作者：夏敏，陈光斌，湖北省十堰市人民医院放射影像中心

患者 男，42岁。3个月前无意中发现右侧胁肋部无痛包块，质硬活动度差，1月前自觉包块逐渐增大伴疼痛感，体重下降。1999年因结核性腹膜炎行药物治疗后治愈。实验室检查：结核杆菌DNA阴性；超敏C反应蛋白：8.22 mg/L（正常）；红细胞沉降率：26 mm/h（正常）；糖类抗原CA125:41.550 U/ml；血液感染性疾病筛查阴性。

CT检查显示右侧胸壁可见约11.6 cm×7.3 cm不规整软组织肿块密度影，肿块内密度均匀（图1）；骨窗显示右侧第10肋骨可见溶骨性骨质破坏，其内可见病理骨折影（图2）。增强呈持续轻-中度不均匀强化，内见不强化低密度坏死、囊变区（图3）。

8个月后双侧淋巴结增大，穿刺活检显示淋巴结转移性小细胞癌；规律化学药物治疗4个月后复查CT显示右肾后方筋膜见软组织密度小结节影（图4），血常规示神经元特异性烯醇化元（NSE）升高至31.24 ng/ml；半年后复查显示右侧肾筋膜后方小结节明显增大（图5）；血常规NSE升高至82.58 ng/ml。

患者局麻下行右腰背部包块切开活检术。病理诊断恶性肿瘤，结合免疫组化考虑低分化神经内分泌癌，可见脉管侵犯（图6，7）。肿瘤大体标本为灰黄实性组织，大小约1.5 cm×1.0 cm×0.8 cm， 切面灰黄灰红，质中等；免疫组化显示：MyoD1（+），SYN（+），CD56（+）、P53（+），ALK（+），CD68（炎细胞+），LCA（炎细胞+），CD34（血管+），Ki67（LI:90%）。

图1 软组织窗显示右侧胸壁不规则软组织肿块影，密度均匀，未见钙化；图2 骨窗显示右侧第10 后肋见溶骨性骨质破坏，内见透亮线；图3 增强延迟期显示肿块轻-中度不均匀强化；图4 4 个月后复查显示右侧肾后筋膜见小结节软组织密度影；图5 10 个月后复查显示右侧肾筋膜后方结节明显增大至直径约1.6 cm ；图6，7镜下显示肿瘤由大量单一小圆细胞组成，染色均匀

讨论

Askin肿瘤是胸肺区外周原始神经外胚层起源的一种罕见恶性小圆形细胞瘤，主要见于童年和青春期，它属于尤因氏肉瘤家族（ESFTs）。Askin瘤1937年由Hart等首次报道，目前认为该病发生年龄以2～55岁居多，且男性多于女性。临床症状与肿块大小及发生部位有关；Askin镜检可见典型弥漫或结节状分布的形态单一小圆细胞，细胞团排列成巢状、条索样，有时可见假菊花团，免疫组化中神经标志物呈强阳性：NSE和CD99阳性，Syn、leu-7和CgA不同程度阳性，S-100阴性。

查阅国内外近5年影像报道本病48例：男性30例（62.5%，30/48），35例小于25岁（72.2%为小儿及青少年）；40例肿块位于胸壁（83.3%，40/48）、3例位于胸腔、1例位于肺内、4例位于纵隔；45例CT表现为等密度，3例为稍高密度；41例肿块边界模糊；肿块较大时平扫肿块密度多不均匀，若肿块较小密度可均匀；2例肿块内可见钙化；所有病例肿块强化后密度不均匀，肿块内部可见单个或数个大小不等坏死、囊变区；增强后26例实性成分轻-中度不均匀强化，22例明显不均匀强化；所有病例均有不同程度相邻骨质改变，偶有病例可见远处骨质转移，可表现为局部骨质溶骨性骨质破坏，部分可表现为骨质密度增高，部分骨质破坏的变化从最初溶骨性骨质破坏并病理性骨质进展至骨质增生；34例合并胸腔积液及胸膜增厚。

总而言之，CT检查有以下特点：1）肿块多呈等密度软组织肿块；2）肿块较大时CT平扫密度不均匀，较小时密度可均匀；3）几乎所有肿块内部均有囊变、坏死，但出血罕见；4）相邻或远处骨质可有不同程度溶骨性骨质破坏或骨质增生；5）多数可见胸腔积液或胸膜增厚；6）肿块整体多呈明显不均匀强化。本病需与胸壁结核、恶性胸膜间皮瘤、软组织肉瘤、肺淋巴瘤等相鉴别。

来源：夏敏,陈光斌.成人胸壁Askin瘤1例[J].医学影像学杂志,2023,33(02):185+191.