作者：陈茜，代净，成都中医药大学医学与生命科学学院；龙晓君，邬颖华，成都中医药大学附属医院

淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)是一种罕见的恶性肿瘤，约占所有非霍奇金淋巴瘤的5%，主要来源于B或T前体细胞。B 淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)仅占LBL的10%左右。由于发病率较低，其临床特征及影像学表现尚不明确。LBL主要累及结外组织，皮肤、软组织和骨易受侵犯，头颈部区域很少受累。

本文回顾分析1例长于颅顶的短时间内逐渐增大的肿块，经后续相关检查及手术证实为孤立的髓外B-LBL病例，并回顾了相关诊断和有关文献，评估B-LBL影像学表现，以加强对恶性淋巴瘤的影像学鉴别诊断。

1.临床资料

1.1 病例资料

患者，男，35岁，自行发现右侧头顶肿块渐进性长大2 个月。外院头颅磁共振成像(MRI)提示右顶部颅骨局限性骨病，性质待定。转入成都中医药大学附属医院进一步检查和治疗。入院检查：右侧头顶间歇性胀痛，触及一大小约6 cm×2 cm 包块，压痛明显，活动度差。患者无任何神经功能障碍。

实验室检查：神经元特异性烯醇化酶指标异常。CT检查：右侧顶部颅骨内、外板各见一独立软组织密度影，密度较均，边界尚清，颅内肿块大小约4.7 cm×2.3 cm(图1A)；骨窗CT 示颅骨未见明显骨质无明显破坏(图1B)；MRI检查示T1WI示两处病灶呈均匀低信号(图2A)；T2WI呈等信号影(图2B)；DWI呈高信号；增强后肿块呈轻-中度强化，边缘强化明显、脑膜增厚、强化(图2C、D)。初步诊断：右侧顶骨、颅骨内板下多发占位，考虑恶性淋巴瘤。

1.2 诊治经过

颅骨占位行矢状窦旁肿瘤切除，颅骨肿瘤切除及颅骨修补术。手术记录：颅骨外病变呈鱼肉状，质软，边界不清，血供丰富，颅骨外板可见小孔状改变，病变与颅骨相连。颅内病变与颅骨黏连，病变侵犯上矢状窦、硬脑膜。少许病变穿透硬脑膜沿脑表面生长。手术过程顺利，术后取颅骨外病变、颅骨及颅内病变病理检查。

病理诊断：“头皮颅骨硬膜外”小细胞恶性肿瘤，“头皮颅骨硬膜外”淋巴组织增生性病变，见大量小到中等大小的淋巴样细胞。免疫组织化学染色：CD20(+)、PAX5(+)、TdT(+)、CD9a(+)、CD43(+)、CD10(+)、Bcl-2(+)、Bcl-6(+)、CD99(+)、C-myc(+，约60%)、Vimentin(+)、CD38(+)、Ki-67(+，约90%)、CD3(-)、CD5(-)、CD30(-)、MPO(-)、CycliD1(-)、CD56(-)、EMA(-)、MUM(-)、CD138(-)、MyoD1(-)。结合形态学及免疫表型，符合(硬脑膜外、颅骨、皮下)B淋巴母细胞淋巴瘤。患者未在成都中医药大学附属医院行流式+染色体检查，5个月后电话随访外院化疗未复发。

2.讨论

B-LBL自然病程尚未完全定义，相关数据常来自个案报道。中枢神经系统侵犯一般位于幕上大脑半球浅表，较少累及深部及幕下。B-LBL 起源于颅顶是比较隐蔽的，可能被误诊为头皮血肿、软组织感染等。本例首发症状为头皮肿块，临床表现无特异性。在接诊此类患者时应做全身诊断性影像检查，以确定是否有全身性疾病浸润。本病例使用了几种成像方式，包括CT、增强MRI。

在CT 上病变范围明确，呈均匀的软组织密度肿块，未见相邻骨性结构发生改变。但病灶形成是由炎症或是肿瘤浸润引起的尚不确定。在MRI 上，肿块从T1WI 呈低信号，T2WI及T2FLAIR呈等、稍高信号，血管造影显示病灶轻-中度不均匀强化，与一般颅内淋巴瘤明显均匀强化方式不同，考虑可能是肿瘤生长过快血供不足、分布不均有关；而病灶边缘及脑膜线样强化，考虑肿瘤细胞沿着脑膜表面匍匐样蔓延，反映了淋巴瘤质地软、易渗透的特点。

本例DWI图像肿瘤实质表现为高信号及极低的ADC值(0.22×10-3 mm2/s)，这与肿瘤的高密度相关。相关文献报道的恶性淋巴瘤发生在中枢神经系统的影像特征可归纳为：(1)单发或多发软组织肿块，密度均匀；(2)邻近颅骨边缘毛糙或局部骨质破坏；(3) CT 呈等或高密度；MRIT1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，增强呈轻-中度均匀强化；病灶过大可有坏死。当脑膜浸润时，脑膜强化后可见“拖尾征”；当侵及脑实质时，瘤周不同程度水肿。

本病例影像表现骨膜、硬脑膜和皮下组织同时受累，结合淋巴瘤病理特征，在诊断中需考虑恶性淋巴瘤诊断。本例患者首发症状是局限性软组织包块，既往无外伤病史，在鉴别诊断的时候需要考虑：(1)脑膜瘤，CT表现为脑外软组织肿块，瘤周水肿不明显，相邻骨质增生硬化，增强后脑膜尾征较短。(2)嗜酸性肉芽肿，单发居多，常见颅骨骨质破坏，可有“纽扣样”死骨形成。(3)浆细胞瘤，溶骨性骨质破坏，软组织肿块可累及颅骨内外生长，在CT 表现上呈稍高或混杂密度影。

中枢神经系统病变多样，CT、MRI结合DWI的应用不仅有助于疾病的定位和病变的生长状态，还可从分子水平上补充病灶信息，因此结合病变的影像学特征和临床信息对于准确诊断至关重要。但LBL恶性程度高，结外表现多样，明确诊断还需要全面的病理学检查，一经确诊，应尽快做进一步处理。

来源：陈茜,代净,龙晓君,邬颖华.颅顶B淋巴母细胞淋巴瘤1例分析及文献复习[J].现代医药卫生,2023,39(11):1974-1976.