作者：张南，陈英敏，翟泽川，王宇航，汤晚露，郭尚樽，河北省人民医院医学影像科；赵泽民，华北理工大学

患者 男，56岁。因“上腹部创伤3个月余，疼痛加重1周”入院，被撞击后自觉腹痛，近1周为间断性胀痛，外院MRI检查发现肝占位，“丙肝携带者”。查体：一般状况好。实验室检查：乙肝表面抗原>250. 0 IU／mL，AFP 173. 7 ng／mL，乙肝e 抗原、乙肝核心抗体阴性。

MRI检查显示肝右后叶类圆形肿块影，边界较清，病变信号不均匀，呈T1WI等低（图1）、T2WI高信号（图2），DWI 高信号（图3），大小约6. 6 cm×6. 9cm×6. 5 cm，增强扫描病变可见明显边缘强化（图4，5）。另肝S5段可见类圆形等密度影，边界欠清，大小约2. 5 cm×2. 0 cm，增强动脉期明显强化（图6），门静脉期强化程度明显减低（图7）。诊断肝右后叶血肿机化；肝S5段肝癌。

图1～5　MRI检查显示肝右后叶病变T1WI呈等/低信号，T2WI以高信号为主，其内可见小片低信号，DWI呈高信号，增强病变以边缘强化为主（长箭，肝癌肉瘤）。 图6　增强扫描动脉期较小病变呈明显强化（短箭，肝癌）。　图7　门静脉期较小病变强化程度明显减低（短箭，肝癌）。　

手术所见：全麻下行肝肿物切除术，术中见肝右后叶肿物切面灰黄，局部质糟脆、坏死，周围见3个卫星结节，脉管见肿瘤浸润，汇管区重度炎细胞浸润（G4S4），周围肝组织结节性肝硬化。镜下可见肉瘤细胞呈梭形，癌成分呈粗梁型及团片型分布，可见瘤巨细胞，核大深染，核分裂象多见（图8）。

图8　病理图（HE×200），镜下可见肉瘤细胞呈梭形，癌成分呈粗梁型及团片型分布，可见瘤巨细胞，核大深染，核分裂象多见。

免疫组化：CKpan（+），Vimentin（+），HepPar-1（灶状+），Arginase-1（灶状+），GPC3（灶状+），Ki-67（活跃区60%+），CK19（-），CD34（-），CD10（+）。另术中见肝S5段肿物切面灰黄，实性质中，免疫组化染色：CD34（+），GPC3（-），Ki-67（活跃区20%+）。病理诊断为肝右后叶癌肉瘤，肝S5段肝细胞癌（粗梁型及团片型）。

讨论

原发性肝脏癌肉瘤（primary hepatic carcinosarcoma，PHCS）较罕见，2000年WHO将肝脏癌肉瘤单列为肝脏间叶源性肿瘤的一种，并定义为由癌样成分（无论是胆管或肝细胞） 和肉瘤样成分紧密混杂在一起的恶性肿瘤。本病多为个案报道，影任何含有神经鞘的组织，常见于头颈部、四肢、纵隔内及腹膜后，极罕见于胰腺组织。

胰腺神经鞘瘤起源于胰腺迷走神经中的交感神经纤维或副交感神经纤维，最常发生于胰头部，其次为胰体部。发病年龄17～78岁，无明显性别差异，最常见的临床症状为腹痛或无症状，无特异性体征。本例血淀粉酶的升高可能与肿瘤对周围胰腺组织压迫致局部胰液引流不畅有关。

神经鞘瘤在光镜下可见Antoni-A区和Antoni-B区两种不同的形态结构：Antoni-A区由排列紧密呈栅栏状的梭形细胞和网状纤维组成，该区微血管较丰富；Antoni-B区由散在分布的施旺细胞及周围大量黏液样基质构成，其内缺乏血供。这两种区域的比例变化不定。免疫组化可见S-100、Vimentin 及CD56均呈阳性，而细胞CK、CD117、Desmin、CD34、SMA和SMMHC均为阴性。

据报道，大概有三分之二的肿瘤发生退行性改变，包括囊肿形成、钙化、出血、透明样变和黄色瘤样浸润。神经鞘瘤的MRI检查表现与其组织构成具有一定关系。当以Antoni-A区为主时，肿瘤表现为实性成分为主，呈T1WI稍低、T2WI稍高信号，增强扫描可见渐进性明显强化；当以Antoni-B区为主时，肿瘤表现为囊变为主，呈T1WI低、T2WI高信号，增强扫描无明显强化。

若伴有出血、钙化则可信号表现更具多样化。神经鞘瘤在MRI具有“靶征”：1）MRI平扫肿瘤呈T1WI低信号，T2WI呈部分低信号、部分高信号；2）增强扫描后可见反转表现，即T2WI平扫低信号区逐渐强化，呈高信号，而T2WI平扫高信号区未见强化，表现为相对低信号。

“靶征”具有高特异性，但敏感性不足。本例病变MRI平扫可见边缘T1WI低信号、中央T2WI高信号，增强扫描后见明显“靶征”，提示内部囊变较完全，而囊变区见T1WI呈高信号并扩散受限的原因，可能与出血及胆固醇结晶有关。

胰腺神经鞘瘤需与胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺实性假乳头状瘤、胰腺囊腺瘤及胰腺假性囊肿等胰腺囊性疾病相鉴别：胰腺内分泌肿瘤多见于胰体部，部分有内分泌功能，可表现为富血供肿瘤；胰腺实性假乳头状瘤常见于年轻女性，囊变、坏死较为常见，囊壁多不规整，可表现为延迟强化；胰腺囊腺瘤多见于胰腺体尾部，可表现为单囊、多囊或微囊，内部可见多发分隔，增强后囊壁及分隔可呈不同程度强化；胰腺假性囊肿囊壁较厚且内部分隔少见，增强后囊壁常见强化，且患者多有胰腺炎病史。

综上所述，胰腺神经鞘瘤十分罕见，影像学诊断目前较为困难。MRI检查表现与其组织结构有关，囊变坏死多见，“靶征”具有高度的特异性。提高对该病的影像学特征及病理组织学的认识，有助于提高诊断水平。

来源：张南,陈英敏,翟泽川等.原发性肝脏癌肉瘤并肝细胞癌1例[J].医学影像学杂志,2024,34(01):170+175.