作者：蒲迪，陈月芹，孙占国，济宁医学院附属医院医学影像科

患者 男，56岁。因“1月前无明显诱因腰部疼痛”就诊。查体无异常。胸部CT显示前纵隔内见不规则软组织肿块影，边界欠清，内密度欠均匀，呈分叶状，平扫CT值约40 HU（图1）。增强扫描后肿块呈不均匀强化，动静脉期CT值分别约50 HU、58 HU（图2,3）。诊断前纵隔占位性病变：考虑恶性肿瘤性病变，淋巴瘤可能性大。全腹CT显示肝内多处斑片状稍低密度影，边界欠清，平扫CT值约38 HU（图4）。

增强扫描动脉期呈轻-中度不均匀强化，门静脉期及静脉期呈持续性强化（图5～7）。双侧肾上腺区见多个团块影，密度不均，边界较清，平扫CT值约32 HU（图8）。增强扫描呈轻度持续性强化，病变局部与肝右缘分界不清（图9～11）。

全腹CT诊断肝内及双侧肾上腺区多发占位性病变：考虑多发转移瘤。行CT引导下前纵隔穿刺活检，病理报告（前纵隔）梭形细胞肿瘤，符合恶性黑色素瘤（图12,13）。免疫组化：CD117（+）,CD5（-）,CK（-）,CK5/6（-）,CK7（-）,P63（-）,TTF-1（-）,Ki-67（+10～20%）,Vimentin（-）,Mela-n-A（+）,S-100（-）,HMB-45（+）。

图1胸部CT平扫显示前上纵隔内不规则软组织肿块影，其内密度欠均匀；图2，3胸部CT增强显示前上纵隔肿块呈不均匀轻中度强化；图4腹部CT平扫显示肝脏多发片状低密度影，边界欠清；图5～7CT增强显示肝脏病灶呈不均匀持续性强化；图8腹部CT平扫显示双侧肾脏团块状低密度影，周围脂肪间隙模糊；图9～11CT增强显示双侧肾脏病灶呈不均匀持续性强化；图12病理HE染色显示细胞有异型性，部分可见黑色素颗粒（HE，×100）；图13免疫组化显示Ki-67（+10～20%），HMB-45（+）

讨论

前纵隔好发肿瘤主要为胸腺瘤、胸腺增生、畸胎瘤、淋巴瘤、胸腺类癌等，起源于前纵隔的恶性黑色素瘤（malignant melanoma, MM）极为罕见。MM是一种恶性程度极高的黑色素细胞肿瘤，较少见（占肿瘤1.3%）。本病好发于40～70岁中老年人，黑色素细胞来源于神经嵴，主要分布于皮肤、眼、粘膜表面和神经系统，因此，黑色素瘤可发生于皮肤、口腔、消化道和生殖系统的粘膜以及眼球和脑膜的脉络膜等处。

其中皮肤黑色素瘤最常见，约占75% ,主要分布于下肢、外阴和肛周。临床表现：局部肿块、出血以及邻近压迫症状等。MM CT可发现局部类圆形、不规则肿块 ,呈均匀等密度或稍高密度影，易于出血坏死，钙化少见，增强后有明显强化、坏死灶不均强化，易发生早期转移。

目前，运用免疫组织化学检查是鉴别MM与其他肿瘤的主要手段，HMB-45具有较高的特异性，Ki67对于鉴别良恶性黑色素瘤最具意义。前纵隔MM需与胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤相鉴别。

来源：蒲迪,陈月芹,孙占国.原发性前纵隔恶性黑色素瘤伴肝、肾上腺转移1例[J].医学影像学杂志,2023,33(02):210+224.