作者：廖甜，熊盛，汪越澄，长沙市中医医院(长沙市第八医院)超声影像科

患者男，77岁，身高170 cm，体质量48 kg，既往有肺结核伴肺不张、贫血病史，半年前出现活动后胸闷气促，近1个月症状加重，就诊于心内科。临床医师听诊于胸骨左缘第二、第三肋间闻及收缩期喷射性杂音。

心超示：胸骨旁大动脉短轴切面右心室流出道明显狭窄，吸气时内径约10 mm，呼气时内径约6 mm，彩色多普勒示狭窄处湍流信号，峰值流速约3 m/s(图1)，余心脏腔室大小正常，各瓣膜启闭良好，房室间无分流;观察患者胸廓扁平，考虑直背综合征。

查看患者胸部CT，见右心室流出道紧贴胸壁并受压，该处心前间隙消失，测量胸廓前后径/胸廓左右径为0.34(图2)，结合患者临床症状，确诊为直背综合征。

讨论

直背综合征又名扁平胸综合征，是常染色体显性遗传病，抗原决定簇位于6号染色体，常见于年轻人，是指先天性胸椎后弯曲度消失、变直，减少了该水平胸部的前后径，从而压迫心脏和大血管导致假性心脏肥大或机械性杂音。心脏杂音的强度可受体位及呼吸的影响，通常在呼气末、坐位时增强。

该病临床症状取决于受压迫的器官及其程度，轻者可无明显症状，不影响日常工作和生活，预后良好，无须特殊治疗;重者可出现胸闷胸痛、呼吸困难，需通过切除或变薄胸骨柄等技术矫正胸廓畸形，极少数患者可因纵隔直径减少，慢性压迫导致气管软化，需支气管重建，恢复气管腔的容积和稳定性。

本例听诊发现患者胸骨左缘第二、第三肋间闻及收缩期喷射性杂音，心脏超声发现胸骨旁大动脉短轴切面右心室流出道狭窄，且狭窄处内径随呼吸变化，彩色多普勒示狭窄处高速湍流。当发现异常后，还需排除其他器质性心脏病，如室间隔缺损、法洛四联征、肺动脉狭窄、特发性肺动脉扩张等先天性心脏病，并且无纵隔占位等压迫右室流出道，再结合患者体型、胸廓形状考虑为直背综合征。

但诊断该病的金标准为CT和X线，当胸廓前后径与横径之比<0.4，或测量T8距T4与T12椎体前缘连线的垂直距离小于1.2 cm 时可诊断为直背综合征。该病较罕见，但诊断并不难，提高对该病认知，从而避免漏诊、误诊，有效的体格检查及典型的影像学检查可帮助诊断。

来源：廖甜,熊盛,汪越澄.直背综合征的超声心动图表现1例[J].中国超声医学杂志,2024,40(02):241.