作者：杨倩，陈楠，余筱瑶，苏佳佳，湖北省肿瘤医院放射科；姚义好，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic-sarcoma，LGMS)是一种罕见的间叶组织源性肿瘤，由肌纤维母细胞分化而来，约占软组织恶性肿瘤的1%。2020 年世界卫生组织(WHO)将其作为一种独立的类型，归入中间性(偶有转移)纤维母细胞/ 肌纤维母细胞肿瘤。

有关软组织LGMS 的影像学特征的报道较少，且无特异的临床表现，全身各部位均可发病，搜集本院经病理证实的10 例软组织LGMS 的影像资料、病理资料进行回顾性分析，总结其影像学特征，探讨术前影像学检查对其诊断价值，以提高对该病的认识及诊断水平。

1.资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析本院2015 年1 月至2022 年1 月病理确诊为LGMS 的患者10 例；多以逐渐增大肿块就诊，且伴不同程度的疼痛。5 例进行手术切除，5 例穿刺活检。随诊3 个月~6 年。

1.2 检查方法

7 例患者行CT 检查。使用Siemens Somatom DefinitionAS 64 排或GE Revolution CT 64 排螺旋CT 行病变部位扫描，取仰卧位，扫描参数：管电压120 kV，管电流200 mAs，层厚5mm，无间距扫描，重组层厚0.625 mm。均行增强扫描，经高压注射器静脉注射非离子型对比剂碘帕醇370 mgI/ ml，剂量1 ~2 ml/ kg 体重，注射流率2.5 ~3.0 ml/ s。

7 例患者行MRI 检查。使用Siemens Verio 3.0 T 超导MR 扫描仪，采用快速自旋回波序列，行横断面、冠状面及矢状面T2 WI、横断面T1 WI、横断面T2 抑脂序列扫描，矩阵256×256；层厚5 mm，层间隔1.0 mm。均行增强扫描，对比剂为钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，以2.0 ~ 3.0 ml/ s 流率注射0.2mmol/ kg 体重。

1.3 图像分析

从PACS 系统中获取所有患者影像资料，由两位高年资放射科医师同时进行盲法阅片，分析病变部位、大小、形态(圆形、类圆形或不规则形)、边界(是否清晰)、密度/ 信号(是否均匀，是否出血、坏死)、强化特征(强化方式、是否均匀性)、邻近组织器官(是否侵袭、受压)。图像后处理采用多平面三维重组等方法处理。

1.4 手术及病理

手术切除标本或穿刺活检标本均常规固定、石蜡包埋、切片，HE 染色后观察，并进行免疫组织化学检查，包括：波形蛋白(Vimentin)、结蛋白(Desmin)、神经特异性蛋白(S-100)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、血管源性物(CD117)、血管源性物(CD34)、细胞增殖标记(Ki-67)等。

图1A ~ C 男，81 岁，LGMS。A ~ C.分别为CT 平扫、增强扫描动脉期、增强扫描静脉期，左侧胸壁巨大软组织肿块，边界不清，增强扫描病灶周边实性成分可见明显不均匀持续强化，病灶中心见大片状低密度影，增强后未见强化

图2A ~ G 与图1 为一病例。A.为T1 WI 轴位平扫：病灶周边呈低信号，中心可见大片状高信号，呈“岛屿状”“溏心鸡蛋”样表现；B、C.为T2 WI 轴位及冠状位平扫：病灶周边呈等高信号，中心可见大片状高信号；D、E.为T1 WI 增强扫描：病灶周边明显强化，即环形强化，中心可见大片状无强化区；F.为肿瘤细胞由异形肌纤维母细胞组成，呈梭形，并呈束状排列(HE ×100)；G.desmin 表达阳性，EliVision 法

2.结果

瘤体最大直径52 ~277 mm，平均约79.6 mm。9 例形态不规则，呈分叶状，1 例类圆形。10 例病灶均表现部分边界不清。肿瘤部位：1 例位于舌，3 例位于四肢，2 例位于腹壁，1 例位于腰臀部，胸壁1 例，腹腔2 例。

2.1 CT、MRI 结果

7 例CT 平扫病灶与肌肉密度相比，1 例呈低密度，1 例呈等密度，5 例等低混杂密度，以等低密度为主；CT 增强扫描2 例轻中度强化，5 例明显不均匀强化。7 例MRI 平扫与同层肌肉信号相比，T1 WI 信号不等，3 例呈低信号，4 例病灶中心T1 WI 序列上可见“岛屿状”、“溏心鸡蛋”样高信号，病灶边缘T1 WI 序列上呈低信号； T2 WI 呈混杂信号，病灶中心以高信号为主。

增强扫描8 例病灶边缘均明显不均匀强化，即呈环形强化，病灶中心均可见无强化区；其余2 例呈明显不均匀强化，强化特点无特征性(图1、2)。

2.2 病理结果

所有病例大体观：肿块切面呈灰白或灰红色，局灶质硬，局灶质软，包膜完整，部分包膜不完整，肿瘤多单发，边界不清，呈浸润性生长。镜下可见较多的巨核、多核肌纤维母细胞，瘤细胞异型性明显，呈束状或编织状、“栅栏状”、“流水样”纵横交错排列，瘤细胞胞质红染，核深染，部分细胞核呈空泡状，核染色质粗且不均匀，核分裂象可见，部分细胞疏松区域可见玻璃样及黏液样变性。肿瘤间质见丰富的薄壁血管。免疫组织化学Vimentin ( + )、desmin ( + )、α-actin( + )、SMA ( + )、Ki-67呈低增殖指数。

2.3 随访

所有患者行3 个月~ 6 年随访，随访时间不等，其中2例带瘤生存2 年后死亡，2 例术后复发，3 例带瘤生存，3 例术后无瘤生存。

3.讨论

LGMS 是一种罕见的交界性或低度恶性肿瘤，鲜有报道，其来源于间充质组织，主要由分化程度不同的肌纤维母细胞组成，兼有平滑肌分化和纤维母细胞超微结构特征，是一种少见的间叶源性肿瘤。各年龄均可发病，无明显性别差异，与Montgomery 等的研究一致，但本组主要发病年龄为中老年，且主要为男性，与文献报道一致。LGMS 可累及所有器官，最常见于四肢和头颈部皮下或筋膜下，但多数常位于深部软组织，本组均发生于软组织，与文献报道一致。LGMS 临床表现不明显，无痛性、渐进性生长是软组织LGMS 的一大临床特征，多数肿瘤界限不清楚，肿瘤沿结缔组织间隔呈不规则浸润性生长，可侵入至肌肉或骨骼。

2020 版WHO骨与软组织肿瘤病理学分类中诊断LGMS 依据有：(1)肿瘤细胞由异形肌纤维母细胞组成，细胞呈梭形并弥漫浸润性生长；肿瘤内富含薄壁毛细血管，浆细胞和淋巴细胞不明显；(2)肿瘤细胞呈束状或席纹状排列，间质富于胶原，部分细胞疏松区域可见微囊形成或黏液样变区；少数肿瘤细胞含量少，间质有更明显的胶原成分，并有局灶玻璃样变；(3)肿瘤细胞核至少有局灶性中度非典型性；少数肿瘤推挤边缘组织者周边可见慢性炎细胞环绕；(4)细胞核深染、不规则且增殖活性稍有增加；(5)瘤细胞常弥漫浸润至周围的软组织特别是横纹肌和脂肪；(6)免疫组织化学：Vimentin，α-actin，desmin 不同程度表达，免疫表型为：α-actin + / desmin - ，α-actin + / desmin + ，α-actin+ / desmin - 。

本组病例诊断LGMS 依据：形态学符合LGMS 的诊断标准，且免疫组织化学支持。CT 及MRI 对诊断LGMS 及确定其范围以及与周围组织关系具有重要意义。CT 示肿瘤体积一般较大，与肌肉相比呈等/ 低密度，MRI 平扫与同层肌肉信号相比，肿瘤实性部分T1 WI 均呈低信号，T2 WI 序列信号多变，多呈混杂信号，其典型表现为在T1 WI 序列上肿瘤中心可见大片状信号均匀的高信号，而肿瘤周边部分呈低信号。

简而言之，T1 WI 上肿瘤中心呈高信号，而周边呈低信号，即呈“岛屿状”“溏心鸡蛋”样改变。本组4 例病灶中心可见“岛屿状”“溏心鸡蛋”样高信号，病灶中心以高信号为主，这种现象可能与肿瘤细胞疏松区呈黏液样变性有关，病灶部分区域黏液样变在T1 WI 上呈高信号。而T2 WI 信号多变，可能与肿瘤细胞疏密、黏液变性或/ 和胶原纤维增生程度密切相关。

增强扫描黏液变区不强化，而周边实性部分明显强化，呈“花环状”或“环形”改变，因为肿瘤间质内含有丰富的血管，故增强扫描肿瘤实性成分可见明显强化。这些与马珑等的研究一致，即表现为肿块明显不均匀强化，且以瘤周强化明显，瘤内中心区域未见强化。本组8 例病灶表现为环形强化，剩余2 例增强后表现明显强化。关于LGMS 影像学表现的文献报道有限，但与本组病例基本符合，如肿瘤密度、信号表现等。

本研究病例也可见囊变坏死，可能是肿瘤体积较大，局部肿瘤供血异常导致，囊变坏死并不能认为是LGMS 的特征性表现。有文献报道肿瘤内可见钙化和/ 或出血，本组病例均未见明显钙化和出血，目前尚无相关文献对LGMS 内钙化的病例基础进行报道，由此笔者认为钙化对于该病的诊断无特异性。而肿瘤出血，可能与肿瘤间质内丰富的薄壁血管有关。由于对该肿瘤报道较少，其内出现钙化、出血是否对其影像诊断有一定的提示亟须更多病例的总结。

CT 与MRI可以多方位观察了解病变大小范围、内部结构，了解供血来源，与邻近组织的关系，有助于选择不同的治疗方式。LGMS 临床病程长，具有一定的侵袭性，手术是其主要治疗方法，术后辅以放化疗。然而，该肿瘤有局部复发的倾向，本组2 例复发，复发后的病理学表现和首次病理形态学相似，可能是切除不干净所致。

LGMS 远处转移较罕见，本组均未见转移，但是有2 例带瘤生存2 年后死亡，说明该肿瘤仍具有一定的恶性侵袭性，临床医师应该认真对待。有文献报道多次复发会增加恶性程度，故扩大切除和密切随访以避免复发。LGMS 需要与以下肿瘤鉴别：

(1)炎性肌纤维母细胞瘤：该肿瘤和LGMS 影像学鉴别困难，病理学虽均具有肌成纤维细胞的特性，但是在显微镜下，炎性肌纤维母细胞瘤显示出明显的炎性细胞浸润，而LGMS 则无明显炎症成分背景。

(2)神经鞘瘤：肿瘤中央可见液化、坏死，增强后肿瘤可呈环形不均匀强化，但是肿瘤中央T1 WI 呈低信号，可与之鉴别。

(3)间质瘤：发生腹腔内需与之鉴别，间质瘤易囊变坏死，增强后不均匀强化，与胃肠壁分界不清，而LGMS 增强后表现为周边强化。

综上所述，LGMS 临床罕见，影像学表现仍具有一定特征性，如肿瘤体积一般较大，大多数CT 上显示病灶中心大片状无强化低密度影，T1 WI 平扫上部分肿瘤中心可见大片状高信号，增强扫描大多肿瘤周边呈明显环形强化、瘤内中心区域未见强化。CT、MRI 能清楚显示肿瘤的部位、范围、内部结构及相邻组织关系，但是确诊仍有赖于组织病理学及免疫组织化学检查。

来源：杨倩,陈楠,余筱瑶等.低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像诊断价值[J].临床放射学杂志,2024,43(02):283-287.