作者：张月清，王伟，王福林，何二平，淮安市淮安医院神经外科

1.病例资料

28岁男性，因发现右侧枕部头皮肿块伴进行性增大4个月于2019年10月入院。4个月前，发现右侧枕部皮下一个鸽蛋大小肿块，触之疼痛，进行性增大。入院体格检查：右侧枕部可及一约3 cm×3 cm大小的半球形肿块，质硬，固定，伴触痛，表面皮肤无红肿、破溃。

头颅CT显示右侧枕骨病变，局部骨质破坏（图1A、1B）。头颅MRI增强扫描显示右侧枕骨异常信号肿块影，考虑颅骨肿瘤（图1C、1D）。完善术前准备后，行手术治疗。术中见肿瘤呈肉红色，血供丰富，瘤腔内见钙化骨样组织，局部骨膜增厚伴颅骨虫蚀样破坏，并侵犯硬脑膜，扩大切除病变颅骨及所侵犯硬膜，一期钛网成形术（图1E）。术后病理显示瘤细胞弥漫分布，排列密集，瘤细胞核梭性或卵圆形，有异型性，核膜清楚，核分裂像多见，考虑骨肉瘤（图1F）。术后随访1年，未见局部复发及转移。

2.讨论

颅骨骨肉瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤，占所有骨肉瘤的0.5%~2.0%，以男性略多见，好发于青少年，多见于颅盖部，少数可位于颅底。颅骨骨肉瘤多为原发性，少数可继发于骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等。该肿瘤恶性程度高，病情发展快，易发生肺部转移，预后极差。颅骨骨肉瘤的多表现为颅骨局限性包块，生长迅速，可伴疼痛及压痛。

其CT主要表现为不规则软组织肿块伴局部骨质破坏，并伴不同程度层状骨膜反应、骨膜形成后骨质再受损、骨质吸收现象等。MRI则多表现为局部混杂信号影，骨膜反应表现为皮质增厚，骨皮质破坏T2像表现为低信号的骨皮质内含有高信号的肿瘤组织，从而出现骨皮质中断增强后不均匀强化。

MRI对病变骨、骨破坏及骨膜反应的敏感性较CT 差，但可明确病变范围，且对软组织结构的显示更为清晰。因此，临床上通常联合应用头颅CT及MRI扫描以提升诊断符合率。颅骨骨肉瘤恶性程度高，预后差，应采取多学科综合治疗。

目前，较为认可的治疗方案为手术切除病变骨，术后辅以化疗，但是否配合放疗，仍存争议。同时，手术应遵循无瘤原则，适当扩大切除病变，尽量做到切缘阴性，这对病人的预后至关重要。本文病例术中发现肿瘤边界不清，局部颅骨明显破坏，硬脑膜受到累及，考虑恶性可能大，遂扩大切除病骨直至正常边界。

而对于正常边界的判断，我们的体会是除了观察颅骨被肿瘤侵蚀破坏情况外，局部的血供也可作为参考，当切除到正常颅骨边界时，出血往往会明显减少，骨蜡封堵较为容易。本文病例的肿瘤已侵犯硬脑膜，术中一并予以切除，同时人工脑膜修补脑膜及钛网修补颅骨缺损，术后2周辅助放化疗，每隔3个月复查头胸部CT，术后随访1年，未见局部肿瘤复发及远隔转移。

综上所述，颅骨骨肉瘤恶性程度高，病情进展迅速，早期诊断、早期治疗对于提高病人的预后极其重要。因此，临床上对于疑似病例，应尽早予以头颅CT及MRI检查明确病变情况，制定手术为主的综合治疗方案，提高病人的生存率。

来源：张月清,王伟,王福林等.枕骨原发性骨肉瘤1例[J].中国临床神经外科杂志,2023,28(08):544.