作者：高晓梅，广东省珠海市人民医院（暨南大学附属珠海医院）超声影像科；林曦，李叶阔，中国人民解放军南部战区总医院心胸外科

患者 男，67 岁。因反复发热4 个月余入院。既往高血压病史10年，阴茎癌手术史1年。查体：心率70次/分，律齐，未闻及病理性杂音。经胸超声心动图检查显示肺动脉瓣下见一不均质等回声团（图1），大小约1.5 cm×1.4 cm，呈类圆形，似有蒂与肺动脉瓣相连，随心动周期摆动，肺动脉瓣无梗阻。心脏螺旋CT检查显示肺动脉瓣分叶状软组织密度影（图2）。

心电图：正常。实验室检查：WBC 8.87×109/L，中性粒细胞68.9%，降钙素原<0.05 ng/ml。血培养：阴性。抗感染治疗1个月后复查，肿物无明显改变。考虑肿物有导致肺栓塞风险，遂行手术治疗。手术经过：胸骨正中切口，建立体外循环，横行切开肺动脉后见肿物位于肺动脉瓣前瓣右心室面，直径约1.6 cm，有短蒂相连，质地松软，表面呈菜花样胶冻状（图3），顺利摘除肿物，瓣叶无损毁。术后病理诊断为乳头状弹力纤维瘤（图4）。

图1 超声心动图显示肺动脉瓣右心室面等回声团（箭头）。 图2 心脏螺旋CT显示肺动脉瓣肿物（箭头）。 图3 术中见肿物粘附于肺动脉瓣前瓣右心室面，表面呈胶冻状（箭头所示）。 图4 病理切片（HE×20）显示肿瘤呈分支乳头状，乳头中心为玻璃变性的纤维结缔组织，周围包绕少量黏液样基质，外层是断裂的弹力纤维。

讨论

乳头状弹力纤维瘤（papillary fibroelastoma，PFE）是罕见的良性原发性心脏肿瘤，中老年人多见，男女发病率无明显差异，发病机制可能与血液湍流导致心内膜组织增生有关。PFE约95%发生于左心瓣膜，尤其好发于主动脉瓣，单发常见，影响右心的PFE不足0.05%，本例发生在肺动脉瓣更是极其罕见。PFE患者可无明显症状，仅在体检时被发现，根据其生长的部位、大小、活动度等可出现胸闷、呼吸困难、心肌梗死、晕厥等表现。

PFE非常易碎，且表面易形成血栓，导致体、肺循环栓塞风险大，对于活动度大、直径大于1cm的PFE应尽早手术，不活动且较小的PFE 可给予抗凝治疗并动态监测。本例PFE附着于肺动脉瓣，肺动脉栓塞是其最严重的并发症，一旦检出，无论是否出现症状都建议手术切除。

超声心动图可准确地评估病变的大小、内部回声、活动度、与周边组织的关系及是否对瓣膜造成影响，是诊断PFE最有价值的影像学技术。PFE超声心动图检查主要表现为附着于瓣膜的乳头状等回声或高回声团，边界清楚，内部回声不均匀，一般有蒂，可随心动周期摆动。

PFE 通常体积较小，不超过3.0 cm，一般不影响瓣口血流动力学改变。本例有反复发热病史，极易误诊为细菌性赘生物。细菌性赘生物形态各异，多为条带状或团块状，多发生在高速血流冲击的部位，结合实验室检查及血培养结果可基本排除。另外还需与黏液瘤、血栓、Lambl’s赘生物、转移瘤等鉴别。超声心动图检查结合临床表现可缩小鉴别诊断的范围，为临床的早期干预提供有价值的信息。

本例肺动脉瓣无明显受损，故采取摘除肿物保留瓣膜的术式，术后复查超声心动图显示正常，术后10 天出院。既往文献报道PFE 的复发少见，且发热症状随肿物的切除而消失，对此将进一步做好随访。

来源：高晓梅,林曦,李叶阔.肺动脉瓣乳头状弹力纤维瘤1例[J].医学影像学杂志,2024,34(01):179-180.