作者：王嘉嘉，刘祈成，陈状，江澈，杜汉强，梁军潮，白红民，南部战区总医院神经外科

临床导致继发性三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）的原发疾病较多，其中脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）压迫或刺激引起的较少见，文献报道多为个例，发病率为0.22%~1.80%，其疼痛无明显“发作-缓解”规律，临床治疗复杂且无统一标准，既要治疗畸形血管巢，亦要缓解TN症状。本文报道1 例左桥小脑角AVM相关的TN 行伽玛刀治疗案例，结合文献复习该类疾病的治疗方式。

1. 病历摘要

男，46 岁；因反复左侧面部疼痛2 年，加剧6 周入院。病人2 年前开始出现左侧颜面部、口角及额部电击样疼痛，无明显诱发及缓解因素，卡马西平治疗疼痛无法完全缓解。查体：神志清，双侧鼻唇沟及额纹对称，左侧颜面部浅感觉下降，左枕部无压痛；四肢肌力肌张力正常。辅助检查：血常规、凝血功能正常。头颅MRI 提示：左侧桥池多根粗大引流静脉呈血管留空影，MRI 3DTOF 序列可见左侧三叉神经异常血管翳影（图1）；左侧椎动脉DSA见左侧桥小脑角区AVM，大小4mm×5mm，基底动脉回旋支供血，引流静脉瘤样扩张（图2）。

图1 头颅MRI 多系列检查1A~1C 右三叉神经根血管骑跨影；图2 左侧椎动脉DSA。 2A 左桥小脑角区动静脉畸形，大小4mm×5mm ；2B、2C 基底动脉回旋支供血；2D~2F 引流静脉瘤样扩张

造影下尝试经动脉栓塞，回旋支供血动脉较细，导管到位困难、无法栓塞。经讨论认为左侧TN为血管巢压迫、血流搏动刺激及局部脱髓鞘改变等，治疗策略应兼顾畸形血管团及缓解疼痛。最后拟定伽玛刀治疗方案：处方剂量25Gy，等剂量曲线50%，中心剂量50Gy（图3）。治疗后随访1 个月，左侧面部疼痛缓解；随访2 年未见复发。

图3 伽玛刀放射外科治疗计划

2. 讨论

血管畸形相关的症状性TN 临床少见，常规MRI 序列较难识别脑干或桥小脑角的小型AVM，该类初诊为原发性TN的病例大部分于微血管减压术中发现，因此，既往文献多为病例个案报道，治疗方法包括单纯微血管减压术、介入栓塞原发病灶、伽玛刀放射治疗原发灶和（或）再次治疗TN，缺乏治疗对比数据。随着影像学检查方式增多，血管相关性TN诊断率提高，因此，重新认识这一类血管相关性TN 的临床特点，对后续治疗的选择具有临床意义。

2.1 血管相关性TN的临床特点

血管相关性TN的成因复杂，考虑为畸形血管团搏动性的压力刺激及占位效应等引发TN。由于无AVM 相关的出血史，病人多表现为三叉神经压迫（疼痛）症状，从症状及体征上无法与原发性TN鉴别。文献提到，三叉神经试验可以初步鉴别原发性和症状性TN，特异性94%，敏感性87%。

MRI 是TN 诊断常用的手段，敏感性为52%~100%，特异性为29%~93%，但目前最佳MRI 检查方法尚未达成共识。由于MRI 扫描不能识别所有的血管压迫病例，完善MRI 特殊序列扫描可进一步协助诊断。MRA 可识别三叉神经和血管的关系，敏感性为88%，特异性为29%，但不包括识别AVM畸形血管巢。

MRI 的双激发稳态自由进动序列（FIESTA-C 或CISS 序列）对识别血管与三叉神经的结构关系更清晰，同时识别动脉、静脉与三叉神经的关系，可用于识别小型AVM。脑血管DSA检查不是TN的常规检查，但对于初筛发现脑干或桥小脑角异常血管巢的病灶，血管造影检查可了解供血动脉及回流静脉情况，有助于对原发病血管畸形的治疗提供参考。因此，使用“微动静脉畸形（micro-AVM）”来描述该类病变可能更恰当，FERROLI 等将micro-AVM 定义为畸形巢直径<1cm的AVM的一个亚型，血管畸形相关的TN的发病率为0.6%~1.5%。

2.2 治疗选择

对AVM相关的症状性TN，目前治疗暂无统一建议，文献报告的治疗方式包括手术切除、介入栓塞与放射外科等。关于该类血管畸形的出血风险报道甚少，既往曾有出血史的AVM后续有更高的再出血风险，小型AVM有更高的出血风险，但总体上说，幕下AVM出血风险较幕上低，所以治疗上除应重视出血风险还需要兼顾缓解症状性疼痛。部分病例初始诊断为原发性TN，在微血管减压术中发现病变但无法栓塞，仅予微血管减压手术治疗，术后疼痛缓解，考虑原因为减压术后三叉神经纤维相邻间距增加导致异位脉冲产生减少。

通过介入栓塞后疼痛缓解的报道较多，该方法既解决再出血问题同时缓解疼痛，但因血管条件限制，存在多次栓塞与栓塞后再次手术切除的情况。多数个案随访时间不一，且目前尚不清楚栓塞畸形巢的哪一部分或多少体积百分比才能达到长期疼痛缓解的效果。

放射外科治疗AVM相关症状性TN 的机制未明确，可能原因包括畸形血管巢闭塞后搏动性压力刺激减少或三叉神经到脑干神经传导减少，具体靶区包括AVM本身及AVM和三叉神经。曾有病例报告采用单纯放射外科治疗AVM 畸形血管巢（处方剂量20.1Gy，等剂量曲线50%），随访6 个月后AVM体积缩小，术后13 个月疼痛缓解。另1 例报道放射外科同时治疗畸形血管巢及三叉神经（AVM处方剂量20Gy，三叉神经根处方剂量85Gy），随访1年疼痛缓解。

对于AVM相关症状性TN的治疗仍无统一标准，放射外科是可选择的方法之一。根据既往文献总结，伽玛刀治疗脑干AVM存在神经功能缺失的可能，疼痛缓解率为61%，术后再出血率为4%，因此选择放射外科治疗时需考虑处方剂量与畸形血管团闭塞率、再出血率及疼痛缓解之间的关系。

本例病人术前造影及MRI 检查，提示畸形血管团位于左侧桥小脑角池及环池，由基底动脉回旋支供血，介入栓塞困难；左小脑前下动脉与神经关系密切，单纯手术切除畸形血管团可解除出血风险，但可能无法缓解症状性疼痛，且该病人临床症状仅为神经压迫症状，无出血表现，考虑出血风险较低拒绝手术。

本病例放射外科治疗靶区规划包含畸形血管团及三叉神经感觉支，处方剂量25Gy 为可达到AVM闭塞的剂量，中心剂量50Gy 可使三叉神经感觉支变性缓解疼痛。本研究的治疗方案可为未出血、血管畸形相关TN病例的治疗提供一种新尝试，由于缺乏随机对照及长期随访数据，临床治疗有效性仍需后续观察与完善。

来源：王嘉嘉,刘祈成,陈状,等. 桥小脑角动静脉畸形相关的三叉神经痛放射外科治疗1例并文献复习[J]. 中国微侵袭神经外科杂志,2024,28(3):165-167.