障的通透性及完整性，促进AQP4抗体进入中枢神经系统，造成神经元损伤。有研究显示，抗AQP4抗体只在有NMOSD视神经炎或脊髓炎症状的SLE患者的血清中检测到，提示抗AQP4抗体可作为区分NMOSD和NPSLE的特异性指标。

本病同时累及脑和脊髓，需要与以下疾病鉴别：

（1）多发性硬化：病灶多发，新旧不一，具有时间和空间多发性。脑内病灶多位于室旁白质或皮层下白质，具有典型的“直角脱髓鞘征”，多累及U型纤维，环形或开环形强化；眼部病变多累及视神经和视交叉，视束受累较为少见，多为短节段病灶，病变较轻；脊髓病变表现为偏心性单发或多发短节段受累，主要位于侧索、后索，脊髓也很少有水肿及增粗的表现。

（2）急性播散性脑脊髓炎：儿童多见，多有前驱感染症状，起病较急，病程为单时相。脑内病灶多好发于白质，也可累及灰质（如丘脑、基底核），通常累及范围广泛，呈双侧不对称性，增强可有不均匀环形强化。脊髓多为连续长节段受累，呈均匀长T1、长T2信号，病变多无特异性。

（3）髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病：MOG抗体是其特异性指标。脑内病灶多呈斑片状弥漫分布，病灶更大且互相融合，更倾向于分布在小脑中脚、桥脑、中脑以及皮层和丘脑、基底节等灰质核团。脊髓病灶多以颈胸髓受累多见，长度多超过3个椎体节段。但当脊髓圆锥受累或出现不连续的短节段病灶时较具有特征性，有助于与NMOSD进行鉴别。

总之，当患有自身免疫疾病的患者若出现纵向广泛性脊髓炎、视神经炎或具有典型头MRI病变分布模式，应首先考虑NMOSD可能，早期完善血清抗AQP4抗体检测及磁共振检查对全面分析病情、指导治疗有重要意义。

来源：屈明睿,李媛,苗延巍等.系统性红斑狼疮继发视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献回顾[J].中国临床医学影像杂志,2023,34(02):151-152.