作者：谭知芝，李加伍，杨裕佳，四川大学华西医院超声科

患者男，72岁，因发现会阴部新生物1+年，自觉增大1+个月就诊。患者自述近1年来会阴部出现反复溃烂、瘙痒、局部渗液及结痂，无压痛、局部发热等不适，于外院诊断为“湿疹”并多次进行治疗，未见好转。

体格检查：左侧阴囊背侧与阴茎根部可见一范围约20 mm×10 mm新生物，右侧阴囊背侧可见一范围约10 mm×10 mm新生物，均突出皮肤表面，边界欠清晰，色红，质硬；新生物周围皮肤红肿，范围约50 mm×50 mm，累及部分阴茎，局部表面皮肤破溃，可见淡黄色渗液。会阴部病变处皮肤分泌物涂片检查提示真菌（-）。

超声检查：左侧阴茎根部皮肤层见一大小约23.0 mm×4.5 mm×22.0 mm团块状低回声，边界较清晰，形态较规则，向皮肤表面隆起，其浅面表皮层连续，内可见较丰富的点线状血流信号，并探及低阻动脉频谱。见图1。超声提示：考虑左侧阴茎根部皮肤层实性占位：Paget’s病？或其他。遂行会阴部肿块扩大切除术，术后病理检查：表皮内查见异型细胞；免疫组化：CEA（+），CK7（+），S100（-），HMB45（-），CK5/6（-）。病理诊断：符合Paget’s病。

图1 会阴Paget’s病超声图。A：灰阶超声示左侧阴茎根部皮肤层见一大小约23.0 mm×4.5 mm×22.0 mm团块状低回声，边界较清晰，形态较规则，向皮肤表面隆起，其浅面表皮层连续；B：CDFI于团块内探及较丰富的点线状血流信号；C：频谱多普勒探及低阻动脉频谱

讨论

乳腺外Paget’s病又称乳房外湿疹样癌，是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，仅占所有Paget’s病的6.5%。本病好发于大汗腺分布部位，包括腋下、大小阴唇、阴囊、阴茎、肛周等部位，也可发生于背部、四肢、额面部、下腹壁等，多见于老年患者，临床表现为病变部位出现丘疹、红斑、糜烂、渗液、脱屑等，并伴有明显瘙痒感。本病常因早期临床表现类似湿疹而误诊，本例患者即在外院诊断为“湿疹”并进行反复治疗，未见好转，导致病情进展。

Paget’s病主要超声表现为皮肤真皮层增厚，回声减低、不均匀，可呈弥漫型或肿块型，其中弥漫型多边界不清晰，形态不规则；肿块型多边界清晰，形态欠规则，可探及丰富的血流信号，本例表现符合肿块型特征。当伴有淋巴结转移时，可表现为单侧或双侧淋巴结肿大，结构异常，内血流信号较丰富。临床工作中仅凭超声图像有时难以准确诊断会阴Paget’s病，需结合患者的临床特征及其他检查进行综合判断。

本病需与鲍温病（Bowen病）、鳞状细胞癌、基底细胞癌等皮肤肿瘤鉴别：鲍温病多见于老年女性，发生于会阴时常合并人乳头瘤病毒感染，超声显示病变局限于表皮，呈线状高回声，病变处表皮明显增厚，其下方真皮组织内可见带状低回声；基底细胞癌和鳞状细胞癌均好发于中老年男性，以手背、头部、面部和颈部等日光暴露部位多见，二者表皮层多表现为增厚，以基底细胞癌增厚更明显，而鳞状细胞癌常累及皮下层，肿瘤体积更大，血流信号更丰富。

但浅表肿瘤复杂多样，对于超声图像不典型者，必要时需行超声引导下穿刺活检以明确诊断，以便患者得到及时治疗。超声检查能够准确判断病灶部位、大小、数目等，并根据表皮层是否增厚、病变浸润深度及血供等情况进行诊断与鉴别诊断，为临床提供更多的信息，有重要的应用价值。

来源：谭知芝,李加伍,杨裕佳.超声诊断会阴Paget’s病1例[J].临床超声医学杂志,2023,25(04):304+309.