作者：赵蕾，石建功，杨青，昆明医科大学第二附属医院核医学科

病例女，44岁，因左侧腰痛伴血尿进行性加重2 月入院。病程中患者未诉尿频、尿急、尿痛、腹痛、腹胀、恶心、呕吐等不适。体格检查：左侧肾区叩击痛，双侧输尿管走行区及膀胱区无压痛、叩击痛。实验室检查无特殊。

腹部CT 提示左肾下方腹膜后至髂窝区可见一巨大类圆形软组织密度影、边界欠清，大小约13.4 cm×9.1 cm×6.7 cm，平扫CT 值约为35 HU，范围7～67 HU，增强扫描呈轻度不均匀强化，延迟期肿瘤实质部分持续强化。内部散在液化坏死区，左侧腰大肌可见小钙化斑，病灶与腰大肌、髂腰肌、左侧输尿管及左侧卵巢静脉分界不清，并推移左侧髂总动脉；左肾盂-输尿管上段轻度积水，壁增厚明显，左侧泌尿系可见双“J”管留置。

CT 诊断考虑左侧腰大肌间叶组织来源恶性病变，横纹肌肉瘤可能，左侧输尿管中段壁增厚明显并与腹膜后肿块分界不清，考虑受侵。术后病理：镜下见肿瘤细胞呈巢状排列，分界不清，细胞体积大，呈圆形或梭形，胞质丰富嗜酸性，部分内部可见空泡结构。

免疫组织化学检查：Fli-1（+），F8（局灶+），CD31（+），Ki-67（60%），P16（部分+），P53（部分+），DOG-1（-），CD117（-），CD34（血管+），BCL-2 （部分+），STAT6 （-），CD99（+），VIM（+），Desmin（-），Caldesmon（-），SMA（-），CD56（-），S100（-），SOX10（-），EMA（-），Myogenin（-）。活体组织病理诊断：（左侧腹膜后）间叶性恶性肿瘤，支持血管源性；考虑为上皮样血管肉瘤（Epithelioid angiosarcoma，EA）。术后行“IMRT”放射治疗4 次，同期行白蛋白紫杉醇化疗2 次。后因化疗期间不能耐受，改为安罗替尼靶向治疗，随访半年影像学检查提示疾病平稳。

图1～4 腹部CT 横轴位平扫+增强，左肾下方腹膜后见一巨大类圆形软组织密度影（三角），与周围组织分界欠清，左侧腰大肌可见小钙化斑；增强扫描动脉期肿瘤轻度不均匀强化，内部见片状低密度无强化区，静脉期及延迟期肿瘤持续强化。

图5，6 腹部CT 冠状位+矢状位增强延迟期，肿瘤实质部分持续强化，与腰大肌、髂腰肌、左侧输尿管及左侧卵巢静脉分界不清，推移左侧髂总动脉； 左肾盂-输尿管上段轻度扩张积水。图7 病理：镜下见肿瘤细胞呈巢状排列，分界不清，细胞体积大，呈圆形或梭形，胞质丰富嗜酸性，部分内部可见空泡结构（HE）。图8 免疫组织化学染色，CD31（+）。

讨论

上皮样血管肿瘤包括EA、上皮样血管瘤和上皮样血管内皮瘤，三者的恶性程度由高到低排列。血管肉瘤是罕见的侵袭性恶性肿瘤，起源于淋巴细胞或血管内皮细胞，占所有软组织肉瘤的1%～2%。EA 是血管肉瘤的一种特殊亚型，发病率更低，多见于男性，发病年龄50～70 岁，平均约60 岁，多发生于四肢深部软组织和皮肤，也可发生在消化道、乳腺、肺部等内脏器官中。原发于腹膜后者，临床上较为罕见，EA 的发病机制尚不清楚，研究表明该肿瘤的发生与慢性淋巴水肿、放射治疗、糖皮质激素治疗及接触砷等化学物质有关，本例均无上述物质接触史和治疗史。

EA 可根据其发病部位引起不同的临床症状，发生于四肢、体表脏器者多以逐渐增大的无痛性肿块为主要表现，发生于深部脏器者表现多不典型。该例患者以腰痛、血尿为首发表现，临床症状缺乏特异性，容易误诊。腹膜后EA 诊断的金标准是病理学和免疫组织化学检查，在病理组织形态学上肿瘤出现上皮样增生，细胞呈片状或巢状排列，细胞形态呈圆形或梭形不等，界限不清，胞质丰富嗜酸性或嗜双色性，部分可见空泡，细胞核明显，核分裂象可见，免疫组织化学标志物CD31、CD34、F8、ERG 和Fli-1 在EA 均可为阳性表达，其中CD31 是检测EA最为敏感的指标。

本例Fli-1、CD31（+）均为阳性，CD34 和F8 局部阳性，与文献报道基本相符。EA 多表现为单发的结节或肿块，内部易发生坏死，CT平扫密度不均，增强后呈轻度不均匀延迟强化，肿瘤侵袭性强，易转移，位于肺部者易侵袭胸膜，形成胸腔积液；位于躯干软组织者易侵犯邻近骨质，引起病理性骨折；位于鼻腔者易侵及颌面部、咽隐窝，引起溶骨性骨质破坏。

腹膜后EA的影像学特征尚未见临床报道，本例在CT上表现腹膜后为单发肿块，体积较大，形态较为规则，考虑多与腹膜后空间较大，适合肿瘤隐匿性生长有关。平扫肿瘤呈不均匀软组织密度，内部出现小片状低密度液化坏死区，考虑与肿瘤体积大、局部缺乏血供有关。本例病灶向左侧腰大肌、髂腰肌、输尿管浸润性生长，并侵及左侧卵巢静脉，推移左侧髂总动脉，与文献报道相符。肿瘤内部有小钙化灶，而其他部位的EA 少有报道，可作进一步研究。

鉴别诊断：

①神经源性肿瘤：包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，肿瘤常沿着脊柱生长，在影像学上表现为脊柱旁多发软组织肿块，边界锐利，呈圆形或分叶状，可侵犯椎体引起骨质破坏或椎间孔增宽，“漏斗”征或“哑铃”征是其典型CT 表现，增强后均匀强化。

②脂肪肉瘤：也是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤，好发于大腿和腹膜后等深部软组织，病理类型多元化，分化良好的脂肪肉瘤在CT 上表现为体积较小的不均质软组织肿块，内含大量脂肪成分，可有一定浸润性；黏液脂肪肉瘤体积更大，内部成分更复杂，更易浸润周围组织和远处转移，CT平扫表现为混杂密度，因为肿瘤内部毛细血管丰富，增强扫描呈明显不均匀强化。

③平滑肌肉瘤：肿瘤较大，易发生于腹膜后软组织和大血管处，CT 平扫呈密度不均的软组织肿块，边界不清，易侵犯腹主动脉和下腔静脉，形成癌栓。

④腹部淋巴瘤：腹膜后及腹腔内肠系膜周围可见多发不规则软组织占位，密度均匀，部分可融合，融合者易包绕血管和肠管，形成“夹心面包”征，增强后呈轻度均匀强化。

综上所述，腹膜后原发EA 的影像学表现具有一定特异性，CT 可以明确病灶大小、形态、密度特点、强化形式、浸润和转移情况，对于EA 与腹膜后其他软组织肿瘤的鉴别诊断具有重要意义。确诊仍依靠病理学和免疫组织化学检查。

来源：赵蕾,石建功,杨青.腹膜后原发上皮样血管肉瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2023,34(04):295-296.