作者：任庆余，联勤保障部队第九八〇医院核医学科；张延华，武警河北省总队医院药剂科

原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma，PPC)是一种少见的原发于腹膜的恶性肿瘤，早期无特异性临床表现，病情隐匿，进展迅速，患者一般以腹痛及腹胀为初期症状。近期我院收治1例以胸腔积液为首发症状的病人，术后诊断为原发性腹膜癌，临床十分少见，现报告如下，并结合相应文献复习，旨在提高对该病的认识。

1.病例资料

患者，女，57岁，以胸痛、喘息、气短3 天入院。体格检查：体温36. 5 ℃，脉搏90 次/分，呼吸18 次/分，血压123/84mmHg(1 mmHg = 0. 133 322 kPa)。查体：双肺呼吸音清，右下肺呼吸稍弱。腹部平坦，腹盆腔鼓音区正常，无移动性浊音，无压痛及反跳痛，未触及包块，肠鸣音正常，子宫活动度好，双侧附件区未触及明显异常。

肿瘤标志物：癌胚抗原(CEA)0. 58 ng/ mL，糖类抗原125(CA125)110. 80 U/ mL，细胞角蛋白19 片段(CYFRA21 - 1)5. 09 ng/ mL。结核抗体检测：抗- LAM 蛋白抗体( - )，抗- 16 kD 蛋白抗体( - )，抗-38 kD 蛋白抗体( - )。肺部CT 提示右肺肺不张，右侧大量胸腔积液。PET/ CT示(图1)：双侧胸腔见少量液性密度影，右侧胸膜见短条状放射性浓聚，SUVmax 5. 08。

右半结肠见团块状放射性浓聚，SUVmax11. 34，大小约3. 3 cm × 2. 9 cm，延迟扫描SUVmax20. 34。腹盆腔见多发软组织密度结节，有放射性浓聚，SUVmax9. 09。肝脏前缘见结节状放射性浓聚，SUVmax 4. 07。肝胃间见结节状放射性浓聚，SUVmax3. 75。子宫形态未见明显异常，周围见结节状放射性摄取灶，SUVmax 10. 07，双侧附件区未见明显占位或异常放射性浓聚灶。盆腔右侧见少许液性密度影。

PET/ CT 诊断：右半结肠异常高代谢灶、腹盆腔多发高代谢结节，右侧胸膜高代谢灶，考虑恶性肿瘤伴淋巴结转移、右侧胸膜转移。经阴道彩超检查除盆腔少量积液外未见明显异常，腹盆腔彩超提示回盲部肠壁增厚，考虑占位。进一步行结肠镜检查未见明确肿瘤。

图1 PET/ CT 图。A：PET/ CT 示右侧胸膜短条状放射性浓聚灶；B：PET/ CT 示右侧腹腔高代谢灶；C：PET/ CT 示右半结肠高代谢灶；D：PET/ CT 示盆腔高代谢灶。

为明确诊断，行全子宫、双附件、大网膜切除术+ 部分结肠乙状结肠阑尾切除术+ 直肠及降结肠端吻合术+ 肠系膜结节切除术。术后病理：肠系膜散在粟粒样结节，大网膜可见癌浸润，肠壁外软组织内可见癌浸润，双侧卵巢表面及输卵管周围软组织内可见低分化腺癌。免疫组化：ER(50%)、PR(2%)、Vimentin( - )、CK7( + )、p53(80%)、Ki67(70%)、CA125( + )、WT1 ( + / - )、HNF1Β( - )、p16 ( + )、MLH1( + )、PMS2( + )、MSH2( + )、MSH6( + )、HER2( + )。术后诊断：原发性腹膜癌Ⅳa 期(胸膜，浆液性腺癌)(图2)。

图2 病理图片(HE 染色，A 图) 见乳头状腺癌，结合免疫组化( ER，B 图)考虑浆液性腺癌，腹膜原发(×10)

2.讨论

PPC 是一种原发于腹膜间皮、多灶性发生的恶性肿瘤，以浆液性乳头状腺癌最为多见。该病临床发病率低，国内外相关报道较少，大部分为女性患者，误诊率高达40% ~100%，一般直至术中见腹膜广泛瘤结节，而卵巢肉眼正常或浅表浸润才得以诊断，常误诊为腹腔结核、卵巢癌、消化道肿瘤腹膜转移等。本病症状隐匿，早期多无症状，当肿瘤生长到一定大小或范围，累及到其他脏器、器官后方出现临床症状，腹胀、腹痛、腹围增大是本病较早期的典型三大症状。

PPC 发病原因尚不明确，多数学者认为其起源于第二苗勒系统，是由具有向苗勒管分化潜能的卵巢外间皮细胞引起。在胚胎时期，女性生殖系统由苗勒管衍化而来，腹膜间皮细胞与苗勒管上皮具有共同的胚胎起源，腹膜间皮细胞具有向苗勒管上皮分化的潜能。

对于诊断PPC 国际妇科肿瘤学组制定了以下标准：①卵巢不存在、卵巢大小正常或因良性病变增大；②卵巢外病灶大于卵巢表面病灶；③卵巢受累但仅局限于表面，且瘤体直径<5 mm，或皮质、髓质内的瘤体大小< 5 mm × 5 mm，可以伴或不伴卵巢表面受累。PPC 发生于男性者罕见，国内外仅有个例报告。男性腹膜癌的诊断标准：①排除腹腔内脏器原发肿瘤病灶，睾丸无肿瘤；②腹盆腔腹膜有多发散在结节；③其病理类型似卵巢上皮性癌。

由于PPC 临床表现缺乏特异性，术前超声、CT 及MRI均不易明确诊断，误诊率极高，多误诊为卵巢肿瘤或消化道来源恶性肿瘤。本病需排除胃肠道、胰腺、子宫及卵巢等等部位恶性肿瘤转移的可能性，PET/ CT 检测原发性肿瘤的敏感性、特异性和准确性较常规检查明显提高，可以一次扫描全身成像，发现其他检查不易发现的病灶，在寻找原发灶、检测转移性肿瘤方面有重要的作用。

PPC 最常见的PET/CT 表现是大量腹腔积液、腹膜增厚、腹膜多发结节、“污垢”状改变、“饼”状网膜改变，一般有较明显放射性浓聚，MIP 图均表现为“云雾状”放射性浓聚。对于排除其他脏器的原发肿瘤，有类似表现的病例，要考虑PPC 的可能。本例病例较常规PPC 表现不同，PET/ CT 见肠系膜、大网膜、子宫及卵巢周围、右侧胸膜多发高代谢灶，合并少量盆腔积液，以右侧胸腔积液为主要表现，临床上十分少见。

有文献报道，腹膜癌可能见到腹腔积液合并胸腔积液，在行PET/ CT 检查时，对于查找原发灶的类似病例时要注意PPC 的可能。值得注意的是，PPC 也可累及卵巢，但一般仅是浅表浸润，可能需要病理区分。PPC 需与以下疾病相鉴别：

①卵巢癌。卵巢癌常见CT表现为囊实性肿块，可见结节状或乳头状突起，肿块形态不规则，囊壁、间隔分布不均，病灶密度均匀或不均匀，部分病灶内可见钙化，PET 见较明显放射性浓聚，卵巢癌腹膜转移影像学表现有时与PPC 十分类似，两者的本质区别是后者没有卵巢实质肿瘤浸润，另外但PPC 一般无腹膜后淋巴结肿大，病灶内钙化少见，卵巢癌常见腹膜后淋巴结转移。

②结核性腹膜炎。结核性腹膜炎年龄结构相对年轻，结核性腹膜炎大网膜及肠系膜多呈“污迹样”改变，壁腹膜常见弥漫均匀性增厚，代谢分布较均匀；恶性腹膜病变多为壁腹膜、大网膜及肠系膜不规则增厚，呈多发结节状及饼状改变，代谢分布不均匀，另外结核性腹膜炎盆腔淋巴结转移灶相对少见。

③腹膜转移癌。腹膜转移癌多可见原发灶，PET/ CT一次扫描、全身成像在这方面具有独特的优势。腹膜转移癌多见腹膜后及肠系膜根部淋巴结转移、肝内转移等，且淋巴结的分布多与原发灶播散途径相关。

④腹膜间皮瘤。一般认为，本病与石棉暴露史有关，多发生于男性，无石棉接触史的也可见到。腹膜间皮瘤的18 F - FDG PET/ CT 表现为腹膜弥漫性不规则状、结节状增厚或局部肿块形成，相应病变部位呈结节状、团块状或片状放射性异常浓聚，腹腔积液量多少不等。

PPC 的报道较少，可能会被误诊为其他继发性疾病，以胸腔积液为首发表现的更为少见，在临床工作中，对于卵巢正常且未发现原发灶的患者中，胸腔积液合并散发腹盆腔病变，PET/ CT 表现腹腔局限性放射性浓聚灶时，排除卵巢及胃肠道原发肿瘤时，应考虑原发性腹膜癌的可能，从而尽早明确诊断，给予及时治疗以提高预后。

来源：任庆余,张延华.以胸腔积液为首发症状的原发性腹膜癌PET/CT显像分析并文献复习[J].现代肿瘤医学,2023,31(12):2329-2332.