作者：彭学莲，叶菱，四川大学华西医院

1.临床资料

患者，女，67 岁，因“双下肢麻木伴疼痛1 + 月，加重10 + d”入院。1 + 月前，患者因“颈部淋巴结肿大”行放疗后出现双下肢及臀部麻木伴疼痛，疼痛为酸痛，持续几分钟至数十分钟不等，无加重或缓解因素；10 + d前，上述症状加重且出现大小便失禁，疼痛以右下肢为重，伴麻木及臀部压痛，严重影响站立及行走，无恶心、呕吐、咳嗽、咳痰等症状。患者13 + 年前因脊柱侧弯行“脊柱侧弯矫正术”；7 + 年前于外院诊断为“右肺腺癌伴多浆膜腔积液，肝转移”，行靶向治疗及放化疗；7 +月前，患者出现下肢无力症状，考虑为“脑转移”，行放疗后症状缓解。

此次入院体格检查：胸腰椎侧弯，双侧腰3 ~ 骶1 椎旁及棘间压痛( + )，双侧梨状肌压痛( + )，坐骨神经及其行走区域压痛。左侧直腿抬高加强试验( + )，右侧4 字试验( + )，骨盆分离( + )，挤压试验( - )。胸12 平面以下感觉及肌力下降，左下肢肌力正常，病理征未引出，右下肢肌力2 级，屈髋肌力2级，病理征可疑阳性，活动时VAS 评分8 ~9 分，休息时5 ~ 6 分。

实验室检查：血常规：红细胞计数3. 03 ×1012 / L，血红蛋白97 g/ L，血细胞比容0. 30 L/ L，血小板计数86 ×109 / L，白细胞计数3. 35 × 109 / L，淋巴细胞百分率14. 9%，单核细胞百分率12. 8%，淋巴细胞绝对值0.50 ×109 / L；凝血全套：纤维蛋白原5.10 g/ L，D-二聚体1. 33 mg/ L FEU；生化检查：总蛋白62. 4 g/ L，白蛋白37. 6 g/ L，阴离子间隙11. 5 mmol/ L。

心电图未见异常，胸部增强CT：右肺上叶尖段不规则结片影，局部支气管截断，可疑轻度强化。双肺散在结节，部分系炎性，部分转移待排。右肺中叶钙化灶。双肺散在慢性炎症，伴胸膜下轻度间质性改变。双侧胸膜稍增厚。头部增强CT：右侧基底节区环状软组织结节影，直径约2. 1 cm，边界尚清，明显不均匀强化，周围脑实质稍低密度片影，中线结构未见偏移，转移可能。

结合患者的病史及检查，入院诊断：①下肢麻木伴疼痛待诊：马尾神经综合征? ②腰椎间盘突出；③肺恶性肿瘤伴脑转移；④脊柱侧弯矫正术后。患者入院后予以普瑞巴林、洛芬待因、芬太尼透皮贴镇痛，度洛西丁抗焦虑，甲钴胺营养神经，考虑患者合并恶性肿瘤，病情复杂，暂不予以有创治疗，继续完善专科检查。

胸腰椎CT：胸腰段脊柱侧弯，腰椎退变、骨质疏松；胸11 ~ 腰3 椎体见内固定影，腰1 椎体形态失常，椎体明显压缩变扁，骨质密度不均匀，骨皮质不光滑，邻近椎间隙狭窄；腰3 ~ 骶1 椎间盘膨出伴局部突出，硬膜囊稍受压，腰3/4 右侧侧隐窝、腰4/5 左侧侧隐窝狭窄。

胸腰椎去金属伪影MRI：胸腰椎侧弯，胸腰椎退行性变，部分胸腰椎内固定影，腰1 椎体形态失常，椎体明显压缩变扁，骨质信号欠均匀，邻近椎间隙狭窄；腰1 ~ 5 椎间盘T2WI 信号减低，腰3/4、腰4/5椎间盘稍膨出；腰椎椎管形态欠规则，局部变窄，其内马尾神经走行迂曲，部分位于椎管两侧，提示马尾神经沉降征阳性；胸9/10 椎间隙水平左侧黄韧带增厚，硬膜囊及脊髓受压，胸段脊髓信号未见异常。

肌电图：双侧胫神经、双侧腓总神经运动传导波幅减低；右侧胫前肌、双侧腓肠肌、双侧趾短伸肌呈神经源性损害；余检神经、肌肉未见异常。PET/ CT 示：右肺腺癌治疗后：①腰3 左侧神经根(见图1)、腰4 ~ 5 右侧神经根(见图2、3)及部分骶丛神经(见图4)增粗，代谢增高，为肿瘤转移可能性大；右侧基底节区(见图5)及左侧锁骨上淋巴结病变均系肿瘤转移。②右肺上叶片结影及右侧小脑病变伴糖代谢增高：肿瘤治疗后完全代谢缓解?其他? 至此，更正诊断为：①肺恶性肿瘤伴全身多处转移；②肿瘤性马尾综合征；③重度癌痛；④腰椎间盘突出伴神经根病；⑤脊柱侧弯矫正术后。

肿瘤科协助诊治建议：予以多种维生素复合片口服，于放疗门诊评估局部姑息止痛指征；神经内科协助诊治建议营养神经治疗。多学科诊治期间，患者疼痛缓解不佳，结合患者肿胀神经根图像，试探性予以甘露醇及地塞米松静脉滴注后疼痛明显缓解，二便失禁及右下肢肌力较前好转，患者遂出院于当地医院继续姑息性放疗，遗憾的是，患者在出院1 个月后随访丢失。

2.讨论

马尾综合征(cauda equina syndrome， CES)是一种罕见的疾病，由圆锥下方的腰骶神经根受压引起，是一种临床放射学诊断，最常使用MRI 进行诊断。该病的特征性症状包括急性或慢性腰痛、麻木、无力、坐骨神经痛、下肢运动功能丧失以及膀胱、肠道和性功能障碍，最常见的病因是腰椎间盘突出症，其他病因包括椎管狭窄、囊肿、骨折、肿瘤或任何其他可压迫马尾的病变。肿瘤性CES 可能起源于马尾原发肿瘤或继发性转移，亦可能源于硬膜内马尾转移，其临床表现同CES 一致：膀胱和(或)肠道功能障碍；鞍区感觉减退；性功能障碍；可能伴有下肢神经功能障碍(运动或感觉丧失，反射改变)。

马尾原发肿瘤的患者通常年轻且无基础疾病，病程较长且无特异性，偶尔出现背痛、感觉异常、排尿困难。继发性转移所致的CES 患者年龄较大，通常有肿瘤病史；或无肿瘤病史但有异常体质量减轻、咯血症状等。肿瘤可通过以下5 种可能的途径转移至马尾：①通过神经周围淋巴管；②通过硬脑膜从受累骨播散到脑脊液；③通过蛛网膜下腔播散；④通过血液播散；⑤通过静脉丛播散。

马尾转移十分罕见，并且大多同时存在脑(脊)膜转移(leptomeningeal metastasis，LM) 。LM 是恶性细胞对脑(脊)膜的多灶性播种，是一种严重的并发症，见于约1% ~ 8% 的实体癌患者，大多数来源于肺癌及乳腺癌，通常伴有脑转移。硬膜下脊髓外(鞘内)转移是LM 的一种亚型，又称为软脊膜转移，其通常代表伴随颅内继发性病变的第三级沉降式转移，继发性病变通常缠绕在马尾神经根内，这可能是由于脑脊液循环在马尾和基底池中较慢。

肿瘤性CES 需与导致CES 的其他病因(如腰椎间盘突出、外伤、感染)及圆锥综合征相鉴别，根据病史、症状体征及相关影像学检查往往可明确诊断，肿瘤患者出现CES 要高度重视，早诊断早治疗。全脑及全脊髓成像是转移性疾病患者在新的神经功能损害发作后的第一种诊断方法，包括但不限于CT、脊髓造影、增强MRI 扫描、PET-CT；除此之外，脑脊液细胞学分析中找到肿瘤细胞也对诊断有一定帮助。增强MRI 扫描通常提示软脊膜受累表现和(或)为椎管内脊髓外结节样改变。

根据美国国立综合癌症网络指南，符合以下任何一标准均可诊断：①脑脊液细胞学检查阳性；②确诊癌症患者中，存在与脑(脊)膜一致的中枢神经系统影像学表现；③确诊癌症患者存在与脑(脊)膜转移一致的临床体征和症状以及非特异性但异常的脑脊液分析(白细胞计数增高、低血糖、蛋白降低)，但诊断不足仍是主要问题，因为诊断需要进行脑脊液检查，但对于该类患者，腰椎穿刺本身不易获得，更不用说脑脊液细胞学检查和影像学检查通常正常。

在治疗方面，由于转移的肿瘤细胞在脊髓蛛网膜下腔形成多发结节转移灶，软脊膜弥漫性受累，大多无法行手术治疗，治疗困难，需多学科综合治疗。由于发生LM 后患者临床症状重，无法耐受化疗，系统治疗又以靶向治疗为主，局部可辅以放疗。本例患者肺癌病史，合并脑转移，短期内出现双下肢及臀部麻木伴疼痛，大小便失禁，肌力下降，符合CES 的表现，但MRI 中未见明显脑(脊)膜受累征象。

由于学科固有思维限制，我们并未考虑到行脑脊液检查，但其PET-CT 为我们提供了影像学支持。结合病史体征，临床症状，以及LM 中肺癌来源较多的流行病学，我们更倾向于该患者发生了软脊膜转移，推测肿瘤细胞首先由肺转移至脑，转移至脑的肿瘤细胞突破蛛网膜下腔或脑室间隙，并在脑脊液中广泛弥漫，由于脑脊液循环在马尾处较慢，最终，脑脊液中的肿瘤细胞侵袭至马尾，导致患者出现CES。

癌症是严重威胁人类生存和社会发展的疾病，随着我国进入老龄化社会，癌症发病率和死亡率呈上升趋势。疼痛是导致癌症诊断的最常见表现，并且仍然是患者在整个病程中最恐惧的症状，癌痛与肿瘤相关，但癌痛本身也是一种疾病。肿瘤晚期姑息性治疗患者常常就诊于疼痛科，如何让癌痛患者有尊严及有生活质量也是我们一直探索的问题。

作为癌痛诊断和治疗的主导科室，疼痛科更应积极与肿瘤科、康复科、药剂科与心理科共同协作，积极了解癌痛的病因与机制，运用疼痛科特色手段帮助患者缓解疼痛。同时，疼痛科医生也可以是恶性肿瘤的早期发现者，在恶性肿瘤能够得到早期治疗中发挥着重要作用。本例患者病情复杂且罕见，作为疼痛科医生，我们的诊治有一定局限性，但总体而言，经过规范的疼痛治疗，患者的疼痛还是有明显改善。

同时，我们也结合了多学科力量，为患者进一步治疗提供了方向。本案例也提示，任何有癌症病史并出现CES 的患者均有可能由原发肿瘤转移导致，尤其应警惕原发肿瘤为肺癌、乳腺癌的患者，早诊断早治疗。此类患者通常病情复杂，诊治往往需要结合多学科力量，不可贸然行有创治疗，靶向治疗不失为一个很好的选择。

来源：彭学莲，叶菱.肺癌软脊膜转移致下肢痛1例[J].四川医学，2024，45(11)：1291-1293.