作者：陈爱林，戴纯刚，吴垚，李照亮，杨德红，朱卿，苏州大学附属第二医院神经外科

颈动脉海绵窦瘘(carotid cavernous fistula，CCF)是高压的颈内动脉与低压的海绵窦静脉系统之间的病理性动静脉分流，临床表现取决于海绵窦周围静脉的充血状态。最常见的是搏动性突眼、球结膜水肿、颅神经麻痹；表现颅内出血(intracranial hemorrhage，ICH)相对少见，但属神经外科的急重症，可能严重影响预后。

本研究回顾性分析2010年1月—2017年4月苏州大学附属第二医院神经外科血管病组收治的5例表现为ICH的CCF患者，均急诊行血管内介入治疗，效果良好。现报告如下。

1.资料与方法

1.1一般资料

本组患者中，5例表现为ICH；其中男2例，女3例；年龄33～65岁，平均49.8岁。所有患者均有明确的头部创伤史；1例为创伤性脑挫裂伤手术后再次ICH，2例为CCF可脱性球囊栓塞后迟发性ICH，2例在没有任何干预措施的情况下ICH。头部创伤至因ICH就诊的时间1个月～20年，平均72.8个月。所有患者在就诊时均有头痛，其中3例有病灶侧突眼，2例合并球结膜水肿；均无颅神经麻痹表现。所有患者或家属均签署知情同意书。

1.2影像学检查

所有患者就诊后均经急诊头部CT诊断为ICH，其中脑实质内出血(intraparenchymal hemorrhage，IPH)2例，蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)1例，IPH合并SAH2例。所有患者均行急诊DSA明确诊断为CCF。5例患者检出5个CCF，均为单侧直接型高流量病灶(BarrowA型)，瘘口均位于海绵窦段颈内动脉(internal carotid artery，ICA)(C4段)；2例呈同侧半球全偷流。所有患者均有皮层静脉逆流，3例合并静脉球样扩张。

1.3手术方法

1.3.1可脱性球囊栓塞

局部浸润麻醉下建立股动脉入路，微导管装配球囊经瘘口置入海绵窦腔内，充盈球囊封闭瘘口。若海绵窦腔大，需多个球囊协同封堵闭塞瘘口。

1.3.2可脱性弹簧圈栓塞

全身麻醉下建立股动脉入路，微导丝引导1根或2根微导管置入紧邻瘘口的海绵窦腔内，填塞若干弹簧圈直至瘘口异常动静脉分流消失。

1.3.3可脱性弹簧圈联合Onyx胶栓塞

全身麻醉下经股动脉入路将2根微导管经瘘口置入海绵窦腔内，填塞若干弹簧圈降低瘘口流量，颈内动脉球囊保护下经另一根微导管注入适量Onyx18胶(eV3，美国)直至动静脉瘘不显影。1.4随访手术后当天、次日、出院前复查头部CT；若有病情变化或症状再现，随时复查头部CT了解颅内情况。所有患者在出院时进行改良Rankin评分(modified Rankin scale，mRS)。出院后门诊随访，评估有无新发神经功能障碍。

手术后1个月、3个月、6个月、1年复查头部CT，评估有无再发ICH。手术后6个月、1年复查DSA，评估CCF有无复发、ICA通畅与否。

2.结果

2.1治疗结果

5例患者(5个CCF)于苏州大学附属第二医院神经外科共行6次血管内手术，2例采用可脱性球囊栓塞，2例采用可脱性弹簧圈栓塞，1例采用可脱性弹簧圈联合Onyx胶栓塞。1例经二次可脱性球囊栓塞治愈，另4例均一次性治愈；均未发生栓塞材料远端移位。2例使用可脱性球囊的患者在治疗后均有短暂头痛，经对症处理后自行缓解。手术后即刻均无新发神经功能障碍。出院时mRS:0分4例，1分1例。

2.2随访及预后

所有患者门诊随访3～10年(平均75.0个月)，均未再发生颅内出血，无CCF相关性症状复发。1例可脱性球囊治疗的患者在6个月复查DSA时发现迟发性ICA闭塞，但Willis环代偿良好，无症状(图1)；其余病例的ICA通畅。另1例可脱性球囊治疗的患者在手术后3个月行头部CT血管成像(CT angiography，CTA)时发现有假性动脉瘤，但未接受进一步处理；随访3年，CTA显示假性动脉瘤略有缩小(图2)。

图1可脱性球囊治疗右侧颈动脉海绵窦瘘病例1影像。患者男，48岁，20年前有头部外伤史，无肌纤维发育不良等病史。3个月前因颅内杂音于外院造影显示右侧CCF，无海绵窦段动脉瘤等，同期行可脱性球囊栓塞后杂音消失。后因突发头痛伴颅内杂音急诊至苏州大学附属第二医院诊断为CCF复发伴颅内出血，经2次可脱性球囊栓塞治愈(A－F)；A:CT显示右侧颞叶血肿破入脑室、蛛网膜下腔出血；B:右侧颈内动脉造影侧位显示右侧CCF，大脑半球全偷流，有皮层静脉逆流；C:以2个可脱性球囊栓塞后异常动静脉分流消失，大脑半球血流恢复；D:手术后次日患者颅内杂音反复，头部X线片侧位显示其中1个球囊不显影(白色箭头)；E:急诊造影显示CCF复发；F:再以1个可脱性球囊完全封闭瘘口；G:手术后6个月复查造影显示右侧颈内动脉闭塞；H:左侧颈内动脉造影显示血流经前交通动脉向右侧半球代偿良好

图2可脱性球囊治疗右侧颈动脉海绵窦瘘病例2影像。患者女，39岁，头部外伤后1个月因右侧球结膜水肿于外院诊断为右侧CCF，同期予单球囊栓塞(A－C)。2周后因突发头痛急诊至苏州大学附属第二医院诊断为CCF复发伴颅内出血，经1次可脱性球囊栓塞治愈(D－F)；A:头部CT显示右侧眼上静脉扩张；B:右侧颈内动脉造影侧位显示右侧CCF，大脑半球全偷流，有皮层静脉逆流；C:以1个可脱性球囊栓塞，异常动静脉分流消失，大脑半球血流恢复；D:手术后2周头部CT显示右侧颞叶脑内血肿；E:急诊造影显示CCF复发，皮层静脉逆流较外院治疗前加重，但眼上静脉未显影；F:再以1个可脱性球囊完全封闭瘘口；G:手术后3个月行CTA显示球囊已泄瘪，右侧颈内动脉假性动脉瘤形成，患者未进一步治疗；H:手术后3年随访时CTA显示假性动脉瘤仍存在，但较前缩小

3.讨论

CCF最早由Travers等于1809年报道，根据病因分为创伤性和自发性；前者常见得多，占所有CCF的75%。Barrow等将CCF分为直接型(BarrowA型)和间接型(BarrowB～D型)；前者是ICA与海绵窦之间的直接交通，通常呈高流量。本研究的5例患者均有明确的头部创伤史，且均为BarrowA型。CCF的临床症状取决于静脉引流的方向，最常见的是向眼上静脉(superior ophthalmic vein，SOV)方向引流所致的Dandy三联征，即搏动性突眼、杂音、球结膜水肿。

向后方岩上窦、岩下窦引流至颈内动脉相对较少，可能造成颅神经麻痹、偏瘫等；更少见的情况是向上方引流，经皮层静脉引流入矢状窦和深静脉系统。这种情况约占9%，静脉压增高导致皮层静脉逆流，容易形成不同形式的ICH，甚至是致命性的脑干出血；若形成引流静脉球，ICH的风险更高。本研究的5例患者均有皮层静脉逆流，单纯经上矢状窦引流1例，单纯经直窦引流1例，3例经上矢状窦和直窦引流，并且其中3例合并静脉球样扩张；支持皮层静脉高压是CCF导致ICH的危险因素。

文献报道，若向前方经SOV或向后方经岩上窦、岩下窦的引流差或受阻，动脉高压经蝶顶窦或其他通道向大脑静脉系统引流，最终造成静脉源性ICH。有意思的是，本组有1例患者恰恰是这种极其少见的情况(图2)。该患者最初因眼部症状于外院诊断为CCF，首次可脱性球囊栓塞后2周突发ICH。

比较2次DSA影像发现，过早泄瘪的球囊阻塞了SOV造成前向静脉引流消失，但静脉高压造成皮层静脉引流比首次治疗前明显得多，从而造成右侧颞叶ICH。一般来说，有些可能危及生命的CCF需急诊处理，包括严重鼻出血、皮层静脉逆流、血管造影显示静脉球样扩张，这些都是ICH的高危因素。随着血管内技术的发展，CCF的开放式手术治疗已近乎废止。理想的血管内治疗方式取决于供血动脉、静脉引流、瘘口的血流速度、Willis环的完整性。

Malan等根据血管结构将创伤性CCF分为小型、中型、大型，有助于选择不同的血管内治疗方式。尽管经静脉入路治疗CCF的报道日益增多，但经动脉入路更安全、更简便，仍适合于治疗绝大多数CCF；材料包括可脱性球囊、可脱性弹簧圈、Onyx胶、覆膜支架。可脱性球囊的优势是经济、简便，可在局麻下手术。但正如本研究中2例采用可脱性球囊治疗的病例，球囊过早泄瘪造成CCF复发是需要面对的一个主要问题；加上可能最终造成ICA闭塞和/或海绵窦假性动脉瘤，目前已越来越少应用于CCF的治疗。

可解脱性弹簧圈的可控性良好，但有报道在海绵窦内大量填塞造成占位效应引起颅神经功能障碍，以及无菌性炎症的可能；另外，所需的高额费用也是患者面临的一大难题。本研究中2例采用可解脱性弹簧圈治疗的患者中，与瘘口相连的海绵窦腔均较小，治疗时将其看作海绵窦段动脉瘤进行填塞。

有人主张采用Onyx胶作为栓塞材料，不仅因为费用低，并且对血管损伤风险高的结缔组织病患者也能提高治疗安全性。使用Onyx胶的另一个优势是，最初在血管造影上看不到的侧支供血动脉在逐步注胶过程中也能逐渐显示，从而使治愈率得以提高；并且联合使用可脱性弹簧圈，不仅可减缓瘘口血流量，也能将Onyx胶限制于瘘口附近，在保证治疗效果的同时减少海绵窦内Onyx胶的充盈程度，应是目前治疗的首选方式。

覆膜支架和血流导向装置(flow diverter，FD)也是治疗CCF的一种选择，但由于需后续双联抗血小板治疗，在合并ICH的情况下使用仍有争议。尽管CCF的总体致残率和病死率低，但ICH是一种相对少见但严重的并发症，若不及时治疗，将可能造成不可逆性神经功能障碍或危及生命，预后不良。血管内治疗的总体治愈率高达90～100%，并发症率低，死亡率＜1%，应积极、及时进行个体化治疗。本研究也提示，CCF也可突发ICH而没有任何明显的眼部症状，应引起重视。

来源：陈爱林,戴纯刚,吴垚等.外伤性颈动脉海绵窦瘘伴颅内出血急诊血管内介入治疗[J].临床神经外科杂志,2023,20(04):445-447+452.