作者：王瑞珠，席艳丽，仰飞，王颖，南京医科大学附属儿童医院放射科

白塞病(Behcet's disease， BD)是罕见的慢性复发性血管炎性疾病，在儿童发病率较低，以复发性口腔及生殖器溃疡、皮肤和眼部损害为早期及常见临床表现。肠BD为BD的亚型之一，以胃肠道溃疡及相关胃肠道症状为特征，可致消化道出血甚至穿孔等严重并发症；肠BD患儿胃肠道受累较成人更为严重。

对于肠BD，仅凭临床症状难以准确评估病情，肠镜检查亦无法观察肠外组织，腹部CT则存在电离辐射等局限性。MR小肠成像(MR enterography， MRE)软组织分辨率高，现已广泛用于诊断炎症性肠病和评价治疗效果。弥散加权成像(diffusion weighted imaging， DWI)可通过评估组织水分子弥散特征而无创获得更多疾病信息。本研究观察MRE联合DWI诊断儿童肠BD的价值。

1.资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2017年2月—2022年3月南京医科大学附属儿童医院收治的9例肠BD患儿，男3例、女6例，年龄8～13岁、中位年龄11岁；均符合BD国际评分标准及2015年诊断儿童BD标准；病程0.6～4.0年，中位病程2.5年；胃肠道症状中，8例腹痛，3例腹泻，2例恶心呕吐，食欲减退及消化道出血各1例；胃肠道外症状以口腔溃疡最多见(8例)，5例见皮疹、2例会阴部溃疡、2例视物模糊及1例头痛；8例实验室检查C反应蛋白升高，7例红细胞沉降率加快，5例白细胞增高，4例血红蛋白浓度下降及4例抗核抗体阳性；8例胃肠镜检查显示回盲部、回肠末端溃疡，4例十二指肠溃疡，4例结肠溃疡，3例胃炎结肠炎，1例食管溃疡及1例末端回肠瘘。

1.2 仪器与方法

检查前晚予口服复方聚乙二醇电解质散50 ml/kg体质量，或以乳果糖15 ml导泻。检查前禁食、禁水4～6 h，前1.5 h嘱患儿分次于1 h内口服2.5%甘露醇，年龄<10岁者饮800ml以上，不超过1 000 ml，≥10岁者饮1 000～1 500 ml；检查前进行屏气训练，并静脉注射山莨菪碱0.2 mg/kg体质量。

采用Philips Achieva 3.0T超导MR仪及腹部阵控相表面线圈，嘱患儿仰卧，予腹部加压，行腹部扫描，范围自膈面至耻骨联合上缘；参数：冠状位单次激发快速自旋回波(turbo spin echo， TSE)T2W，TR 880 ms，TE 80 ms； 冠状位快速梯度回波(turbo fast echo， TFE)T1W，TR 10.0 ms，TE 2.3 ms；冠状位超快速平衡稳态自由进动(balanced turbo field echo， BTFE)T2W，TR 2.84 ms， TE 1.42 ms； 冠状位T2频率衰减反转恢复(spectral attenuated inversion recovery， T2-SPAIR)序列，TR 844 ms，TE 70 ms；轴位DWI，b值为0、50、600及1 000 s/mm2，TR 4.06 ms， TE 1.22 ms。

平扫结束后以流率2～3 ml/s经静脉注射对比剂钆喷替酸葡甲胺0.2 ml/kg体质量，采用3D水脂分离mDIXON序列屏气采集动态扫描时间点为腹主动脉显影时及注射对比剂后1 min 20 s、2 min 30 s及3 min 50 s(分别为动脉期、静脉期、平衡期及延迟期)腹部图像，TR 3.68 ms，TE 0 ms。

1.3 图像分析

由具有10年以上影像学诊断经验的主治医师及副主任医师各1名采用盲法阅片，观察病变位置、范围、形态、肠壁是否增厚、有无弥散受限，病灶强化程度，有无肠管扩张及狭窄、肠系膜周围渗出及淋巴结肿大、肠外并发症(瘘管、脓肿等)及系膜血管情况；意见不一致时经讨论达成共识。

2.结果

MRE显示9例肠道充盈均良好。5例仅回肠末端及回盲部受累；4例多处肠管受累，其中1例回盲部、横结肠、升结肠、降结肠及乙状结肠广泛受累。5例回盲部病灶表现为深大溃疡，T2-SPAIR见液体信号向肠壁延伸，其余4例表现为浅溃疡或弥漫溃疡。9例病变处肠壁均增厚，其中3例伴息肉样增生；相比未受累肠壁，DWI中8例病灶高信号、1例中等信号，9例表观弥散系数(apparent diffusion coefficient， ADC)图均呈低信号；增强后7例病灶明显强化，2例中度强化。3例肠系膜淋巴结增大，2例病灶邻近腹膜、肠系膜增厚强化，1例局部肠腔狭窄，1例见小肠系膜侧血管增粗强化呈“梳齿征”。见表1及图1。

1 例诉头痛患儿(序号8)头颅MRI显示小脑脱髓鞘病灶；1例右下肢疼痛(序号2)，超声提示右侧股静脉血栓(图2)。

图1 序号1患儿，女，11岁，肠BD A.腹部冠状位T2-SPAIR图示升结肠明显扩张，局部肠壁增厚(白箭)并见多发深大溃疡(红箭)；B.腹部冠状位TSE T2WI示回肠末端及回盲部息肉样增厚(箭)；C、D.腹部轴位增强mDIXON图示升结肠(C，白箭)、回肠末端及回盲部(D，白箭)肠壁增厚、强化，降结肠肠壁息肉样增厚、强化(C，红箭)，周围肠系膜增厚伴强化，淋巴结增大(D，红箭)；E、F.腹部轴位DWI示病灶呈明显高信号(箭)；G.肠镜示回肠末端深大溃疡，表面覆黄苔，回盲部巨大溃疡，部分融合，阑尾窝变形，升结肠至乙状结肠见跳跃性溃疡(箭)；H.腹部声像图示右中下腹肠壁增厚、水肿伴肠系膜回声增强(箭)

图2 序号2患儿，女，9岁，肠BD A.腹部冠状位T2-SPAIR图示回盲部变形，肠壁息肉样增厚，伴巨大溃疡及局部管腔狭窄(箭)；B.腹部轴位DWI示病灶呈明显高信号，局部肠壁增厚致肠腔狭窄(箭)；C.肠镜示回肠末端巨大溃疡(箭)；D.声像图示右侧股静脉内絮状低回声，考虑股静脉血栓形成(箭)

3.讨论

儿童期发病的BD累及胃肠道的概率高于成人，40.38%(63/156)BD患儿存在消化系统症状。儿童肠BD病因不明，其早期临床表现无特异性，如何准确、全面评估儿童肠BD是临床面临的巨大挑战。MRE能无创显示肠壁黏膜层、黏膜下层、肌层及肠壁外病变，及时发现穿透性并发症，已逐渐成为诊断儿童炎性肠病、评估病情和随访的重要手段，在诊断儿童小肠相关疾病中也发挥着重要作用。

DWI能反映血管炎、血管壁增厚、管壁及管周炎性细胞浸润引起的水分子弥散运动受限，具有扫描速度快、无需屏气、组织对比度高等特点，尤其适用于儿童，或可取代增强检查；通过呼吸触发技术，可对不能配合屏气的低龄儿顺利完成检查。

肠BD可累及消化道任何部位，以回肠末端及回盲部最多见；典型表现为局灶性分布的圆形或椭圆形深大溃疡，边缘规则，严重时可发生消化道出血、穿孔及肠腔狭窄等。冷小园等报道6例成人肠BD，病灶均累及回盲部，而未累及胃肠道其他处。胶囊内镜相关研究结果显示，肠BD患者不仅于回肠末端存在一定数量病变，其小肠近端及中部也常受累。小肠各段中，空肠较常受累。

本组胃肠镜显示，9例肠BD患儿的病变部位基本符合上述研究所见；MRE未发现空肠病变，可能原因在于空肠病变位置较浅，或与本组样本量过小有关。MRE及DWI显示本组肠BD病灶多位于回盲部，表现为深大溃疡，活动性溃疡则呈明显强化；增厚、水肿的肠壁虽形态不一，但均呈较均匀明显强化；DWI中，多数(8例)病灶呈明显高信号；3例见肠系膜淋巴结肿大；仅1例局部肠管狭窄，但未见肠梗阻征象；1例见小肠系膜侧血管增粗强化呈“梳齿征”。既往文献报道，肠BD溃疡更易穿孔；本组1例(序号2)于外院误诊为阑尾炎而接受阑尾切除术，术后并发溃疡穿孔及内瘘，其余患儿未见穿孔。以上结果提示，MRE结合DWI可诊断儿童肠BD，并有望成为影像学检查儿科急腹症及其他病变的重要手段。

儿童肠BD与小肠克罗恩病胃肠道症状相似，鉴别困难。肠BD患儿更易出现口腔和生殖器溃疡及皮肤、眼、血管和神经系统病变，MRE多见回盲部深大溃疡，肠壁增厚水肿；克罗恩病患儿更易出现发热、腹泻及肠梗阻，MRE显示病变肠段呈“卵石征”，窦道及瘘管形成，肠壁纤维化、肠梗阻及直小血管增多的“梳齿征”。另外，儿童肠BD还应与肠结核、阑尾炎等相鉴别。结合病史有助于鉴别诊断。

本研究的主要不足：①为单中心回顾性研究，样本量过小；②未行动态增强扫描，有待积累病例，进一步行动态增强扫描并获得相关参数。

综上所述，MRE结合DWI可用于诊断儿童肠BD，为临床诊疗提供依据。

来源：王瑞珠，席艳丽，仰飞等.MR小肠造影联合弥散加权成像诊断儿童肠白塞病[J].中国医学影像技术，2023，39(03):381-384.