作者：王 铮，王小林，降建新，娄高杰，孙 兵， 鲁 峻，南京医科大学附属泰州人民医院神经外科

脊髓髓内病变发病率较低，在其不同类型的病变中，髓内肿瘤约占中枢神经系统肿瘤的5% ～ 6%，而硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVF）更是导致静脉充血和缺血致使神经系统功能进行性恶化的罕见病变，一般年发病率（5 ～ 10）例/ 百万，占脊椎常见的血管畸形病变的60％～ 80％，主要的临床症状有肢体麻木、疼痛、感觉异常、肌力下降，病情严重时甚至会有排便障碍、截瘫等。

脊髓因组织脆弱极易受损，在SDAVF 术中，如果在处理血管时发生缺血，可能引起脊髓神经继发性损害，出现病情无缓解甚至合并严重并发症，如躯体感觉异常、运动功能障碍、尿道及肛门括约肌功能障碍。目前在髓内病变手术中已广泛应用神经电生理监测和术中影像技术，以进一步明确病变性质和保护脊髓传导通路的完整性，在减少严重并发症方面取得了很好的效果。本文报告1 例曾误诊接受全椎板减压手术的SDAVF 病例，经CT 血管造影成像（CTA）和数字减影血管造影（DSA）检查确诊后在运动诱发电位(MEP) 监测下手术夹闭回流静脉，取得较好效果。

1. 病历简介

患者女，71 岁。自2013 年4 月起出现双足疼痛伴灼热感等症状，持续7 个月后感觉异常扩展到臀部，并出现行走不稳。2014 年1 月起出现排尿困难，双下肢感觉异常，位置觉减退，不能长距离行走，磁共振成像（MRI）检查提示第8 胸椎（T8）～ T12 髓内T2WI 异常高信号，并于同年8 月行T8 ～ T10 全椎板减压术。术后症状无明显改善，2016 年9 月出现站立困难，小便失禁。

2017 年9 月25 日入院,神经系统检查示双侧上肢运动感觉均正常。下肢肌力检查：髋关节屈曲：左5/5，右4/5；踝关节背屈：左5/5，右4/5；跖屈：左5/5，右4/5；大拇趾背屈：左5/5，右4/5。L1 平面以下至脚趾感觉减退，双下肢深感觉和本体感觉减退，伴有腱反射亢进，Romberg 征阳性。MRI 的T2WI 提示T8 ～ T12 髓内异常高信号，局部脊髓水肿，椎板局部缺如（手术所致）。CT 血管造影成像（CTA）提示T12 ～第一腰椎（L1）右侧SDAVF，3D 图像显示右侧肋间动脉供血，进一步行DSA 检查证实为SDAVF，供血动脉起源于右侧T12 肋间动脉，回流静脉蛇形迂曲扩张并向脊髓上端回流。

患者于9 月28 日全身麻醉后取俯卧位，确定手术部位。放置MEP 监测电极，切开皮肤前进行一次电刺激，记录基线。沿中线切开皮肤及竖脊肌至右侧椎板，磨除L1 右侧半椎板，吲哚菁绿（indocyanine green，ICG）荧光造影明确SDAVF 位置无误后切开硬脊膜，探查可见粗大引流静脉位于脊髓后方偏右侧，分离后临时阻断血管，观察5 min，电刺激检测MEP 波幅正常，2 枚银夹夹闭血管并电凝后从中间切断，切除的部分异常血管行病理检查。

术中多模态监测，使用日本光电公司（Nihon Kohden）制造的NeuroMaster（MEE-1232 型）MEP 和SSEP 监测设备，刺激电极按照国际10-20 系统电极放置法分别置于C3（-）、C4（+），记录电极置于上肢的拇短展肌和下肢的拇展肌。手术开始前进行电刺激并记录相应波形作为参考基线，手术中实时进行电刺激，监测波形并和基线比较。硬脊膜切开前后分别进行ICG 荧光造影确定SDAVF 瘘口位置、供血动脉及回流静脉走行方向等，并以多普勒超声探查再次确认，临时阻断引流静脉后进行MEP 监测，确认无异常波形后处理引流静脉。

患者术后短时间内双侧下肢肌力改善不显著，1 周后可辅助行走，双下肢感觉障碍与术前相似，有待后期康复训练及长期随访观察。切除的异常血管病理表现为引流静脉中胶原纤维增生明显，平滑肌细胞排列紊乱，血管壁炎症细胞浸润。术后1 年，患者排便功能改善，仍需辅助行走，双下肢感觉仍存在障碍，考虑长时间静脉高压导致脊髓部分不可逆损伤影响预后。

2. 讨论

硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管畸形导致的疾病，其致残率较高，早在1977 年即报告了10 例，其病因尚不明确，多数学者认为是后天因素的作用造成，也有报道认为与脊髓空洞、外伤、手术等有关。本病症状呈进行性发展，导致不可逆的神经功能损害，原因可能是脊髓冠状静脉丛压力慢性增高导致髓内动静脉压力梯度降低。症状可于治疗后减轻或消失，也可加重和复发。由于从开始出现症状到确诊的持续时间很长且病情逐渐进展，早期诊断较为困难，容易漏诊或误诊。但是随着临床对SDAVF 认识的加深以及CTA、MRA 及DSA 的广泛应用，SDAVF 确诊患者逐渐增多。

由于缺乏典型的症状和体征，因此早期确诊SDAVF比较困难。患者一般在半年至1 年发生胸腰段水平的进行性神经功能障碍，开始常为单一的感觉、运动障碍，如双下肢疼痛、烧灼感、蚁走感、间歇跛行等，病情进展到中后期可出现截瘫、感觉丧失，并有大小便功能障碍等，常被误诊为椎管狭窄、脊髓炎、脊髓肿瘤和格林- 巴利综合征等，也有个别枕颈交界处SDAVF 因破裂出血而按照蛛网膜下腔出血诊治，甚至有患者因为排尿障碍而被诊断为前列腺增生。

一些被误诊的SDAVF 患者接受了不必要或错误的治疗而不见疗效，如果得不到及早的治疗或误诊误治，患者的神经功能障碍会逐渐进展, 脊髓功能将难以恢复，预后很差。因此，提高早期诊断率和降低误诊率是改善SDAVF 患者预后的重点。因此，在患者出现上述症状而用常见疾病又难以解释或常规治疗无效时，要考虑到SDAVF 的可能性。脊柱MRI可以作为初筛手段，但确诊主要还是依赖于脊髓血管造影确定瘘口和引流静脉。

肋间动脉和腰动脉是SDAVF 的主要供血动脉，多数患者瘘口为1 个，偶见多个，常见部位多在T3 ～ L2 椎体平面之间。CTA 检查具有方便快捷的优势，可以缩小DSA 检查的范围，同时减少患者因接受DSA 长时间检查寻找瘘口受到的辐射剂量，因此CTA 对DSA 有很大的辅助作用。

超选择性DSA 脊髓血管造影对SDAVF的诊断具有重要意义，是诊断SDAVF 的金标准，可以清晰地显示血管病变的位置，还能明确供血动脉的来源和引流静脉的方向，在开放手术或介入治疗中都是至关重要的。SDAVF 的治疗方法主要有两种：显微手术切断动静脉瘘的引流静脉和血管内栓塞瘘口近端，两者都是安全有效的方法。

目前报道的使用液态栓塞系统（ONYX）栓塞治疗的成功率较高，但也有报道介入治疗存在高复发率，效果有待观察。手术的目的主要是解决动静脉间的短路，但不能切除脊髓表面迂曲的回流血管，否则可能会引起组织水肿或局部缺血造成脊髓的损伤。

Goyal 等对大宗病例的一项Meta 分析研究清楚地显示了手术治疗在成功率和减少复发率方面比血管内治疗更具有远期疗效可靠、并发症少的优势。随着血管内治疗技术的不断进步和对SDAVF病理解剖学的深入研究，介入治疗将来会成为治疗的主要手段。本例患者供血动脉纤细，瘘口位置较远，微导管难以超选到达瘘口，故而选择开放手术治疗。多模态监测手段可以在手术中进一步明确诊断和区分病变性质，常用的有ICG 荧光造影和血管多普勒超声等。ICG 是一个直观可见的方法，而且具有可重复性。

Paolini等在手术中将ICG 用于对SDAVF 的位置进行精确定位。术中ICG 不但有助于进一步鉴别脊髓血管病变的性质，更有助于确定动静脉瘘的分流点位置，但其基本要求是必须要将需要处置的异常血管暴露在手术视野之中。另外，术中使用多普勒超声检查也有助于判断血流方向和区别正常静脉引流，可以增加手术的安全性，减少手术损伤。

SDAVF 是容易误诊的脊髓血管病变，应该及早进行血管造影检查，以达到早期明确诊断，早期治疗的目的。血管内治疗具有创伤小、恢复快的优势，在介入治疗困难时选择显微手术治疗也可有良好的结果。术中应用荧光造影、多普勒超声、神经电生理等多模态监测手段可以准确定位、监测手术进程，预警风险，避免脊髓功能进一步下降，减少术后并发症的发生率。

来源：王铮,王小林,降建新,等.硬脊膜动静脉瘘1例诊治体会[J].感染、炎症、修复,2024,25(02):146-148+82.