作者：徐石巧，贵州中医药大学；范光明，周楠，杜明良，韦莎莎，贵州中医药大学第二附属医院放射科

病例男，74岁，因“右上腹疼痛3天”入院。查体：巩膜及皮肤黄染，右上腹压痛，肝脾肋下未扪及，莫非氏征阳性。实验室检查：白细胞计数11.97×109/L，中性粒细胞绝对值8.36×109/L；谷草转氨酶109 U/L，谷丙转氨酶287 U/L，总胆红素171.1μmol/L，直接胆红素103.3μmol/L，间接胆红素67.8μmol/L，总胆汁酸658.8μmol/L。

影像学检查：上腹部CT平扫示胆囊体积增大，胆囊壁增厚毛糙。肝门部可见一结节状稍低密度灶，最大径约为3.3 cm，边界较清晰，病灶平均CT值约为11 HU（图1）。增强后动脉期病灶壁呈轻度强化，其内亦见轻度强化的分隔影，病灶平均CT值约为16 HU。门脉期病灶壁及其分隔呈持续强化，病灶平均CT值约为27 HU（图2～4）。

图1 CT平扫示胆囊体积增大，壁增厚，肝门部结节状稍低密度灶，边界较清晰。

图2 增强CT动脉期示病灶壁轻度强化，其内亦见轻度强化的分隔。

图3,4增强CT门脉期可见病灶壁及其分隔持续强化。

上腹部MRI平扫示肝门部病灶在T1WI上呈低信号，压脂T2WI上呈不均匀高信号，内见多发小分隔使病灶呈蜂窝状改变，增强后病灶壁及其内分隔呈中度持续强化（图5～8）。MRCP示肝门部受压，肝内胆管明显扩张，呈“枯枝样”改变（图9）。

图5 T1WI示病灶呈低信号。

图6,7 MRI压脂T2WI及T2WI示病灶呈不均匀高信号，蜂窝状改变。

图8 MRI增强示病灶壁及其内分隔呈中度持续强化。

图9 MRCP示病灶压迫肝门使胆管扩张呈“枯枝样”改变。

术中见胆总管、门静脉、肝动脉之间可见一肿块，质地韧，大小约3.3 cm×2.0 cm，与胆总管界限不清。切断胆总管，将肿瘤剥离切取送病检。病理表现：大体病理表现肝门部梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞疏密相间，其中密集的梭形细胞排列呈“栅栏”状，无明显核分裂（图10）；免疫组化标记：S-100（弥漫+）、Ki67 （3%～5%+）、CD56（+）、CD34（-）、CD99（灶+）、CD117（-）、GFAP（-）、Bcl-2（灶+）。病理诊断为：肝门部神经鞘瘤。

图10 镜下肿瘤细胞呈梭形，疏密相间，密集的梭形细胞排列呈“栅栏”状（HE）。

讨论

神经鞘瘤起源于髓鞘施万细胞，是一种常见的神经源性肿瘤，可发生于任何有神经分布的区域，以头、四肢、颈部和躯干较多见，很少发生在腹腔，肝门部更是罕见。郭成伟等提出胆管管壁上密集的自主神经纤维分支是肝门部发生神经鞘瘤的解剖基础。肝门部神经鞘瘤的发病人群以50～80岁的中老年人为主，无显著的性别差异。肝门部神经鞘瘤无特异性临床表现，也可无任何明显临床症状。

肿瘤生长缓慢，当肿瘤增大压迫胆管、肝管时会出现黄疸、腹部疼痛等。肝门部神经鞘瘤多为良性，恶性极为罕见，血清肿瘤标志物多在正常范围，常因体检影像学发现占位性病变而进一步检查明确。

肝门部神经鞘瘤有Antoni A区（细胞密集）和B区（细胞稀疏）两种组织结构同时存在，两种组织结构的比例与分布决定了其影像学表现的多样性。Antoni A区在CT及MRI上表现为实性成分，增强后可轻度或明显持续性强化；Antoni B区以黏液成分为主，且易发生液化坏死，囊变等，在CT及MRI上以囊性表现为主，增强后不会强化。

本例CT平扫病灶显示为稍低密度，增强后动脉期病灶壁呈轻度强化，其内亦见轻度强化的分隔，门脉期病灶壁及其分隔持续强化。在压脂T2WI及T2WI上病灶呈不均匀高信号，蜂窝状改变。在T1WI上病灶呈低信号，增强之后病灶壁及其内分隔呈中度持续性强化。证明本例患者肿瘤边缘及分隔以Antoni A区为主，内部囊性区域以Antoni B区为主，影像学对应表现为蜂窝状改变。

因肿瘤压迫肝门部，使胆管扩张呈“枯枝样”改变，且影响胆汁排泄，出现黄疸和胆囊炎性改变。在影像学上，肝门部神经鞘瘤多呈圆形或类圆形，单发，包膜完整，边界清晰。因影像学表现不典型，术前较难作出准确诊断，易误诊。肝门部神经鞘瘤在影像上需与以下疾病相鉴别：

（1）肝门部胆管癌：影像学多表现为肝门部肿块影或胆管壁不均匀增厚并管腔狭窄。肿瘤多沿胆管壁周围浸润生长，边界不清晰，肝内胆管多明显扩张呈“软藤样”改变。癌细胞常转移至肝门淋巴结、腹膜、门静脉等，该特点有助于与肝门部神经鞘瘤鉴别；

（2）肝门部淋巴结转移瘤：常多发，坏死程度较肝门部神经鞘瘤明显，未坏死部分强化一般比较明显，同时可伴有原发肿瘤病灶，该特点有助于与肝门部神经鞘瘤鉴别；

（3）肝门部淋巴结结核：常多发，同时可伴有肠系膜、腹膜后等其他部位的淋巴结结核，并可伴有结核性腹膜炎，该特点有助于与肝门部神经鞘瘤鉴别。

影像学能够为肝门部神经鞘瘤的诊断提供依据，明确肿块的位置、数量、大小、与邻近组织的毗邻关系，有利于手术方案的制订，但确诊主要依靠术后组织病理学检查及免疫组化标记，其中S-100蛋白阳性对神经鞘瘤诊断具有特异性。神经鞘瘤对药物及物理治疗不敏感，最有效的治疗手段是手术切除，术中要注意将病灶完整切除并且进行淋巴结探查，防止复发。病灶清除彻底复发率低，预后良好，但术后应注意随访，仍具复发可能。

来源：徐石巧,范光明,周楠等.肝门部神经鞘瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2024,35(02):150-151.