作者：曹珊，张皓，兰州大学第一医院放射科

患者 男，61 岁。1 周前体检发现腹部肿物，当地医院超声检查显示右下腹低回声肿物，其内及周边可见丰富血流信号，为进一步诊治入院。查体：右下腹局部隆起，可触及包块，质韧，活动尚可，皮肤未见明显红肿热痛。实验室检查：CEA、AFP、CA199、CA724 未见明显升高，余无异常。

腹盆腔CT 检查显示左下腹巨大软组织密度肿块，呈斑片状低密度影及片状稍高密度影。边界尚清，边缘光整，大小约11.0 cm×12.4 cm×9.8 cm，平扫CT值约56 HU，周围可见多发增粗血管影，增强扫描：实性部分动脉期呈斑片状不均匀强化，CT值76 HU，静脉期呈渐进性均匀强化，CT值81 HU，并可见多发延迟强化瘤结节、团片状轻中度强化的黏液样变区及斑片状无强化区，肿瘤与左侧肾前筋膜毗邻处可见“筋膜尾征”，肿瘤内多发血管穿行，肠系膜下动脉供血，肠系膜下静脉引流，与周围肠管及邻近脏器分界清楚，未见明显肿大淋巴结及远处转移征象（图1）。

手术与病理：沿结肠旁沟打开后腹膜，可见灰黄色巨大囊实性肿块位于乙状结肠后方，窄基底附着于肠系膜并可见滋养血管，包膜完整，质韧，活动度尚可，切除后送病理。病理检查显示肿物切面呈灰白、灰黄色相间，局部呈结节状，镜下瘤细胞呈圆形、多角形，疏密不等，局部可见较多单核及多核巨细胞，核分裂象可见，间质黏液样并富于丛状毛细血管网（图2）。

免疫组化：CK（-），vimentin（2+），P16（2+），ki67（20%），CD31（间质富于血管），SMA（血管+），CD34（2+）。病理诊断：（后腹膜）黏液纤维肉瘤，FNCLCC 2级。

图1　CT平扫、增强检查及后处理重建图像。 图1A CT平扫肿块呈不均匀低密度，可见斑片状低密度坏死区（红箭）； 图1B 动脉期肿块边缘及分隔明显强化，瘤结节明显强化（白箭），另可见无强化区（红箭）； 图1C 静脉期肿块及瘤结节呈渐进性强化（白箭）； 图1D 肿块边缘“筋膜尾征”（白箭）； 图1E 动脉期MIP重建（层厚30 mm）； 图1F VR重建显示肠系膜下动脉供血（白箭）。　图2　病理图（HE×200）。图2A 瘤细胞疏密不等，间质黏液样； 图2B 间质富于丛状毛细血管网。

讨论

腹腔内黏液纤维肉瘤（myxofbrosarcoma，MFS）是一种罕见的恶性间充质肿瘤，常见于60~70岁老年患者，浅表MFS浸润皮下脂肪组织和筋膜，深层MFS常形成离散肿块，多累及四肢及躯干，罕见于腹膜后（约0.8%）。病因尚不明确，多发生于肠系膜，也可见于肝、肾等实质器官，体积较大（>5cm），易发生坏死及转移。MFS检查的CT表现：平扫呈等低密度为主的软组织肿块，发生囊变及出血时密度混杂，增强扫描瘤结节及分隔不同程度延迟强化，黏液区呈轻中度延迟强化，囊变坏死区无强化，“筋膜尾征”为肿块侵犯邻近筋膜时>0.2 cm的线状或鼠尾状强化，对诊断MFS有中度特异性和敏感性。

MRI检查表现：根据黏液的浓稠程度、蛋白含量及出血量的不同，T1WI呈稍低、等或稍高信号，T2WI呈混杂高信号，压脂以高信号为主，内可见低信号分隔，部分有瘤周水肿，DWI呈混杂高信号，成纤维组织含量较多时，可见T1WI、T2WI低信号条片影，呈“双低信号征”。

MFS诊断金标准为组织病理学，影像学确诊难度较大，需与腹膜脂肪肉瘤、多形性未分化肉瘤、平滑肌肉瘤等鉴别，本例为老年男性，发生于乙状结肠系膜，影像学表现与文献报道相符，术后给予6周期“IA方案”（异环磷酰胺+表柔比星）化疗，过程顺利，期间疗效评价稳定，规律复查，随访2年未见复发。综上所述，术前增强CT及MRI检查对于肿瘤的定位及定性诊断、评价血供及毗邻结构、指导临床手术方案的作用不可忽视。

来源：曹珊,张皓.乙状结肠系膜黏液纤维肉瘤1例[J].医学影像学杂志,2024,34(01):172-173.