作者：彭泽飞，王菜琼，陈晓，何海军，杨邱园，刘迎春，大理大学临床医学院；武佳磊，杨斌，昆明市第一人民医院医学影像中心

1.病例简介

女，9岁。主诉：腹腔积液8 d，腹痛加重1 d。8 d前腹部CT示：腹腔内见大量积液。给予解痉、止痛、抽放50 ml腹水减压等对症处理，症状未明显改善。体格检查：消瘦，腹部膨隆，左下腹穿刺点见少量淡黄色腹水渗出，腹肌稍紧张，腹部压痛，移动性浊音阳性。实验室检查：血沉90.0 mm/h、血小板计数501×109/L、超敏C反应蛋白≥10 mg/L、CA125 121 U/ml，腹水细胞检查可见间皮细胞及淋巴细胞。

CT平扫示：腹膜广泛斑片状、不规则结节状增厚，增强扫描呈不均匀强化，腹腔大量液体密度影，肠系膜根部多发肿大淋巴结，可见多发侧支血管（图1A～E）。手术及病理：经腹腔镜探查示肠系膜、大网膜充血、水肿，未见肿大淋巴结，腹壁未见肿物，患者大网膜呈串珠样变，盆腔大网膜粘连腹腔。

病理镜下肿瘤细胞呈嗜伊红色多边形，细胞有轻度异型性、泡状核、核仁明显，少见核分裂象，并呈不规则腺管样、实性巢团、乳头状排列，间质炎细胞浸润、淋巴组织增生（图1F）。病理诊断：恶性腹膜间皮瘤（malignant peritoneal mesothelioma,MPM）。

图1 女，9岁，MPM。CT平扫示广泛腹膜斑片状、不规则结节状增厚（箭头），腹腔大量液体密度影，肠系膜根部多发肿大淋巴结（箭，A）；增强扫描动脉期、门静脉期和延迟期，增厚腹膜明显强化（箭头，B～D）；增强扫描动脉期冠状位见多发侧支血管（箭，E）；病理镜下肿瘤细胞呈嗜伊红色多边形，细胞有轻度异型性、泡状核、核仁明显，少见核分裂象，并呈不规则腺管样、实性巢团、乳头状排列，间质炎细胞浸润、淋巴组织增生（HE，×200,F）

2.讨论

MPM又称原发性腹膜间皮瘤，是起源于腹膜上皮和间皮组织的一种罕见的高侵袭性肿瘤，分为上皮型、肉瘤型、混合型3类，以上皮型多见。MPM约占间皮瘤的10%～15%，每年发病率约0.001‰～0.002‰，好发于女性，常见于50岁以上成年人，婴幼儿较罕见。

接触石棉是MPM的主要致病因素，但绝大多数患儿未接触过石棉。腹痛、腹水、腹部肿块、无力、体重减轻、厌食、发热、腹泻、呕吐、不完全性肠梗阻是MPM最常见的临床表现。MPM起病隐匿，临床表现缺乏特异性，多数患者确诊时已为晚期。MPM很少发生远处转移，但后期可向淋巴、腹腔器官浸润。本例患儿有多发淋巴结，但无病理证实有无肿瘤浸润。

CT是MPM的主要影像学检查方法，典型特征为腹膜不规则增厚、大网膜呈饼状受累、肠系膜密度增高、腹部器官浸润、心隔膜区淋巴结肿大、肠壁粘连固定、腹膜多结节样病变、肠系膜增厚。此外，45%的MPM患者CT扫描可见胸膜斑。本例患儿CT表现为腹膜广泛斑片状、不规则结节状增厚，腹腔大量液体密度影，肠系膜根部见多发肿大淋巴结，符合MPM典型影像特征。

MPM的影像表现缺乏特异性，需与以下疾病相鉴别，(1)结核性腹膜炎：CT上腹膜、肠系膜、大网膜多为光滑均匀增厚，伴有肠系膜、腹膜后淋巴结肿大，增强扫描后呈环形强化，有腹膜外结核症状且抗结核治疗有效。(2)恶性肿瘤腹膜转移：常引起继发性恶性腹腔积液及网膜增厚，大网膜转移以饼状形最多，增强扫描后转移灶明显强化，CT表现与弥漫型MPM较难鉴别；但本病多有原发恶性肿瘤，最常见于卵巢上皮性、胃肠道恶性肿瘤等，腹膜增厚通常越靠近原发病灶越明显，实验室检查癌胚抗原等肿瘤指标明显升高，而MPM癌胚抗原等肿瘤指标多不升高，但腹水透明质酸多升高。(3)肠系膜脂肪炎：患者既往多有手术史，CT常表现为软组织结节及血管和结节周围的脂肪晕。

MPM的确诊主要依靠病理活检联合免疫组化检查，其中后者对MPM的诊断尤为重要。相关研究表明腹腔积液在儿童消化系统疾病中出现比例不高，在MPM中尤为罕见。对于不明原因腹胀、腹痛、腹部肿块、腹水及体重减轻，CT或MRI显示为腹膜弥漫性或局限性增厚、伴多发结节的患者，应高度怀疑MPM的可能。

MPM总体预后不良，大多数患者在诊断后1年内死亡，与成人相比，儿童MPM预后较差。MPM与胃肠道和盆腔器官粘连导致肠梗阻及并发大量腹水是其主要死因。早期行腹腔镜下腹膜活检，联合病理活检和免疫组化检查，避免误诊与漏诊，可提高早期诊断率，改善预后。现有的MPM治疗方式疗效欠佳，但随着影像学、分子生物学、细胞生物学、组织病理学技术的进步，以及各种新的治疗手段（分子靶向、免疫治疗等）的发展，可以为MPM的早期诊断和治疗带来新的助力。

来源：彭泽飞,王菜琼,陈晓等.儿童恶性腹膜间皮瘤1例[J].中国医学影像学杂志,2023,31(03):258-259.