作者：王静，刘艳君，黄崑，李响，中国医科大学附属第一医院超声科

患者女，36岁，发现左上臂内侧包块1个半月，外院予抗感染治疗后逐渐缩小；既往体健。查体：左上臂触及鹅蛋大包块，无压痛，质硬，活动差，表面皮肤泛红，皮温较高，与周围组织界限欠清晰。

实验室检查：CEA、CA199、CA125、CA153及AFP均未见异常。MRI:左上臂中段内侧皮下脂肪层结节合并周围组织炎，考虑结节性筋膜炎。超声：左上臂皮肤及脂肪层内6.9 cm×6.9 cm×3.1 cm混合回声，边缘及内部见血流信号（图1A）。

实时超声造影（contrast enhanced ultrasound， CEUS）显示病灶呈“树干状”离心性不均匀快速高增强（图1B）及快速消退，行穿刺活检，于增强处取条状白色鱼肉样组织。病理：光镜下见密集增生的组织细胞伴浆细胞及淋巴细胞浸润，组织细胞核大、细胞质丰富；免疫组织化学：S-100（+，图1C），CD34（血管+），CD68（+，图1D），IgG（+），IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野，Ki-67（约19%+），CD1a（-）。病理诊断：支持罗萨伊-多尔夫曼病（Rosai-Dorfman disease， RDD）。

图1 皮肤型罗萨伊-多尔夫曼病 A.灰阶声像图； B.CEUS图； C、D.免疫组织化学染色图（SP，×100）示S-100（C）和CD68（D）阳性

后于全麻下行左上臂软组织肿瘤广泛切除术，术中见左上臂内侧浅筋膜层内8 cm×5 cm×5 cm椭圆形肿物，边界不清；术后病理报告同穿刺活检。

讨论

RDD为良性淋巴组织细胞增生性疾病，以组织细胞过度增殖和累积为特征，可分为系统性和皮肤性；其病因及发病机制不明，临床多表现为淋巴结肿大伴发热，约40%患者可见结外病变，以皮肤最常见。系统性RDD多见于非洲裔男性或年轻人，皮肤性RDD多见于亚洲或高加索裔中年女性。皮肤RDD（cutaneous RDD， CRDD）是 RDD较为罕见、独特的亚型，单纯表现为皮肤受累，最常见于四肢，其次为躯干及面部。

本例CRDD临床仅表现为左上臂皮肤受累，局部皮温较高；超声发现类似炎症反应性病变，CEUS示“树干状”渐进性增强，达峰时呈不均匀高增强，呈典型“快进快退”征，未见淋巴结明显增强。确诊CRDD主要依据病理及免疫组织化学染色，S-100（+）为特征性表现，可伴CD68（+），而朗格汉斯细胞相关标志物如CD1a等则为阴性。

本病需与蜂窝织炎相鉴别，后者主要由皮肤、黏膜损伤后细菌感染引起，常见于痛风、糖尿病、肝功能损害等免疫力低下者。CRDD大多呈良性、自限性，偶有恶变，手术切除后需定期随访。

来源：王静,刘艳君,黄崑等.实时超声造影引导下经皮穿刺活检诊断皮肤型罗萨伊-多尔夫曼病1例[J].中国医学影像技术,2023,39(02):294.