作者：李锐，张茂柏，李志兵，梁廷宇，霍恺，山西省肿瘤医院神经外科；郝解贺，山西医科大学第一医院神经外科

畸胎瘤是一种好发于中线部位的先天性肿瘤，松果体区及鞍区多见，而发生于颅后窝的畸胎瘤罕见。本研究回顾性分析山西省肿瘤医院2015 年1月-2021 年3 月经显微手术切除病理证实的5 例颅后窝畸胎瘤病人的CT、MRI 资料及临床资料，提高认识。

1. 对象与方法

1.1 临床资料

男2 例，女3 例；年龄16~64 岁，平均31.4 岁，病程11~48 个月，病理均提示畸胎瘤。有头痛、头晕等慢性颅高压表现3 例，走路不稳等共济失调表现3 例，言语不利1 例，眼震1 例；其中1 例为外院术后3 年复发。

1.2 影像资料

5 例病人术前均行头颅CT和MRI 扫描，其中2 例行MRV。病变位于小脑蚓部4例，右桥脑小脑角1 例。CT 呈囊实性低密度影3 例，呈高密度影2 例，其中1 例伴钙化。5 例MRI 表现为混杂信号影，DWI 呈低或高信号，增强扫描不均匀强化，内容物无强化。

1.3 手术治疗

根据病变部位设计手术方案。本研究采用枕下后正中入路4 例；取俯卧位，后正中切口切开皮肤、皮下，沿项韧带切开至枕骨，分离骨膜暴露枕鳞及寰椎后弓，确认上下项线、寰椎后弓、枕大孔后缘等，游离骨瓣、暴露双侧横窦下缘，锐性分离寰枕筋膜，Y形剪开硬脑膜，打开枕大池，显露肿瘤，沿边界仔细分离，术中注意对颈髓、延髓、小脑后下动脉、椎动脉等的保护。

乙状窦后入路1 例；取左侧俯卧位，S 形切口切开皮肤、皮下及肌肉，骨膜下剥离暴露乳突后缘、星点等，骨蜡封闭导静脉孔，星点前方钻孔、铣刀游离骨瓣，术中注意对横窦、乙状窦、岩静脉、小脑前下动脉、面听神经等的保护。

2. 结果

根据术中镜下切除程度和术后MRI 证实，病变全切除3 例，近全切除2 例。

术前3 例病人有慢性颅高压表现术后好转；3 例病人有共济失调表现，术后好转2 例、加重1 例；1 例病人有言语不利表现术后改善不明显；1 例病人有眼震术后好转。术后发生无菌性脑炎1 例，经腰椎穿刺脑脊液培养、置换、抗感染治疗后好转。癫痫发作伴精神异常1 例，经镇静抗癫痫治疗后好转。共济失调加重1 例，经脱水降颅压治疗后好转。随访5 例，时间3~60 个月，肿瘤复发标准根据术后复查MRI 提示再生长或出现远处播散。1 例肿瘤近全切除病人复发，进一步行放射治疗。

图1 颅后窝畸胎瘤。1A 术前头颅CT 示颅后窝不规则形高密度影；1B~1E 术前MRI 颅后窝混杂信号影，FLAIR呈低信号，强化不明显；1F 术后3 个月MRI 肿瘤无复发；1G 镜下见部分鳞状上皮、角化物及纤维组织，考虑成熟囊性畸胎瘤（苏木精-伊红染色× 100）

3. 讨论

3.1 畸胎瘤的临床特点

畸胎瘤是颅内生殖细胞肿瘤的一种，由2 种或3 种胚层分化构成，发病率低，约占颅内肿瘤0.5%。多见于儿童及青少年，男性高于女性。好发于中线部位，松果体区多见；其次为鞍区，少数在脑室、小脑等。按组织分化程度可分为成熟型、未成熟型及恶性畸胎瘤。本研究男2 例、女3 例，平均年龄31.4 岁，4 例位于小脑蚓部、1 例位于右桥脑小脑角，病理均提示成熟囊性畸胎瘤，未见未成熟型及恶性畸胎瘤，这可能与本研究样本量少、肿瘤位置等有关。畸胎瘤症状因病灶位置及占位效应等而异，颅后窝病变主要表现为颅高压、小脑及神经功能受损等。

3.2 畸胎瘤的影像特点及鉴别

比较典型的畸胎瘤有包膜、边界清、内容物可有脂肪、骨骼、牙齿、毛发等，其CT表现多为不规则结节状或分叶状囊实性肿块，囊性部分呈低密度、实性部分呈高密度，并可见高密度钙化等。CT 对钙化非常敏感，文献报道认为：畸胎瘤钙化以瘤旁多见且多为圆形，瘤内多发条片状。

本研究1 例有瘤周圆形、瘤内条索样钙化，与报道一致。其MRI 表现多为不规则混杂信号，部分可见脂肪（T1、T2 均高信号）、钙化（T1、T2 均低信号），DWI 呈低或等信号，边界清，周边无明显水肿，增强扫描不均匀强化，瘤壁和实性部分较明显，内容物不强化。MRI 对脂肪组织敏感，在压脂序列上为低信号。部分可自发破裂，内容物进入脑室或蛛网膜下腔。

本研究1 例有脂肪信号，未见明显钙化及破裂。畸胎瘤内容物成分复杂，依据脂肪和钙化特异的CT 和MRI 表现可确诊，但非典型畸胎瘤靠影像表现难以确诊，需与相应部位的疾病鉴别。本研究4 例为非典型畸胎瘤，需与生殖细胞瘤鉴别，好发于松果体区、多见于儿童，MRI 多为等信号，DWI 多呈明显高信号，强化较均匀。与表皮样囊肿鉴别，好发于桥小脑角，MRI 表现为T1低信号，T2高信号，且不规则、有见缝就钻特性。

与脂肪瘤鉴别，好发于胼胝体区，常伴胼胝体发育不良或缺如，病灶多在2cm 以下，CT 呈低密度区，MRI 在T1、T2 均呈高信号，压脂像为低信号。

3.3 畸胎瘤的治疗

临床上畸胎瘤主要采用显微手术治疗，尤其对成熟型和未成熟型畸胎瘤在没有恶变、可行的情况下首选手术完全切除。本研究采用枕下后正中入路及乙状窦后入路，开颅时注意保护横窦、乙状窦，防止大出血。

术中乳突小房开放行酒精碘伏消毒、骨蜡封闭，防止感染。术中显露肿瘤同时使用明胶海绵棉片保护脑组织，防止瘤体破裂内容物溢出引起无菌性脑炎、远处播散等。发生内容物溢出者，应尽可能清除，庆大生理盐水反复冲洗。本研究发生无菌性脑炎、癫痫伴精神异常各1例，考虑为内容物刺激脑组织所致，随访未见远处播散。对于瘤壁厚、瘤体较小且瘤周无重要组织结构时，可将肿瘤完全切除。

对于瘤体较大且与瘤周神经、脑干等黏连肿瘤全切除困难时，勿过度牵拉压迫瘤周组织追求最大显露，应瘤内分块切除，内减压后沿瘤壁仔细分离、尽可能切除瘤壁，残留部分电凝处理并定期复查。

本研究共济失调加重1 例，可能与术中过度牵拉、小脑受损有关；2 例病变近全切除的病人中，1 例囊壁薄且与延髓背侧及第四脑室底黏连残留少许，1 例侵及横窦残留少许。对于非典型畸胎瘤需防止病理取材过少而漏诊、复发，因此术后再发，即使在原位，也不能单一考虑为复发，还应考虑恶变。

本研究1 例为二次手术，手术前后病理结果一致，未见恶化。结合术中切除程度和随访情况可辅助行伽玛刀治疗，改善病人预后。本研究随访1 例病变复发，行放射治疗。综上所述：颅后窝畸胎瘤非常罕见，多发生于中线部位，典型者有特异的影像表现，非典型者诊断主要依据病理，目前显微手术切除是其主要治疗方式。

来源：李锐,张茂柏,李志兵,等. 颅后窝畸胎瘤的影像及临床特点分析[J]. 中国微侵袭神经外科杂志,2024,28(1):8-10.