作者：杨雪坤，王业鹏，潘盼，李晓红，山东第一医科大学附属中心医院

原发CNS淋巴瘤(PCNSL)临床少见，诊治困难，临床上易漏诊、误诊。PCNSL好发部位70%～80%位于幕上，如大脑半球(尤其额叶、颞叶)深部脑白质、丘脑/基底节区、胼胝体和脑室周围，少数累及后颅窝、软脑膜和脊髓，极个别位于脑室内，鞍区为其罕见好发部位。现将我院收治1例鞍区PCNSL患者报道如下。

1. 病例

患者，女，65岁，因“头痛13 d， 加重伴右眼视物不清1 d”于2022年8月31日入院。患者入院前13 d开始出现右侧额颞部头痛，为持续性跳痛，程度较轻，1 d前头痛较前加重，伴右眼视物不清，恶心、呕吐，至我院神经内科门诊就诊，为系统诊治收入病房。既往有“高血压病”、“冠心病”病史，口服药物治疗，否认糖尿病病史。

入院查体：神清，语利，双侧瞳孔等大、等圆，右眼眼睑下垂，右眼球下视障碍，右眼视力下降，右侧瞳孔直接对光反射减退，间接对光反射灵敏，左侧瞳孔及光反射正常，未及眼震。双侧鼻唇沟对称，伸舌不偏，四肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常。腱反射(++)，Babinski征双侧(-)，感觉、共济无异常，脑膜刺激征(-)。

辅助检查：皮质醇(08:00)59.87 nmol/L(正常值166～507 nmol/L)，皮质醇(16:00)91.00 nmol/L(正常值73.8～291 nmol/L)，生长激素0.93 ng/mL(正常值0.126～9.88 ng/mL)，催乳素26.19 ng/mL(正常值4.79～23.30 ng/mL)，促甲状腺激素0.191 mIU/L(正常值0.27～4.20 mIU/L)，促肾上腺皮质激素(16:00)2.29 pmol/L。

血细胞分析、C反应蛋白、红细胞沉降率、降钙素原、凝血常规、血电解质、肝肾功能、血清肌钙蛋白T测定、血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白、HIV抗体/抗原等未见明显异常。头颅CT示鞍区稍低密度影，考虑占位性病变；头颅MRI示蝶窦内异常信号，建议副鼻窦强化扫描，MRA示脑动脉硬化，MRV未见异常；垂体MRI示鞍区占位累及海绵窦及蝶窦；鼻窦增强MRI示T1WI呈等信号，T2WI呈等信号，DWI呈稍高信号，Flair呈等信号，增强扫描后可见明显强化，累及两侧海绵窦，鞍底塌陷，正常垂体未见显示，双侧上颌窦、蝶窦粘膜增厚，明显强化，考虑垂体大腺瘤(图1)。

图1 患者鼻窦MRI检查结果

入院后，患者头痛及右眼视物不清较前加重，伴右眼胀痛、鼻腔干燥不适。综合考虑诊断为鞍区占位，无功能垂体大腺瘤可能性大。给予止痛、改善循环、营养神经、减轻脑水肿等对症治疗。因患者视力进一步减退，右眼手动30 cm，左眼视力较前下降，故行垂体肿瘤切除术，术后头痛较前缓解，左眼视物较前清晰。

术后病理学检查结果符合弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心源，免疫组化示CD20(+)，CD79a(+)，Ki-67(+，90%)，Bcl-6(+)，Bcl-2(+)，CD3(-)，CD5(-)，C-Myc(+，约40%)，CD30(-)，MUM-1(+)，CD10(-)，CD15(-)，CD21(部分弱+)，S-100(-)，EB病毒编码的小RNA(EBER)原位杂交检测结果为阴性(图2)。

图2 术后病理学检查结果。A:HE染色可见肿瘤细胞密集排列（×200)；B：免疫组化染色示CD20（+）（×200)；C：免疫组化染色示CD79a（+）（×200)；D：免疫组化染色示Ki-67(+，90%）（×200）。

诊断：PCNSL。2022年9月19日行PET-CT示鞍区占位术后10 d，提示鞍区、右上颌窦病变均为活动性淋巴瘤病灶：全身多骨骼/骨髓浸润不能除外。18F-脱氧葡萄糖PET-CT全身检查(颅脑至股上段)无其他明显异常发现。2022年9月21日行骨髓穿刺示骨髓增生活跃，骨髓象未见明显异常，骨髓活检示骨髓增生大致正常，粒红巨三系造血细胞增生，未见淋巴细胞明显异常，免疫分型报告示淋巴细胞占有核细胞的6.28%，B细胞占有核细胞的1.31%，表型未见明显异常。

2022年9月23日行腰椎穿刺示CSF中未见淋巴细胞，并给予鞘内注射，具体为甲氨蝶呤10 mg+阿糖胞苷50 mg+地塞米松5 mg； 2022年9月24日行利妥昔单抗-来那度胺(R2)+大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)方案化疗，同时给予营养心肌、护胃、止痛、亚叶酸钙解救等药物治疗。

2022年9月28日出院，院外继续口服来那度胺25mg/d×10 d，定期住院化疗。患者分别于2022年10月22日、2022年11月21日返院化疗，头痛较前缓解，病情稳定。2022年11月17日复查头颅增强MRI示鞍区术后，蝶窦内见片状长T1、T2信号，增强扫描未见明显强化。

鞍区可见占位性病变，累及海绵窦及蝶窦，T1WI呈等信号，T2WI呈等信号，DWI呈稍高信号，Flair呈等信号，增强扫描后可见明显强化，累及两侧海绵窦，鞍底塌陷，正常垂体未显示，双侧上颌窦、蝶窦粘膜增厚，明显强化。

2. 讨论

PCNSL是一种罕见的原发结外非霍奇金淋巴瘤亚型，约占全部非霍奇金淋巴瘤的1%，弥漫大B细胞淋巴瘤是其最常见的病理类型。PCNSL临床罕见，年发病率为0.005‰。近年来，PCNSL发病率呈逐年上升趋势，特别是在老年人中。PCNSL病情发展迅速，数周内即可出现神经系统症状，包括局灶性神经系统缺陷(56%～70%)、精神状态及行为改变(32%～43%)、颅内压升高的症状(32%～33%)、癫痫发作(11%～14%)。

PCNSL临床表现缺乏特异性，首发症状多与肿瘤生长部位和范围有关。本例患者急性起病，病情进展迅速，早期出现颅内压升高的表现，随后出现视觉症状，符合PCNSL的临床表现。

当患者出现神经系统症状时应接受诊断性脑部影像学检查，MRI是首选的成像方式。PCNSL影像学表现为孤立性病变或多灶性病变。PCNSL病变在T1WI图像上呈等信号至低信号，在T2WI图像上呈等信号至高信号，并均匀增强。病灶通常仅被中等程度的水肿包围，并且经常局限于弥散加权图像上。

病灶强化形态多样，典型强化形态可为脐凹征、缺边征(亦称咬征)、劈裂征、马蹄征、鼠尾征、握拳征、尖角征、蝶翼征及卫星征等。本例患者病灶较大且位于鞍区，受周围组织挤压，影像学形态不典型。立体定向或者开放性脑活组织检查为临床诊断PCNSL的金标准。

由于糖皮质激素可造成病灶缩小而影响诊断，患者接受脑活组织检查前，应避免使用糖皮质激素。当患者无法进行上述检查时，可完善CSF细胞学及流式细胞术检查。本例患者由于视力进一步下降，遂行手术切除肿瘤，术后症状较前缓解。

PCNSL目前缺乏标准治疗方案，手术切除一般仅限于立体定向活检及紧急解除压迫。全脑放射疗法也因其产生的神经毒性不被大多数医生所选择。HD-MTX为主的联合诱导化疗已广泛应用于临床。

研究表明，R2治疗PCNSL表现出显著的活性。这一研究成果支持R2联合HD-MTX为基础的化疗作为PCNSL一线治疗的疗效评估。本例患者采用R2联合HD-MTX方案化疗，头痛较前减轻，视力有所好转，2个月后复查未见复发，目前病情稳定。

综上所述，鞍区PCNSL临床罕见，在鞍区占位中，最常见的病因为垂体瘤，其次为脑膜瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、脊索瘤、Rathke囊肿，PCNSL属于鞍区占位的罕见病因。且此病例影像学形态不典型，故而易误诊、漏诊，确诊主要依据组织病理学检查结果，通过多学科协作可提高其诊治率。

来源：杨雪坤,王业鹏,潘盼,等.罕见部位原发中枢神经系统淋巴瘤1例[J].临床神经病学杂志,2024,37(02):135-137.